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变形性骨炎
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :骨科
疾病症状 :身痛,疲劳,听力减退,头痛
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疾病简介

  为一种成人的慢性骨骼病,其特征为骨局部代谢过强,骨组织被软化和增大的骨性结构取代。

症状体征

  多数常无症状,呈隐匿起病。症状有疼痛,僵硬感,易疲劳,骨畸形,头痛,听力减低,头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛,偶为剧痛,夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。

  体征为双颞部颅骨增大,前额隆起,头皮静脉曲张,一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症,眼底有血管样纹,躯干矮而驼背,形似猿猴。蹒跚步态,股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失,脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变,故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性,此时疼痛越来越剧烈。

疾病病因

  一、病因

  病因未明。电镜下Paget破骨细胞核的"指纹"型提示为病毒感染。本病常有家族性,但其特异性基因仍不清楚。年龄大于40岁者约3%患本病,男女比率为3:2,东欧,西欧,英格兰,澳大利亚和新西兰多见。

  二、病理

  受累部位骨质更新活跃。任何骨都可被累及,最易患病的骨按顺序排列为:骨盆,股骨,颅骨,胫骨,椎骨,锁骨与肱骨。过分活跃的破骨细胞常为大型多核细胞。成骨细胞的修复作用也很活跃,产生粗糙交识而增厚的骨板层与骨小梁。胶原组织镶嵌式的分层排列使骨结构增大和变弱,尽管有明显钙化。变形的骨异常重建时引起神经受压。骨关节炎持续进展可导致Paget骨。

鉴别诊断
本病其临床表现与甲状旁腺功能亢进,骨转移瘤(特别是来自前列腺癌和乳腺癌),多发性骨髓瘤,纤维性骨发育不良等相似,极易混淆,临床上要注意鉴别。
预防保健
(1) 积极消除或避免致病因素:避免久站、久坐,不要让关节处于某一体位时间过长。

  (2) 运动疗法:有益的锻炼包括:游泳、散步、骑脚踏车、仰卧直腿抬高或抗阻力训练及不负重位关节的屈伸活动。
护理
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治疗

  局限性与无症状的Paget病不需治疗。可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。一些病人需行矫形外科术,例如更换有病的髋关节,给狭窄的椎管减压。

  药物治疗能影响无机离子的流量,并抑制骨细胞的活性,故有治疗作用。适宜化疗的指征为:(1)疼痛必须明确与Paget病有关,而不是其他疾病(如骨关节炎)引起者。(2)在做矫形外科手术之前,先进行药物治疗,以防止或减少术中出血。(3)为了预防并发症的发生,或推迟其发展(如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫)。

  常用的双磷酸钠药物:羟乙二磷酸二钠,5~10mg/kg口服,每日1次,疗程6个月,需要时隔3~6个月后重复给药;明显活动期需用大剂量,每日20mg/kg,口服3个月。阿仑特罗,单用时每日40mg,口服6个月,晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠(pamidronate),每日30~90mg,静脉输注维持4小时,连续3天(明显活动期剂量更大)。Tiludronate,每日400mg口服,疗程为3个月。合成鲑降钙素,每日50~100IU(0.25~0.5ml),皮下或肌内注射,开始有治疗效果后(常在治疗1月后)减量为50IU,隔天1次,甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg,皮下注射,一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药,用于接受无痛性治疗的患者。

并发症
本病由于骨骼损伤而引起的并发症包括以下几种情况:

  (1)骨痛;

  (2)骨骼畸形;

  (3)病理性骨折;

  (4)继发性关节炎;

  (5)神经学并发症如脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫;

  (6)耳聋。
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