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白塞病
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :中医科,中西医结合科
疾病用药 :
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疾病简介

  白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

症状体征

  全身各系统均受累,而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等,中枢神经系统、血管和消化道发病均较重,并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为:口腔溃疡100%,皮疹90%,外生殖器溃疡97%,眼部损害79%。眼部损害男性多于女性,其发生率分别为90%及40%。其他系统损害为中枢神经系统28%,消化系统20%,心血管系统15%,关节15%。黄正吉等分析了我国白塞病各临床表现的发生率为:口腔溃疡99%,眼部病变43.2%,外生殖器病变73.6%,皮肤病变96.8%,神经系统26%,大血管8.7%,消化道8.4%,关节炎60.9%。

  少数患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等。经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。

  无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定,少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史,无接触传染病例。

  1.基本症状 指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。

  (1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration):每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状见于98%的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。

  (2)复发性外阴溃疡(recurrent genital ulceration):与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约80%有此症状。

  (3)皮肤病变:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%。皮肤损害有如下4种:

  ①结节性红斑:是皮肤损害中最多见的一种,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生于上肢及躯干,以伸侧面多见。皮下结节一般为蚕豆到胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛,皮肤色淡红、暗红或紫红,质地偏硬。从几个至几十个不等,无规律散在分布。1个月左右可自行消退,但易复发。或为一面消退,一面新发。多数是夏天较重,极少破溃。部分结节红色范围可超过结节面积,越向外颜色越淡,似有一红晕环绕。

  ②血栓性静脉炎:主要发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛。若发生于皮下深部,则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉,可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。

  ③毛囊炎样及疖样损害:男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。皮损多少不一,可反复发作,以夏天为重。这些皮损基底浸润较显著,顶端脓疱较少,周围红晕较大,并伴有不同程度的硬结。细菌培养呈阴性,抗生素治疗无效。

  ④针刺反应:注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。1周左右消退。病情活动期多呈阳性,有特异性诊断意义。有时针刺反应为阴性,此时用生理盐水注射,一般在24h后可于针刺部位出现脓疱。必须强调,即使针刺反应阴性,也不能排除白塞病。

  (4)眼损害:以眼部症状为白塞病的主要表现,也称眼白塞病,其主要特征为一过性、回归性渗出性炎症。眼球各组织均可受累,早期表现为角膜炎、结合膜炎、巩膜炎及虹膜睫状体炎伴前房积脓等。反复发作后,则主要表现为脉络膜炎、葡萄膜炎、视网膜炎以及眼底出血、玻璃体浑浊等,随着病情的发展,最后可导致失明。眼部损害可为单侧性,也可为双侧性。

  结合膜炎、角膜炎、巩膜炎都是在血管炎的基础上,由于炎症化学刺激或其他有害因素共同作用导致血循环障碍而造成的。结合膜炎也呈回归性发作,每次发作持续3~5天。可同时伴有不同程度的角膜炎。经久不愈者常常造成角膜溃疡,甚至可发生角膜穿孔。有时在结合膜炎、角膜炎反复发作的基础上,可出现继发性白内障。

  典型虹膜睫状体炎伴前房积脓并不多见,前房积脓为无菌性,细胞成分为中性粒细胞,内含少量纤维蛋白。白细胞主要来自炎症性虹膜。视网膜炎的特征为急性回归性发作,表现为视盘发红、浑浊,视网膜白斑、出血等。玻璃体浑浊为本病眼部损害的主要表现之一,每次发作都可使之加重,这种改变先于前房浑浊。玻璃体浑浊是由于周围毛细血管炎性渗出所造成的。同玻璃体内膜相连的乳头周围放射状毛细血管的渗出物,容易进入玻璃体,刺激内膜而形成肉芽肿组织。同理,与睫状体后环脉络膜相连接的部位周围也容易形成肉芽肿组织。玻璃体与睫状体后环脉络膜处形成的肉芽肿,是造成玻璃体浑浊的主要因素。

  2.系统症状 除上述基本临床症状外,有部分病人尚有脏器系统的病变,这些病变亦多因局部血管炎所引起,系统病变大多出现在基本症状之后。

  (1)消化道病变:本型又称胃肠-贝赫切特病。它出现在10%~15%的患者。消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽不适等。通过胃肠X线检查、内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡,回盲部为受累最多的部位,进行内镜检查的15例中有7例此处有溃疡,其次为升结肠、降结肠、胃、食管等处,总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等合并症,甚至可以因此而死亡。

