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淋巴结肿大
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症状介绍

  淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现,需经过一些特殊检果,如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1~2个外,一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。

病因

  (一) 感染

  1、急性感染 细菌、病毒、立克次体等引起,如急性蜂窝织炎、上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症、恙虫病等。

  2、慢性感染 细菌、真菌、蠕虫、衣原体、螺丝菌病、丝虫病、性病性淋巴结肉芽肿、梅毒、艾滋病等。

  (二)肿瘤

  1、恶性淋巴瘤 Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤。

  2、白血病 急性淋巴细胞性白血病、急性非淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、浆细胞白血病等。

  3、浆细胞肿瘤 多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。

  4、恶习性组织细胞病。

  5、肿瘤转移 胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

  (三)反应性增生

  1、坏死性增生性淋巴结病

  2、血清病及血清病样反应

  3、变应性亚败血症

  4、系统性红斑狼疮、风湿病等

  (四)组织细胞拉生及代谢异常

  1、郎格罕(Langerhan)组织细胞增生症(组织细胞增生症X):包括勒-雪(Letterer-Sive)(Hand-Schüller-Christian)病及骨嗜酸性肉芽肿。

  2、脂质沉积病:包括鞘磷脂病,又称尼曼匹克(Niemann-Pick)病、葡萄糖脑苷脂病,又称高雪(Gautier)病。

  3、结节病。

  机 理

  (一)淋巴结的主要功能

  淋巴结是机体的主要免疫器官,其主要有如下三种功能。

  1、滤过与吞噬功能 收集相应区域的淋巴液经输入管进入淋巴结后首先在被膜下开放为被膜下窦,再呈放谢状穿过皮质,于淋巴结深部形成管腔扩大、迂回并反复分支吻合的腔隙,即淋巴结窦,然后汇集成中央窦,经输出管出淋巴结,随淋巴液流经淋巴结的各种病原微生物、毒素、细胞残屑等可在淋巴窦内过滤、凝集和吞噬而被清除。

  2、免疫功能 在淋巴结输出液中的抗体及淋巴细胞比输入液中的多,这是由于当机体受抗原刺激时,淋巴结皮质浅层的B淋巴细胞分裂增殖,经淋巴母细胞分化为浆细胞并向髓质聚集,产生大量抗体。皮质深层的T淋巴细胞可分化为效应T淋巴细胞,经淋巴管输出发挥细胞免疫作用。

  3、造血功能 在某些情总值下,如骨髓纤维化时,脾脏及淋巴结都是髓外造血结构,可产生红细胞、粒细胞、血小板。因此甚至可以说脾脏是人体最大的淋巴结。

  (二)淋巴结肿大的发生机理

  1、炎症性肿大 细菌、病毒、立克次体、衣原体、真菌、螺旋体、原虫、蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时,淋巴结可充血、水肿,淋巴细胞和巨噬细胞增生,有中性粒细胞、单核细胞及浆细胞的浸润,甚至发生坏死及肉芽肿形成,使淋巴结增大伴疼痛。急性淋巴结炎通常继发于相应引流区域的感染,有效的抗生素治疗可使肿大的炎症性淋巴结缩小。

  2、肿瘤性肿大 无论是原发于淋巴组织的内生肿瘤(如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病等)还是淋马结外转移来的肿瘤(如乳腺癌转移至腋下淋巴结,胃癌转移至左锁骨上淋巴结等),都可表现为无限制增殖的肿瘤细胞在淋巴结内大量增殖,占据和破坏了淋巴结正常组织结构,同时还引起淋巴结内纤维组织增生及炎症细胞浸润,从而导致淋巴结肿大。癌组织易先侵袭淋巴结的周围淋马窦及髓窦,然后逐渐波及整个淋巴结,并可穿破被膜侵袭周围组织,因此癌性淋巴结常硬如石,且相对固定。

  3、反应性增生肿大 包括非特异性反应性淋巴细胞增生和免疫反应性增生两种。多由生物因素(细菌病毒等)、化学因素(药物、环境毒素、代谢毒性产物等)及变态反应性刺激等因素引起淋巴结内淋巴细胞、单核巨噬细胞反应性大量增生,表现为淋巴滤泡增大、滤泡旁淋巴细胞增生,有时可表现为坏死增生,从而导师致淋巴结肿大。

