神经纤维瘤病性颈椎后凸一直是脊柱外科手术的难点，往往需要进行多次矫正手术，手术创伤大，风险高。近日，湘雅医院脊柱外科在张宏其教授的带领下，再次成功以最小创伤、一次性手术便治愈了一例神经纤维瘤病性颈椎后凸合并不全四瘫患者，使得一位年轻的母亲脱离了瘫痪甚至死亡的危险。

年轻母亲罹患神经纤维瘤病，颈椎后凸面临瘫痪

来自望城的史女士是一个孩子的母亲，然而罹患神经纤维瘤病的她合并有颈椎后凸，几个月前出现四肢乏力，行走不稳，已经严重影响生活。经多方打听，得知湘雅医院脊柱外科张宏其主任对脊柱畸形的治疗有着丰富的经验和极高的造诣后，史女士来到了湘雅医院脊柱外科专家门诊。

张宏其教授看到片子后为她捏了把汗——此时患者颈椎生理曲度已完全消失，颈5椎体向后脱位，形成严重的反曲畸形，畸形十分僵硬。然而比外观的畸形更严重的问题是，史女士重度的颈椎后凸导致颈部脊髓明显受压，已经出现了压迫神经产生的四肢乏力瘫痪症状，若不尽早采取治疗，患者瘫痪症状将进一步加重，甚至引起呼吸功能衰竭而死亡。结合患者有神经纤维瘤病病史，张宏其教授考虑为神经纤维瘤病性颈椎后凸。

神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，脊柱畸形是神经纤维瘤病最常见的并发症，在颈椎发病率相对较低，常以后凸畸形为主，一旦发病病程进展快、症状重、治疗难度大。神经纤维瘤性颈椎后凸畸形是脊柱外科治疗的难点。

术前CT(左)、术前MRI(中)及术后CT(右)对比

颈部脊髓压迫至极限，湘雅阶梯递进Halo牵引辅助为手术创造条件

“这个病人收住院后，团队里所有的医生同情她遭遇的同时，都认为这是个严峻的挑战。”据张宏其教授介绍，史女士颈部脊髓因严重颈椎后凸已压迫至极限，若任其发展不实施手术，将面临全瘫的风险。但颈椎椎弓根比胸腰椎更细小，置钉难度更大，矫形难度可见一斑，而且颈部神经支配的平面更高，神经损伤的客观风险也更大，面对如此大的挑战，张宏其教授经过对病情反复评估，制定了严谨的治疗方案，决定先采用Halo牵引治疗改善颈椎的僵硬程度。

在经历一段时间牵引治疗后，张宏其教授及医疗组各级医师多次研究影像学资料，认为牵引治疗后颈椎僵硬较前缓解，后凸畸形及瘫痪症状亦较前改善，进行后路矫形内固定手术的时机已成熟。

但面对如此严重的颈椎后凸，如何进行固定仍是一个很大的挑战：目前国内外常采用前后路联合手术，进行2次甚至多次手术进行矫形固定，但其手术创伤极大。为把手术损伤及风险降到最低，张宏其教授及医疗组各级医师进行反复讨论，决定特殊的个体化治疗，对其仅进行1次单纯的后路颈椎后凸矫形固定手术即完美的达到了治疗目的。

术前(左)、牵引后(中)及术后(右)颈椎侧位片对比

多科协作共同努力，年轻妈妈脱离瘫痪危机

虽然牵引后颈椎后凸较前有所改善，但手术的操作过程中不能掉以轻心，如若操作稍有不慎，轻则矫形失败，重则导致患者瘫痪甚至死亡，手术依然是严峻的挑战。

经过充分的术前准备，在麻醉科焦赫娜教授领衔的麻醉师团队和谌雯慧、陈叶帆等多名手术室护士的配合下，张宏其教授主刀，刘金洋副教授、邓盎副教授协助，手术得以顺利施行。凭借张宏其教授精湛的技术和丰富的经验、及团队的熟练配合，历经3小时的精细操作，以单纯后路特殊的截骨、置钉及置棒技术，一次手术即成功完成矫形，恢复了正常的生理曲度。

经过专业的治疗和精心的护理，史女士术后乏力症状得到明显改善，肌力较前也明显恢复，行走自如，让史某脱离了瘫痪。“感谢湘雅医院脊柱外科全体医护人员!是你们让我重新正常生活，改变了我的人生!”

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在湘雅专家团队手中，“再创人生”绝非个例

史女士的救治成功，来源于术前的充分准备及手术计划的详细制备，来源于湘雅专家团队的默契配合，更来源于张宏其教授在脊柱畸形矫形手术方面长年的经验积累。其实，史女士并非第一位神经纤维瘤病性颈椎后凸在湘雅专家团队手中接受这种新治疗方式的患者。早在10年前，当时年仅7岁的患者易某，就因罹患神经纤维瘤病及颈椎后凸来我院就诊，她同样在瘫痪的边缘徘徊。患者易某同样接受了湘雅阶梯递进Halo牵引辅助+单纯后路颈椎后凸矫形固定的方式，以特殊的截骨、置钉及置棒技术，一次手术即成功完成矫形，以最小的创伤，不仅使她外观得到了改善，并使她远离了瘫痪的风险，再创人生!

易某，术前(左)、术后(右)颈椎侧位片对比

据悉，张宏其教授主刀完成的3000余例脊柱畸形手术，迄今为止仍保持着：该病种“零瘫痪、零死亡”的纪录(即尚无永久性神经、脊髓损害的病例)，并领衔完成了“复杂脊柱畸形外科安全矫治新技术体系的创建与临床应用”的项目;据文献检索：他完成的手术例数、手术难度和手术疗效，均居国际领先水平;他所领导的湘雅医院脊柱外科，也是目前国内著名、国际知名的脊柱畸形治疗中心。