阳阳术前心脏超声(通讯员供图)

华声在线6月18日讯(记者 邹伟瑜 通讯员 龚医博 吴斯杰)近日，中南大学湘雅二医院副院长杨一峰带领心血管外科团队为一名14岁的患者成功实施大龄无脾综合征复杂心脏外科矫治治疗，经追踪复查，患者术后恢复良好。据介绍，该疾病以多脏器系统畸形为典型病变特征，其矫治术一直都是世界性难题，因此，13周岁以上青少年患者顺利接受根治手术的病例目前全球尚无报道。

今年14岁的阳阳自幼患有复杂紫绀型心脏畸形，碍于家庭经济条件和医疗水平的限制，一直未得到进一步救治。3月下旬，阳阳来到中南大学湘雅二医院求诊，为了患者的求生渴望，杨一峰教授决定全力救治。

为解决远期生存率和并发症的问题，术前，在三维重建技术支持下，杨一峰教授带领制定了详细的手术方案。3月31日，历时10余小时，湘雅二医院心血管外科团队通过使用异体生物管道等多种先进技术，成功替患者完成心脏畸形解剖矫治。术后，在监护团队的助力下，阳阳经历了多种致死性术后并发症的考验，最终全面康复出院。目前患者已完成出院后第一次复查，身体恢复良好。

“无脾综合征属于一类较为罕见的先天疾病，患者畸形复杂，以先天性脾发育不全或缺如、腹腔脏器异构及心血管系统为代表的多脏器系统畸形为典型病变特征，绝大多数患者在婴幼儿甚至新生儿时期夭折，只有极少数能够存活到青少年阶段。”院方介绍。

由于该类患者几乎全部合并有多脏器发育异常，所以该疾病的心脏畸形矫治一直是世界性难题，即使在早期就对患者进行手术干预，但仍表现出较差的预后。此外，该类疾病术后并发症发生几率高，目前国际上手术方案多为以改善症状、延长寿命为主要目的的姑息手术。由于姑息手术解剖矫治不彻底，术后患者循环体系仍处于非生理状态，远期生存率和并发症发生几率仍是患者需要面对的最大问题。

据了解，由于心脏结构复杂，血流动力学情况多变，复杂先天心脏畸形一直以来都是心血管疾病体系中最难攻克的难关，素有心血管外科“皇冠上的明珠”之称。杨一峰教授作为湖南省心血管外科学科带头人，始终坚持团队创新与攻关，带领团队在心脏复杂先天畸形矫治、心血管疾病微创治疗、全国心血管病大数据支持等多个领域做出杰出贡献，充分体现了“为人民健康服务”的宗旨。