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血红蛋白尿
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症状介绍

  尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。

病因

  一、病因分类

  1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。

  2.肾梗死 在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。

  3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。

  (1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血:无论是红细胞本身缺陷,还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列,常见以下几种病:遗传性球形红细胞增多症;遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血;珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症;先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);阵发性寒冷性血红蛋白尿;特发性慢性冷凝集素病;阵发性行军性血红蛋白尿等。

  (2)血型不合的输血反应。

  (3)细菌感染:见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。

  (4)药物和化学制剂所致溶血:如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢,铅等。

  (5)动植物因素引起血管内溶血:见于毒蛇咬伤,毒费中毒。

  二、机 理

  正常血流中含有少量血红蛋白,是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在,因分子较大,不能从肾小球滤出;当血中红细胞大量破坏时,血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门?100ml血中超过 15~25 mg)血液循环中有较多的游离血红蛋白,可以通过肾小球滤过,形成血红蛋白尿,使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。

鉴别

  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿(往往酱油样尿)的发生直接与睡眠有关不限于夜间睡眠)酸溶血试验阳性(Ham试验)有确诊意义。卢斯试验阳性(ROuS试验)尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒。热溶血试验,糖水试验阳性有参考价值。

  2.蚕豆病 是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶(G-6-PD)本病进食蚕豆或吸人蚕豆花粉后1~2d出现精神不振,黄疸,酱油色尿可提示本病。确诊须依赖实验室检查,常用的诊断方法是:

  (1)G6-PD活性测定。

  (2)谷既甘肽稳定试验。

  (3)红细胞海涅茨小体计数。

  (4)亮甲酚蓝染料还原试

  验。

  (5)高铁血红蛋白还原试验。以上方法以测定G-6-PD最可靠。

  3.阵发性寒冷性血红蛋白尿 本病系指患者全身或局部手泡在冷水或进食冷饮后出现血红蛋白尿。实验室的诊断依据是溶血素试验阳性(当-兰试验)直接抗人球蛋白试验阳性,属于一种后天获得性溶血性贫血。

  4.遗传性球形红细胞增多症 是一种遗传慢性溶血性贫血,诊断依据是:血红蛋白尿,红细胞呈球形,黄疸,脾大,贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。

  5.地中海性贫血 本病主要沿地中海分布,意大利、希腊等国,我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷,血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外,主要靠实验室检查。

  6.恶性疟疾 又称黑尿热,蚊虫叮咬疟疾病人后将疟原虫带人健康人体内发病,因此夏季多见,我国南方比北方多见。恶性疟疾与间日疟、三日疟不同,发冷发热出汗三期交界不明显,发热期长呈持续状态,诊断除尿呈红色、茶色、黑色外主要根据季节、区域、疟疾患者接触史、输血史等,发冷发热期血涂片找疟原虫是确氨酸诊手段。

  7.肌红蛋白尿 由于肌肉组织变性,炎症肌肉组织广泛损伤及代谢紊乱使肌红蛋白从受损的肌肉组织渗出,肌红蛋白分子量小易从肾脏排出而发生肌红蛋白尿,见于挤压综合征,大面积烧伤等大块肌肉组织受损情况。

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