  4、组织细胞性增生肿大 淋巴结内有大量组织细胞增生,呈片状、灶性或弥温性分布,同时可有肉芽肿形成,如Langerhan组织细胞增生症。此外,淋巴结内有大量Niemann-Pickz细胞、Gautier细胞聚集时亦可引起淋巴结肿大,如Niemann-Pickz病、Gautier病等。

鉴别

  一、感染性淋巴结肿大

  (一)非特异性淋巴结炎

  由局部组织的急、慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大称非特异性淋巴结炎。一般急性炎症时肿大的淋巴结有疼痛及压痛、表面光滑、呈严格的局限性,有时可见淋巴管炎所致的“红线”,自原发病灶走向局部肿大的淋巴结,局部皮肤可有红、肿、热、痛的炎症表现,往往伴有发热及白细胞增高,经治疗后淋巴结常可缩小。慢性非特异性淋巴结炎常为相应区域的慢性炎症的结果,肿大的淋巴结硬度中等,常无局部红、肿、热、痛的急性炎症表现。

  急性非特异性淋巴结炎的特点是局部感染和相应区域的淋巴结肿大并存,如面部、五官或头颅的急性感染,常引起颈部、颌下、耳后、枕后等处的淋巴结肿大;躯干上部、乳腺、胸壁的急性感染,引起腋窝淋巴结肿大;下肢及会阴部感染引起腹股沟淋巴结肿大。慢性非特异性淋巴结炎最常见的部位是颌下淋巴结,多见于过去有鼻、咽喉或口腔感染者,其次是腹股沟淋巴结,由下肢及生殖器官的慢性炎症所致。

  (二)特异性感染性淋巴结肿大

  1、淋巴结结核 分为原发性和继发性两种,无其他原发结核病灶可寻者为原发性淋巴结结核。在胸、肺、腹或生殖器等病灶之后出现者为继发性淋巴结结核。淋巴结结核最好发部位是颈淋巴结群,结核杆菌大多经扁桃体、龋齿侵入形成原发性淋巴结结核,少数继发于肺或支气管结核,颈部一侧或双侧多个淋巴结肿大,大小不等,初期肿、硬、无痛,进一步发展,淋巴结与皮肤及淋巴结之间相互粘连,融合成团,形成不易移动的团块,晚期干酪样坏死、液化,形成寒性脓肿,进而破溃,慢性溃疡、瘦管形成。愈合后留有瘢痕,较严重病例可有全身结核毒性症状,如低热、盗汗、消瘦等。

  2、丝虫性淋巴管炎和淋巴结炎 斑氏丝虫和马来丝虫感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴结炎,临床症状根据病变部位而异,最常见于腹股沟淋巴结,若并发下肢淋巴管回流受阻,可引起下肢橡皮肿。诊断依靠居住流行区、局部症状。嗜酸性粒细胞增多、夜间检查外周血找到微丝蚴。

  3、性病性淋巴结肿大

  (1)软下疳:乃杜克(Ducrey)嗜血杆菌(软性下疳链杆菌)引起的生殖器疼痛性溃疡,表面覆盖绿色坏死渗出物,一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大,明显疼痛及压痛,易化脓破溃,溃疡基底脓涂片或发炎淋巴结穿刺脓液涂片中可找到大量软性下疳链杆菌。

  (2)性病性淋巴肉芽肿:由沙眼衣原体L1。L2和L3血清型所致。主要病变在淋巴组织,起初在外生殖器、肛门、直肠等处可出现无痛小丘疹或溃疡,数日后即愈,此后腹股沟淋巴结肿大、疼痛、破溃,可出现多发瘘管,女性的淋巴结病变多在直肠周围。后期淋巴结纤维化,鉴别主要赖于病史、病理及病原学检查。

  (3)腹股沟肉芽肿:是肉芽肿杜诺凡(Dono-vania)杆菌引起的生殖器及附近部位的无痛性肉芽肿性溃疡,鉴别主要靠组织涂片找到(Dono-vania)小体。

  (4)梅毒性淋巴结肿大:感染梅毒3周左右,在外生殖器出现硬性下疳之后1周左右,常出现对称性腹股沟淋巴结肿大,质硬、不红、不痛、不融合、不粘连,诊断主要靠病史、下疮史、皮疹及血清学检查等。

