华声在线10月12日讯(通讯员 黄映红)近日,一位15岁男孩,因家长无意中发现其双手部分近端指间关节向两侧隆起,疑是患有类风湿关节炎,于是前往长沙市第一医院肾病风湿免疫科就诊。科室主任、主任医师黄映红仔细询问男孩病史,男孩手指平时并无不适感,只是自己从小喜欢扳动手指弄出声响。黄映红检查男孩手指关节,有变瘪的情况,但无功能障碍,相关检查出来后,医生排除了类风湿性关节炎,最后被诊断为“厚皮指症手”。
厚皮指症手到底是什么病呢?
厚皮指症是一种少见的、好发于青少年男性的良性病变,男女之比约为5:1。以无症状性近端指间关节两侧非炎性肿胀和皮肤增厚为特征。
该病曾使用“皮下纤维瘤、指关节周围垫”等名字, 并且一度被认为是一种不典型的指节垫。后以希腊语 pachy(厚)、derma(皮)、dactylos(指)三个词拼接而正式命名, 并逐渐明确该病独立于指节垫外。国内学者叶霜等提出将该病中文名定为 “近端指间关节周围胶原沉积症”。
有哪些临床表现?
临床主要表现为手指近端指间关节两侧皮肤增厚和软组织肿胀,呈“踩扁状”,以示指、中指、无名指近端指间关节受累最常见;
本病不伴关节红、肿、热、痛、畸形或活动受限,实验室检查无异常,放射线及磁共振检查仅显示软组织肿胀,而无关节间隙和骨质异常。
为何得此病?
目前为止,发病机制尚不明确;1、多数学者认为与不断扳动手指弄出声响等频繁的机械性刺激有关;2、另外虽报道大部分患者为年青男性,但年青女性的发病率正呈上升趋势,因此也有学者推断此现象可能与青春期激素分泌紊乱有关;3、最新研究发现有心理或精神症状的患者发病率较高。
超声、病理学有何改变?
超声可见近端指间关节两侧真皮层明显增厚,关节腔及骨质均无明显异常改变。
组织病理特点是真皮层大量胶原纤维沉积。主要位于近端指间关节两侧,可伴有表皮的增生、角化及成纤维细胞轻度增生,无或少量炎性细胞浸润。
需要与哪些疾病相鉴别?
临床上本病主要应与指节垫、幼年类风湿关节炎、骨膜增生厚皮症、手足胶原斑、肢端肥大症、Thiemann's病、幼年性透明蛋白纤维瘤病、皮肤结节性硬化等疾病相鉴别。
如何治疗?
该病呈良性经过, 一般无须特殊处理。对于有反复挤压手指不良习惯的患者应劝说其纠正, 若患者存在心理障碍则建议其到心理专科进行诊治。外科手术可还原正常外观, 但存在关节部位形成瘢痕及术后复发等问题。
(一审:罗江龙 二审:蒋俊 三审:石伟)