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气管先天性疾病
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :呼吸科,外科,胸外科
疾病症状 :呼吸异常,吞咽困难
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

  出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难吸气时可出现喘鸣,喂食困难,生长发育延缓狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷,并发呼吸道感染时上述症状加重X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断,气管造影术有加重梗阻的危险。

症状体征

气管先天性疾病有哪些表现及如何诊断?

  本类疾病出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难吸气时可出现喘鸣喂食困难生长发育延缓狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝肋间软组织和剑突下软组织凹陷并发呼吸道感染时上述症状加重气管闭锁气管狭窄和气管食管瘘较为常见现分述如下:

  (1)气管闭锁(tracheal atresia)

  出生后就发绀往往在产房时就须用气管插管急救因為气管闭锁气管內管常经喉裂 (laryngeal cleft) 下通至食道再由食道和远端气管的相连处到达肺部虽然病人呼吸得不錯但X光线显示气管內管插在食道內经反复的插管仍然一样时就应怀疑是这种疾病了

   (2)气管-食管瘘

  可分为气管-食管瘘和支气管-食管瘘虽然先天性异常通常在新生儿即可发现但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断大部分病例有长期喂奶呛咳史或咳嗽史常咳出食物颗粒偶尔合并支气管扩张

  (3)气管狭窄

  先天性气管狭窄的患儿如果狭窄不是很严重可到青少年时期才表现出临床症状包括:

  1.气急呼吸困难体力活动或呼吸道内分泌物增多时可加重

  2.随着狭窄程度加重呈现进行性呼吸困难吸气时出现喘鸣

  3.狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝肋间软组织上腹部同时凹陷(三凹征)

疾病病因

气管先天性疾病是由什么原因引起的?

  胚胎学  食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠原始食管位于呼吸器官的后方原肠分前肠中肠和后肠三个部分在早期原肠的头侧和尾侧均闭锁胚胎发生的第3周末原肠头侧的咽膜破裂使前肠与口窝相通随着心脏向下方移位食管的长度迅速增加胚胎发生第21~26日前肠的两侧呈现喉气管沟继而上皮生长形成食管气管隔将食管与气管分隔开如食管与气管未完全分开两者管腔相通则形成食管气管瘘食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁此外在食管发育的早期部分前肠细胞自食管分离出来并继续生长则可形成食管重复畸形大多表现为靠近食管壁的囊肿有的囊肿与食管腔沟通

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

气管先天性疾病应该如何治疗?

  (1)气管狭窄

  狭窄程度较轻者施行气管扩张术可暂时改善症状或经气管切开插入导管短段气管狭窄或短段漏斗状狭窄可施行气管部分切除及对端吻合术婴幼儿气管腔细小术后粘膜水肿可引致气管阻塞手术死亡率极高且长大后吻合口仍然较正常部位狭小因此宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗

  (2)气管食管瘘-气管食管瘘修复术

  根据瘘管所在部位及其类型不同手术过程也不同通常手术切口选在右胸部切除含有瘘管的食道部分缝合两断端通常患儿身体状况很差手术需分阶段进行:先行胃造口术排空胃部防止胃液经瘘管流入肺部;患儿被置于特护病房精心护理直至他或她情况好转至足以承受瘘管切除及修复食道的手术

  (3)气管闭锁或缺损

  狭窄闭锁或缺损切除对端缝合气管瘢痕性狭窄长1cm左右者,做粘膜下瘢痕切除,粘膜断缘行“Z”形减张缝合狭窄或缺损2~3cm者,切除狭窄端气管并行气管松解后对端吻合;仅前壁塌陷狭窄者,作塌陷的前壁切除,断端对缝狭窄或缺损4~5cm者,切除狭窄或缺损处瘢痕组织并需作喉及颈段气管松解方能进行对端吻合注意婴幼儿宜尽可能推迟到长大后施行手术治疗

并发症
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