  (5)艾滋病(AlDS)性淋巴结肿大:易出现致命性条件感染,如卡氏肺梅子虫肺炎,病程中可并发肿瘤,如Kaposi肉瘤。有些人发展为慢性淋巴结综合征,表现为全身淋巴结肿大,以腹股沟淋巴结肿大最为明显。诊断主要靠病史及血清学检查。

  4、蛇毒性淋巴结炎 被毒蛇咬伤除出现局部症状外,往往还引起相应部位的淋巴管及淋巴结发炎。诊断主要靠病史。

  (三)全身性感染引起的淋巴结肿大

  很多全身感染性疾病都可致淋巴结肿大,范围一般较广,疼痛或压痛可不明显,常伴有发热,肝、脾肿大等。常见的有如下几种。

  1、传染性单核细胞增多症 由EB病毒引起,多见于青少年,病程呈自限性,一般1~2周。主要表现为不规则发热,咽峡炎,淋巴结。肝、脾肿大,血中淋巴细胞增多,并有异常淋巴细胞出现,血清嗜异性凝集试验阳性。

  2、风疹 风疹病毒引起的常见呼吸道传染病,多见于小儿,淋巴结肿大与皮疹同时出现具有诊断意义。发热1~2后皮疹迅速布满躯干及四肢。手掌及足底常无疹,淋巴结肿大最常见于耳后、枕骨下、颈后部为其特征。皮疹一般持续3 d后消退,肿大的淋巴结常需数周后才能完全恢复。

  3、麻疹 多见于小儿,起初有发热及上呼道卡他症状,麻疹部膜斑(Koplik spots)为本病早期特征,发热3~5d出疹,手心足底亦有疹,出疹时全身淋巴结、肝、牌可肿大。

  4、猫抓病 主要通过猫的抓、咬所致的急性传染病,以往认为是一种病毒,目前更倾向于为一种细小多形性革兰阴性杆菌所致,被抓处皮肤可见疱疹、脓瘤、结痂或小溃疡形成,可有数周的微热,抓伤后1-2周相应引流区域淋巴结肿大,有压痛,有的淋巴结可化脓,特异性抗原皮内试验阳性,脓液细菌培养阴性,饱和银染色找到多形性革兰阴性小杆菌。

  5、恙虫病 为恙虫病立克次体感染,传播媒介恙螨幼虫叮咬处出现丘疹,成水疮后破裂,中央坏死结褐色痂,称焦痴。焦痂附近淋巴结肿大,压痛、不化脓,全身浅表淋巴结轻度肿大,皮疹常于第5~7d出现,斑疹或斑丘疹,胸、背、腹部较多,部分病例可有肝、脾肿大,自然病程3周左右,外斐反应Oxk株阳性可确诊。

  6、布氏杆菌病 有长期发热,多呈弛张热,部分呈波浪型,最具特殊性,多个关节酸痛,睾丸炎,出汗多,有病牛、羊接触史,血清凝集试验有助于诊断。

  7、腺鼠疫 淋巴结肿大为流行时最先出现的病变,腹股沟淋巴结最先累及,依次为腋下。颈部淋巴结,常有较重的全身症状,淋巴结肿痛,可软化,化脓,破溃,脓液中找到鼠疫杆菌可确诊。

  8、猩红热 淋巴结肿大多在颈部及颌下,全身皮肤呈猩红色斑疹,并在消退后脱屑,有草莓舌,咽峡炎,咽拭培养常有乙型A组链球菌生长。

  9、钩端螺旋体病 常有脚肠肌疼痛及压痛,咯血,黄疽,局部淋巴结肿大占20%,全身淋巴结肿大15%,最常见为腹股沟淋巴结,其次为腋窝淋巴结。钩端螺旋体凝集溶解试验超过1:400效价为阳性,有较高特异性和灵敏性。