  (2)神经系统病变:本型又称神经-贝赫切特病。见于10%的患者,男性并发此病变明显多于女性(10∶4),除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。临床表现随其受累部位而不同。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者,神经系统可多部位受累),因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为精神行为异常,甚至失语,2例有意识障碍和抽搐,2例有恶心、呕吐,2例出现脊髓病变,有肢体麻木、痛觉过敏,其中1例出现大小便功能障碍。1例除有脑梗死外尚合并有周围神经病变。1例无神经系统症状。

  并发神经系统病变者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型,现将各类型的症状列举如下:

  ①脑膜炎型:头痛、意识障碍、精神异常、视盘水肿、脑膜刺激征、双侧锥体束征、偏瘫等。

  ②脑干损害型:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、眼震、Horner综合征、脑神经麻痹、吞咽困难、发呛、呼吸障碍、癫痫等。

  ③良性颅压增高:头痛、呕吐。

  ④脊髓型:双下肢无力、麻木、感觉障碍、不同程度截瘫,尿潴留、大小便失禁,病理反射阳性。

  ⑤周围神经型:四肢无力、麻木、周围型感觉障碍、肌萎缩、腱反射低下等。合并周围神经病变者明显少于中枢神经病变者,仅为中枢病变的1/10。

  脑脊液的异常为颅内压力增高,约80%有轻度白细胞增高,单核细胞或多核细胞各占一半。33%~65%有蛋白的升高。脑MRI对诊断有一定的帮助,可见到脑组织不同部位(额叶、枕叶、颞叶、小脑、基底)多发性梗死,有少数尚伴有局部出血。1例动脉造影可见左侧颈总动脉、左锁骨下动脉严重狭窄。神经病变的复发率和病死率都很高,约77%病人经治疗病情缓解但仍遗有后遗症。死亡多出现在神经系统发病后的1~2年内。

  (3)血管炎:本型又称血管-贝赫切特病。本节所指的是大中血管炎,见于10%的患者。所谓大中血管炎指任何部位的大中动脉炎和大中静脉炎。此型多见于男性。北京协和医院21例血管-贝赫切特病中,动脉受累4例,静脉受累15例,动静脉同时受累2例。

  ①大中动脉炎:当主动脉及其分支出现血管壁的炎症时,首先使管壁增厚,继而血栓形成终致管腔变窄,持续的炎症反应使动脉壁的弹力纤维遭到破坏,丧失其坚韧性而形成动脉瘤样的局部扩大。同时营养该部位的滋养血管也因炎症而使该处大血管壁病变加重。动脉狭窄的临床表现有患侧无脉或弱脉,血压低,或在健侧根本测不到,局部出现血管杂音(颈、腹部等处)。脑动脉狭窄者,有头晕、头痛,严重者晕厥。肾动脉狭窄时出现肾性高血压,冠状动脉受累时出现心肌缺血,甚至心肌梗死。当有动脉瘤形成时局部出现搏动性肿块。有患者因主动脉根瘤样扩张而引起主动脉瓣关闭不全,最终导致右心衰竭。亦有出现肺动脉高压。

  中等度血栓性静脉炎多见于四肢,尤其是下肢。浅表的静脉炎通过一般体检就能发现,但在深静脉的炎症栓塞引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大中静脉炎者,除一例失访外,其余均存活5年以上,但都丧失了劳动力。

  大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查,血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。

  ②白塞病心脏的受累并不少见。可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全。另外,亦有合并房室传导阻滞、心肌受损、心包积液的报道。

  (4)关节炎:关节痛见于30%~50%的白塞病病人,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限,偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏,很少有关节畸形。受累关节出现滑膜炎病变。滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变。滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见,说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有明显的不同。骶髂关节炎在本病少见。

  (5)肺病变:并发肺部病变者略少。肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状。约4%~5%的病人可以出现肺间质病变,但严重的少见。有肺梗死者预后不佳。

  (6)肾病变:表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,均不严重,多为一过性,未有影响肾功能者,曾有人对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺,发现其病理各不相同,2例为IgA肾病,1例为淀粉样变,1例为局灶性肾小球硬化,1例为肾小球微小病变。有人报道BD可以因膀胱黏膜溃疡而导致尿异常。

