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Felty综合征
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :消化科,内科
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疾病简介

  Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明,可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大,此后屡见报道,遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

症状体征

  临床表现

  本病为类风湿性关节炎的特殊类型,常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状,可有:

  1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

  2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着,甚呈黑色。

  3.皮肤或粘膜溃疡,尤小腿溃疡。

  4.脾肿大,个别呈巨脾。

  5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

  诊断

  1.病史

  2.临床表现

  3.实验室资料

疾病病因

  本病的发病机制可能与免疫复合物介导小静脉的损伤引起继发性肝损伤有关。虽有人认为本症的白细胞减少是由于脾功能亢进所致,但脾切除后,有些病人的白细胞减少并不能被纠正。

鉴别诊断
本病应注意与类风湿性关节炎鉴别。
预防保健
本病为自身免疫性疾病,尚无特殊预防方法。应加强体育锻炼,增加自身免疫力。
护理
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治疗

  应用类固醇激素治疗,可有近期疗效,但很少完全缓解。抗类风湿治疗,如抗炎剂,青霉胺、氯喹硫酸锌,雷公藤等均可试用。免疫刺激剂,应用转移因子、左旋咪唑等刺激细胞免疫功能有一定疗效。中医中药治疗,黄芪注射液可调节免疫功能。

  脾切除术,对重度粒细胞减少伴严重贫血(溶血性)或血小板减少,反复感染者宜行切脾术,但长期缓解仅者30%~40%。

并发症
类风湿性关节炎伴Felty综合征、Sjogren综合征或淀粉样变性较易并发肝脏病变。
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