  10、鼠咬热 由鼠类咬伤所至的急性传染病,病原为小螺菌所至者,出现高热,局部硬结性溃疡,局部淋巴结肿大,有压痛、皮疹等。

  11、弓形虫病 又称弓形体病,为人兽共患疾病。弓形虫为孢子纲球虫目原虫,其终宿主为猫及猫科动物,鸟类、哺乳类动物及人为中间宿主,人的感染与吞食未煮熟的肉类或饮用污染卵囊的水有关,病情轻重不一。局限性者以淋巴结炎为最多见,常累及颈及腋下淋巴结,大小不一,无压痛,常伴低热等全身症状,确诊有赖于病原及免疫学检查。

  12、兔热病 是土拉杆菌所致的急性传染病。主要表现发热,皮肤溃疡,局部淋巴结肿一大,呼吸道症状,眼结膜充血等。有野兔接触史或昆虫叮咬史,确诊有待于细菌分离和阳性免疫反应。

  13、黑热病 患者有高热,肝、脾。淋巴结肿大,贫血,白细胞减少,骨髓中可找到利什曼小体。

  二、肿瘤性肿大

  1、白血病 白血病常有淋巴结肿大,但其肿大的程度对各型白血病并无鉴别意义。一般说来,急性或慢性淋巴细胞性白血病时淋巴结肿大较明显,急性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞性白血病也可有淋巴结肿大,但其部位、数目均不如淋巴细胞白血病那样广泛和明显。根据血和骨髓中细胞类型及原始细胞的特征和细胞化学染色等可资鉴别。慢性粒细胞性白血病以巨脾和白细胞总数明显升高为特征,外周血中大多为幼稚和成熟中性粒细胞可与慢性淋巴细胞性白血病鉴别,后者淋巴结可肿大并粘连成团块,此时质硬,但无压痛,肝脾肿大也常很明显,血象及骨髓象检查可资鉴别。

  2、恶性淋巴瘤 分为Hodgkin病及非Hodgkin淋巴瘤两类,二者均以慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大为特征。于颈部、锁骨上窝或腋下者易早期发现;于胸部、腹部者,在未出现压迫症状之前不易早期发现。肿大的淋巴结早期较软,能活动,无压痛,增大迅速时则质较硬,可有轻压痛,有时肿大的淋巴结可暂时自行缩小,易误诊为淋巴结炎。晚期除广泛的淋巴结肿大外,还有肝硬肿大及全身毒性症状。诊断主要靠淋巴结针吸活检或淋巴结活检,表现为正常淋巴结构被破坏,Hodgkin病表现为细胞多形性及特征性Reed-sternberg(R-S)细胞(镜影细胞);非Hodgkin淋巴瘤表现为单一形态的瘤细胞或淋巴组织细胞,无R-S细胞。疾病晚期,淋巴瘤可侵犯骨髓,此时和淋巴细胞性白血病很难鉴别。

  3、浆细胞瘤

  (1)多发性骨髓瘤:为浆细胞异常增殖的恶性肿瘤,多见于40岁以上中老年。临床主要表现为骨痛,病理性骨折,贫顺免疫球蛋白异常。诊断主要为三个方面:①骨骼有溶骨性损害;②骨髓中异常浆细胞(骨髓瘤细胞)浸润大于10%;③血或尿中出现大量M蛋白。多发性骨髓瘤常有髓外浸润而引起淋巴结肿大,骨髓瘤晚期可在血中大量出现骨髓瘤细胞,常>20%,绝对值>2.0×109/L,称为浆细胞白血病。

  (2)原发性巨球蛋白血症:为分泌大量IgM的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,发病年龄多在50岁以上。临床表现为贫血,出血,肝、脾、淋巴结肿大及由于血黏度增高引起的神经症状、视力障碍、雷诺现象、血管栓塞症状等。血清电泳出现M成分,免疫电泳证实为单克隆IgG。骨髓中有典型的浆细胞样淋巴细胞浸润可以确诊。

  (3)重链病:为一类浆细胞或异常淋巴细胞恶性增生并产生大量单克隆重链和重链片段的疾病,发病多在40岁以上。临床表现各异,但多有淋巴结肿大,持续蛋白尿,无骨骼损害征,诊断主要靠血清免疫电泳及有关物理化学特性而定。

  4、组织细胞增多症

  (1)恶性组织细胞病(恶组):常表现为高热,贫血,出血,淋巴结、肝、脾肿大,全血细胞减少,全身衰竭。诊断主要靠反复骨髓涂片及淋巴结活检,寻找形态各异的异常组织细胞和多核巨噬细胞。该病应与反应性组织细胞增多相鉴别,后者为数量增多而形态正常的组织细胞。