  (7)附睾炎:并发本症状的约4.5%。可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛,在经适当的治疗后能完全消失。

  (8)其他症状:有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热,以低热多见。

疾病病因

  有证明免疫异常在behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。

  (一)感染

  1.病毒 早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

  2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。

  3.结核菌 自1964年,在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。

  (二)微量元素 少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致。

  (三)遗传因素 本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。

  (四)免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

  (五)性激素 曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。

  (六)其他 本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用。

鉴别诊断

  在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡、瑞特综合征、强直性脊柱炎、炎症性肠病等相鉴别。

  1.单纯性复发性口腔溃疡是—种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处粘膜好发。最初,口腔粘膜充血(发红)、水肿(略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

  2.瑞特综合征虽可有口腔溃疡、龟头炎及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎。

  3.强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎。常常HLA— B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。

  4.克隆病可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎表现为下消化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”。炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻,大便为脓血样。而且X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。

  5.系统性红斑狼疮 可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞、抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病。

  6.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉芽肿性血管炎,而且肾功能损害严重,无阴部溃疡,针刺试验阴性,很易与白塞病相鉴别。

  7.结核性关节炎 有时伴有结节性红斑,但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心血管及神经系统损害,抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞病,对抗痨治疗有效,但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎,而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变,二者鉴别并不困难。

  8.多发性大动脉炎 当白塞病以血管病变为主要临床表现时,应与多发性大动脉炎相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉症,无口腔、阴部溃疡,组织病理改变为巨细胞动脉炎,无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损。

预防保健

  注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。

护理
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治疗

  (一)治疗

  急性发作时,应严格卧床休息,食用富有营养及易消化的食物,忌生冷食物及饮酒。若有血管闭塞或动脉瘤,可考虑进行血管重建术或其他外科手术处理。 白塞病的治疗需要内科、眼科、口腔科等密切配合,不同病情又有其侧重面,治疗方案需高度个体化,常局部治疗与全身药物治疗并用。中西医结合治疗常可提高临床疗效。

  1.一般治疗:急性活动期,尤其是重要脏器受累时,应卧床休息。发作间歇期应预防复发,例如保持口腔内清洁,避免进食刺激性食物,及时控制口腔、咽部感染,可预防口腔病变发作。皮肤和眼部同样也应保持清洁。肠白塞病急性期腹泻、腹痛及便血严重时,应禁食,给予胃肠外营养、输液甚或输血等支持治疗。有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成,可试用于本病。

  2.药物治疗

  (1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生,0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠,25mg 3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。

  (2) 秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

  (3) 沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。

  (4)糖皮质激素:对控制急性症状有效,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。

  (5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。

  ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg 3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药 。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少、无精。

  ②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎,但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。

  ③甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。

  ④环磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积,每3~4周一次)。使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。

  ⑤环孢素(Cyclosporine):对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为3~5mg/kg/d。应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。

  ⑥柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。

  (6)其他

  ①α干扰素:治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。

  ②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察。

  ③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。

  ④抗血小板药物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳。

  ⑤如患者有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时,可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上,并观察疗效。

  3.对症治疗:本病一般病情不甚严重,但是有少数病人可发生严重的或致命的并发病,如脑膜炎等中枢神经系统病变、胃肠道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病变引起主动脉破裂等。因此,临床应根据不同情况进行及时的必要的治疗。

  ①口腔溃疡:局部涂以糖皮质激素糊膏或贴膜,3~5次/d次或局部滴5%四环素液,以减轻疼痛,加速愈合。雷公藤总苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d),2~3个月,沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200~300mg,分次服用,可防止口腔溃疡复发。

  ②眼部病变:急性眼色素膜炎时,需要扩瞳以防止色素膜粘连,用0.5%可的松每天滴眼3~4次,连用4~5天,严重时于球结膜下注射地塞米松5mg,1~2次,可减轻炎症渗出。全身用药可采用环磷酰胺冲击治疗,对后葡萄膜炎或视网膜血管炎、前葡萄膜炎及神经炎均有可靠疗效。通常以环磷酰胺1.0g/m2体表面积,静脉注射,每月1次,加用泼尼松龙(强的松龙)0.5mg/(kg·d),疗效较好。无效时可试用环孢素治疗。

