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膀胱外翻
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :男科,泌尿科
疾病症状 :体型异常
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
膀胱外翻畸形系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成
症状体征

膀胱外翻有哪些表现及如何诊断?

  一.症状

  膀胱外翻较少见多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡患儿下腹壁部分缺损外翻膀胱黏膜裸露鲜红异常敏感易擦伤出血可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿衣裤湿渍伴尿臭下腹壁会阴大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹外翻膀胱大小差别很大外翻膀胱黏膜早期光滑可因长期暴露机械摩擦形成绒毛息肉或出现鳞状上皮化生膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚变硬

  二.诊断

  根据患儿症状体征即可确诊:

  1.患儿衣裤湿渍伴尿臭常呈摇摆步态

  2.下腹壁部分缺损膀胱黏膜外翻鲜红色敏感易出血双输尿管口外露阵发排尿耻骨联合分离

  3.男婴伴尿道上裂阴茎短小;女婴阴蒂阴唇前连合分离

  4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形

  5.排除假性膀胱外翻膀胱上裂或重复外翻

疾病病因

膀胱外翻是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  关于膀胱外翻的病因目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差而非发育之某一阶段的停顿因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段

  (二)发病机制

  膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育阻碍中胚层组织向中间部移位使下腹壁发育障碍泄殖腔膜的破裂缺损形成各种形式的膀胱外翻和尿道下裂(图1)

  

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膀胱外翻

 

                                                                  图2 膀胱外翻(示意图)

  膀胱外翻多为复合性畸形常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻由于膀胱与尿道在胚胎发育中是同源同系的所以最常见的复合畸形是膀胱外翻-尿道上裂

  此外有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损而尿道发育是完整的这种情况称为假性膀胱外翻(pseudo exstrophy);主要特点有脐带过长脐部过低直肠肌肉分散附着于耻骨上(图2)

  

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鉴别诊断

膀胱外翻容易与哪些疾病混淆?

  假性膀胱外翻:此为完全性尿道上裂加膀胱膨出其脐孔位置低腹直肌从脐上分裂附着于分离的耻骨膀胱从分裂的腹直肌突出似腹疝但尿路正常

预防保健

膀胱外翻应该如何预防?

  预防常识:

  本病的所有手术修复与整形目的是恢复解剖形态和保护肾功能控制排尿但手术步骤繁多并且要根据其年龄和身体状况分步进行故除了尽早手术之外也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性家长应有思想准备密切与医生护理配合加强观察和护理即使手术成功也必须随访复查注意有无上尿路扩张返流或合并感染另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术

护理

膀胱外翻应该如何预防?

  预防常识:

  本病的所有手术修复与整形目的是恢复解剖形态和保护肾功能控制排尿但手术步骤繁多并且要根据其年龄和身体状况分步进行故除了尽早手术之外也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性家长应有思想准备密切与医生护理配合加强观察和护理即使手术成功也必须随访复查注意有无上尿路扩张返流或合并感染另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术

治疗

膀胱外翻应该如何治疗?

  (一)治疗

  治疗的目的是保护肾功能控制排尿修复膀胱腹壁及外生殖器女性手术修复较男性容易

  由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有水肿及慢性炎症故应于生后72h内做单纯膀胱内翻缝合术若不作骨盆截骨术可在膀胱放回到盆腔后于中线缝合筋膜及耻骨的纤维软骨组织如耻骨联合间距过宽估计不能缝合则手术延期到出生后7~10天作骨盆截骨术及膀胱内翻缝合术初期成功的缝合对日后膀胱容及控制排尿非常重要在膀胱内翻缝合时应留置膀胱造瘘管3~4周不需放尿道支架管术后3~4周应用Bryant牵引以防伤口裂开如小儿恢复良好到1.5~2.5岁时在麻醉下测量膀胱容量如膀胱容量在60ml以上可同时修复膀胱颈及尿道上裂如容量在40ml以下则仅修复尿道上裂以使增加容量至3~5岁时再修复膀胱颈在修复尿道上裂前5周肌内注射丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)2mg/kg可使阴茎增大这种作用于术后4周消失应用Young-Dees-Leadbetter术式修复膀胱颈后可以不需间歇性导尿

  术后须随诊上尿路情况有无反流梗阻及尿排空情况术后4个月复查静脉尿路造影及排尿性膀胱造影以检测有无上尿路扩张反流以及有无残余感染尿流率检查有助于诊断膀胱颈修复术后膀胱尿液排空有无梗阻

  若患儿膀胱容量小或手术时小儿年龄大术后仍不能控制排尿须考虑膀胱扩大术或可控性尿路改流术

  女性患者产后易并发子宫脱垂因阴道短浅盆底薄弱又曾接受膀胱颈手术最好行剖宫产以免产后出现尿失禁

  (二)预后

  如不治疗2/3病例于20岁前死于肾积水及尿路感染术后短期并发症包括尿道瘘尿道狭窄及皮肤裂开Lapor及Jeffs(1983)报道22例经功能性修复后18例(86%)能控制排尿Yerkes等对53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)术后长期随访结果表明18例能良好控制排尿但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并发症包括尿路感染10例附睾炎2例以及膀胱结石4例骨盆截骨术后仍可出现耻骨联合分离复发Ozcan等(2000)随访10例患者14.8~49.5个月(平均34.6个月)9例均发生耻骨联合分离复发

并发症

膀胱外翻可以并发哪些疾病?

  患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位患儿行走时呈摇摆步态膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂蹄形肾兔唇腭裂肛门前移闭锁脱肛等畸形

  男性患儿阴茎海绵体发育差存在不同程度尿道上裂龟头扁平包皮堆积于腹侧因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘故阴茎短小可伴有隐睾女性阴蒂分离阴唇前连合在腹中线上分离两侧阴道口前移可生育平产后易出现子宫脱垂膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流泌尿系统的反复感染和结石

  外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损膀胱后壁的粘膜缘与腹壁皮肤连接整个后壁便膨起于腹壁缺损区裸露的膀胱粘膜泽鲜红易擦伤出血伴有剧痛且因慢性炎症和长期机械性刺激可使粘膜上皮变性甚至恶性变在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出尿液经常浸湿周围皮肤引起皮炎或湿疹多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离或伴有髓关节脱位

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