  (2)组织细胞增生症X:又称朗格罕(Lange-rhan)组织细胞增多症。为一组少见的、病因不明的、病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。病变累及肝、脾、淋巴结、肺、骨髓、皮肤等。又根据细胞分化程度分为三型:①勒一雪(Letterer-Siwe病),多于1岁以内发病,高热、红色斑丘疹、呼吸道症状、肝脾淋巴结肿大为主要表现;②韩一雪一柯(Hand-Schuller-Christian。)病,多见于儿童及青年,颅骨缺损、突眼和尿崩症为三大特征;③骨嗜酸性肉芽肿,多见于儿童,以长骨和扁平骨溶骨性破坏为主要表现。本症诊断及分型要根据临床、放射及病理检查综合考虑,有条件证实组织细胞为朗格罕细胞,则诊断更为确切。

  三、变态反应性淋巴结肿大

  1、反应性淋巴结炎 某些药物或生物制品可引起机体发热、皮疹、淋巴结肿大等。由普通化学药物引起者称药物热,如胼屈嗪、甲基多巴、异烟肼、苯妥英钠等。各种疫苗等生物制品引起者称血清病。

  2、成人Sail病 成人患少年型类风湿性关节炎,主要表现为寒战,高热,淋巴结、肝、脾可轻度肿大,并有一过性红色斑丘疹,而肌肉及关节痛并不明显,少数可并发多发性浆膜炎(心包炎、胸膜炎等),白细胞增多,中性粒细胞为主,血沉快,但找不到明显感染灶,查血中类风湿因子、抗核抗体、狼疮细胞等均阴性。抗生素治疗无效,大量水杨酸治疗或并用肾上腺皮质激素治疗有较好效果。除个别患者数年后可发生关节畸形外,其余多数预后良好,但可复发。

  3、变应性亚败血症 又称做Wissler-Fanconi综合征。多见于儿童,主要表现为长期反复发热,反复发作的一过性多形性皮疹及关节症状,淋巴结、肝、脾肿大,白细胞增高、血沉快,临床上类似败血症,但血、骨髓培养阴性,抗生素治疗无效而皮质激素有效。诊断本病须排除败血症、风湿热及类风湿性关节炎,本症与成人Still病的区别在于本病多见于儿童,关节症状轻,很少引起关节畸形。

  4、急性坏死增生性淋巴结病 青少年多见,主要表现为高热,颈、腋下、肺门等处淋巴结肿大,浅表淋巴结有压痛,一过性白细胞减少,抗生素治疗无效,皮质激素治疗有效。病理检查示淋巴结广泛凝固性坏死,周围有反应性组织细胞增生,无中性粒细胞浸润,预后良好。

  5、系统性红斑狼疮(SLE) 多见于中青年女性,有长期不规则发热,典型皮疹,关节症状,多器官损害症状,白细胞降低,免疫学异常等。部分病例伴局部或全身淋巴结肿大。

  四、其他淋巴结肿大

  1、结节病 为病因不明的多系统肉芽肿性疾病,淋巴结肿大可达核桃大小,质硬,不粘连,肿大的淋巴结可在颈部、滑车上、腋窝并易侵犯深部淋巴结,x线可显示结节样肺泡炎、肺门及纵隔淋巴结肿大。皮肤Kveim试验阳性,结核菌素皮试阴性,此点可与肺门淋巴结结核及淋巴瘤鉴别。淋巴结活检示上皮样细胞肉芽肿,但无干酪样变。

  2、脂肪沉积病 常见的有Niemann-Pick病、Gaucher病。多发于婴儿及儿童,两种病临床很相似,均有原因不明的肝、脾、淋巴结肿大,骨损害,神经系统症状,全血细胞减少。诊断及鉴别主要靠骨髓及脾穿刺物中找到特殊的泡沫细胞(Niemann-pick细胞)和葱皮样细胞(Gau-cher细胞)。后者亦可在慢性粒细胞性白血病。hodgkin病及多发性骨髓瘤的骨髓片中找到,但其均不缺乏葡萄糖脑苷脂酶,此点可资鉴别。

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