  ③皮肤病变及外阴溃疡:一般用高锰酸钾溶液清洗阴部后涂以抗生素软膏,用非甾体抗炎药缓解外阴溃疡疼痛。严重皮肤病变亦可考虑糖皮质激素小剂量短疗程疗法。

  ④神经白塞病:一般采用大剂量泼尼松(强的松)每天60~120mg,合并免疫抑制药治疗,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤总苷等。一旦病情控制,糖皮质激素应及时减量。

  ⑤肠白塞病:肠白塞病尤其有胃肠出血症状时,治疗应积极而又慎重,首选雷公藤总苷或系统地使用抗结核药物治疗,一般不宜用糖皮质激素类药物。内科不能控制的肠白塞病可考虑手术治疗,但可能引致创口愈合不良,且复发率较高。

  ⑥血栓静脉炎或静脉血栓形成:口服肠溶阿司匹林0.3g,双嘧达莫(潘生丁)25mg,3次/d。此外其他免疫调节剂左旋咪唑、转移因子、生物反应调节剂——γ干扰素、中性粒细胞功能抑制剂如秋水仙碱等也可适当选用。

  ⑦防治复发:白塞病有缓解与复发交替倾向,防止复发甚为重要。应特别注意防止各种感染,注意口部、眼部、阴部清洁及饮食卫生。一旦有复发现象应抓紧进行联合治疗。

  4.手术治疗

  重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

  5.中西医结合治疗

  (1)早期(急性发作期):此期可出现发热、血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等,西药应根据损害部位加强局部用药,如有危及生命的中枢神经系统病变时,应及时短期使用皮质类固醇制剂,如泼尼松每天60~80mg,分次服用,病情控制后,及时调整剂量。

  急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主,中药治疗以清热利湿、解毒泻火为主要治疗法则,可用龙胆泻肝汤、黄连解毒汤为基本方进行加减组方治疗。

  (2)中期:此期多为病情迁延不愈,多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现,病情一般不重。中医症状以阴虚津亏、邪热留恋为主。西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂,可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素(环孢菌素A)、甲氨蝶呤等。

  中药治疗常需攻补兼施,以益气养阴、清热除湿为主要法则,可选用六味地黄汤(丸)、甘草泻心汤为基本方进行加减组方治疗。此期病程一般较长,应正确立法,守方稳进,坚持治疗。

  (3)晚期:由于病情迁延,晚期表现主要是不可逆的各系统损害,如局部溃疡瘢痕、视力显著减退或失明、血管损害、血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等。中医症状主要为肝肾阴虚、脾肾阳虚、虚实恶化等症候。此期西药治疗应充分个体化,竭力缓解病情。对血栓性病变一般主张使用肠溶阿司匹林、双嘧达莫、丹参片等作用缓和的抗凝药物,慎用或避免使用肝素和华法林(华法令)。内科治疗不能奏效者,应及时手术治疗。

  中药治疗以滋补肝肾、温阳健脾、活血化瘀、清热解毒为法则,常用六味地黄汤(丸)、参苓白术散合四物汤、赤小豆当归散、血府逐瘀汤基本方加减组方治疗。

  (二)预后

  1.口腔溃疡有自限性,多于2周左右愈合;反复发作性,每年至少发作3次以上;继发性病变实质为血管BD,预后较好。

  2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。

  3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害,多局限于病变动脉的供血区。

  4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD,预后差。继发性病变实质为血管BD,预后较好。

  5.消化道损害占8.4%~27.5%。溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并发穿孔或出血,大多数病人在切除后易复发。

  6.肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。

并发症

  本病常见的并发症:

  1.皮肤并发症,几乎所有患者都有皮肤结节性红斑、毛囊炎、皮疹或脓疱疹,还可并发皮肤的非特异性变态反应:若用无菌针头刺入消毒皮肤,在 24 ~ 28 小时内表现为结节、硬结、丘疹或小脓疱;

  2.心血管系统的过敏性小血管炎,上腔静脉综合症,动脉内膜炎,主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等;

  3.神经系统的脑干综合症,复发性阵发性头痛等;

  4.肠胃系统的消化道粘膜溃疡、穿孔、增殖等;高热败血症样表现;

  5.四肢大小关节风湿样疼痛;

  6.呼吸系统的大咯血、肺部血管炎等。

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