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不可忽视的一种先天性疾病——颅内动静脉畸形

2025-05-06 17:25  [来源:华声在线

华声在线5月6日(通讯员 王家祺)你知道吗?大脑里可能藏着一颗“不定时炸弹”——颅内动静脉畸形。它不是肿瘤,却比肿瘤更凶险,因为畸形的血管团随时可能破裂,引发脑出血、癫痫甚至猝死。

颅内动静脉畸形是一种先天性的脑血管发育异常,表现为动脉和静脉之间缺乏正常的毛细血管网,形成一团杂乱无章的血管团。动脉血直接流入静脉(不经过正常组织供血),导致高血流、高压的状态。

颅内动静脉畸形可发生在大脑、脑干或脊髓,最常见于大脑半球。在早期,多数人毫无症状,直到突发剧烈头痛、昏迷才被发现……

主要症状

颅内动静脉畸形可能长期无症状,但一旦发病,常见表现包括:

1.出血(最危险):占50%以上病例,可导致脑出血或蛛网膜下腔出血(SAH),致死率约10%。

2.癫痫(抽搐):异常血管刺激脑组织,引发癫痫发作。

3.头痛:类似偏头痛,但可能突然加重(警惕出血)。

4.神经功能障碍:如肢体无力、语言障碍、视力问题(取决于颅内动静脉畸形位置)。

5.颅内杂音(罕见):部分患者可听到头部“嗡嗡”声(血流湍流导致)。

病因与风险因素

1.先天性疾病:胚胎期血管发育异常(非遗传,但极少数家族性病例)。

2.后天因素:外伤、感染等可能促进颅内动静脉畸形进展。

3.破裂高危因素:小型颅内动静脉畸形(血流压力更高);深部或脑干等极危险的位置;既往出血史。

如何诊断?

1.影像学检查;  

CT/CTA(CT血管造影术):初步筛查出血或血管异常。

MRI(磁共振成像)/MRA(磁共振血管造影):清晰显示颅内动静脉畸形位置、大小及周围脑组织影响。

2.全脑血管造影:这是诊断的金标准,可精确评估血流动力学。

治疗方法

根据颅内动静脉畸形大小、位置、是否出血等综合决定:

1.手术切除:表浅、非功能区颅内动静脉畸形,其优点是根治性治疗,但创伤较大。

2.血管内栓塞:深部或大型颅内动静脉畸形,优点是:微创、恢复快,但可能需多次手术。

3.立体定向放射治疗(伽玛刀):小型(<3cm)、未出血颅内动静脉畸形,优点是无创,但起效慢(2-3年闭塞)。

4.保守观察:无症状、低风险颅内动静脉畸,定期随访,警惕出血。

注意事项

1.出血风险:未破裂颅内动静脉畸形可能导致的年出血率约2-4%,一旦出血,再出血风险将会上升。

2.避免剧烈运动:如举重、潜水等可能增加颅内压的活动。

3.妊娠风险:激素变化可能增加颅内动静脉畸形破裂概率,需密切监测。

预后

成功治疗后多数患者可恢复正常生活;未治疗者长期出血风险累积,可能致残或致命。

颅内动静脉畸形是一种潜在的“脑血管炸弹”,但通过现代医学手段(手术、栓塞、放疗)可有效治疗。若出现不明原因头痛、癫痫或神经症状,务必及时就医。

(来源:长沙市第一医院)

责编:庞琦

来源:华声在线

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