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狼疮性肾炎
疾病别名 :
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疾病用药 :
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疾病简介

  狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。

症状体征

狼疮性肾炎有哪些表现及如何诊断?

  一病史及症状

  多见于中青年女性轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿无水肿 高血压;多数病例可有蛋白尿红白细胞尿管型尿或呈肾病综合征表现伴有浮肿高血压或肾功能减退夜尿增多较常见;少数病例起病急剧肾功能迅速恶化多数肾受累发生于发热关节炎皮疹等肾外表现之后重型病例病变常迅速累及浆膜造血器官和其它脏器组织并伴相应的临床表现约1/4的病人以肾脏损害为首发表现对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准

  二体检发现

  急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变可伴有关节红肿脱发皮疹心脏杂音或心包积液肝脾肿大淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等

疾病病因

狼疮性肾炎是由什么原因引起的?

  本病是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病并伴有T细胞功能紊乱本病患者血清中可查得多种抗自体组织成分的抗体其中抗DNA抗体尤其是抗双链DNA (天然DNA)抗体的作用较肯定患者循环免疫复合物可分离成天然及单链DNA抗体及抗原;由患者肾小球上洗脱的免疫球蛋白抗体可与天然及单链DNA抗原结合

  1.体液免疫的变化 其中DNA和抗DNA抗体形成免疫复合物起主要作用(1)病毒触发因素:较多的研究证实本病与一种RNA病毒——C型病毒有关C型病毒一方面可能损害组织细胞使之释放出DNA具有抗原性;另一方面可能由于这种病毒具有逆转录酶使病毒本身的RNA复制成DNA而使人体产生的抗DNA抗体既抗病毒复制产生的DNA又抗人体DNA(2)细菌内毒素及脂多糖触发因素:有人将细菌的脂多糖成分注入小鼠观察到可促使小鼠组织的DNA向血循环释放并具有分裂素的作用促进B淋巴细胞活化产生抗体从而认为此类物质有促进DNA抗原抗体复合物生成的作用(3)自体组织破坏释放DNA:本病患者体内存在着淋巴细胞的细胞毒性抗体中等分子量的可溶性DNA免疫复合物经过血液循环至肾脏(或其他脏器)而沉积于肾小球

  2.细胞免疫:抑制性T细胞功能及数量下降其原因是患者血清中存在着细胞毒抗体(抗淋巴细胞或胸腺细胞抗体)从而破坏了T细胞抑制性T细胞下降一方面可直接减小对抗体形成的抑制另一方面可能因释放淋巴因子以灭活辅助性T细胞的能力下降而辅助性T细胞促进抗体产生的能力增加总的使机体体液免疫(抗体生成)旺盛

  3.遗传因素的影响 本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%~3.4

鉴别诊断

狼疮性肾炎容易与哪些疾病混淆?

  以肾病综合征起病而无明显系统性红斑狼疮表现者应排除原发性肾病综合征;伴有肺出血者应与Goodpasture综合征及小血管炎鉴别

预防保健

狼疮性肾炎应该如何预防?

  预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施:

  一重视体质因素

  系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%同卵孪生发病率高达69%狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿皮肌炎硬皮病干燥症及牛皮癣等发病率也高黑人和亚洲后裔发病率高于白种人这些均提示狼疮受遗传因素影响而女性多发患者睾丸酮水平偏低则说明内分泌因素尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关因此对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者包括亲属中有自身免疫病者都应当高度警惕一旦患病就应想到自身免疫病一旦患上自身免疫病则应积极治疗防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害

  二积极治疗病毒感染

  近年实验研究发现病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关因此我们应积极治疗各种病毒感染尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"决不能掉以轻心因为"风为百病之长"许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的

  三注意药物毒性

  与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪普鲁卡因酰胺异烟肼甲基多巴氯普吗嗪及奎尼丁等尤以前二者为常见可能与药物中肼巯基团有关因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性 

  四避免日光曝晒

  紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体而使抗原性增强促使系统性红斑狼疮发生因此狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒以减少紫外线过度照射造成的肾损害

护理

狼疮性肾炎应该如何预防?

  预防狼疮性肾炎主要有以下几种措施:

  一重视体质因素

  系统性红斑狼疮近亲发病率高达5%一12%同卵孪生发病率高达69%狼疮患者亲属中其它自身免疫病如类风湿皮肌炎硬皮病干燥症及牛皮癣等发病率也高黑人和亚洲后裔发病率高于白种人这些均提示狼疮受遗传因素影响而女性多发患者睾丸酮水平偏低则说明内分泌因素尤其是雌激素在狼疮患者体内的水平与狼疮性肾炎的发病有关因此对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者包括亲属中有自身免疫病者都应当高度警惕一旦患病就应想到自身免疫病一旦患上自身免疫病则应积极治疗防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害

  二积极治疗病毒感染

  近年实验研究发现病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关因此我们应积极治疗各种病毒感染尤其是对于上呼吸道病毒感染这样的"小病"决不能掉以轻心因为"风为百病之长"许多大病都是以伤风感冒为始发病因而危害人群的

  三注意药物毒性

  与红斑狼疮有关的药物有肼苯哒嗪普鲁卡因酰胺异烟肼甲基多巴氯普吗嗪及奎尼丁等尤以前二者为常见可能与药物中肼巯基团有关因此对于有狼疮遗传学基础的红斑狼疮患者应注意到这些药物可能对红斑狼疮患者产生的毒性 

  四避免日光曝晒

  紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体而使抗原性增强促使系统性红斑狼疮发生因此狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒以减少紫外线过度照射造成的肾损害

治疗

狼疮性肾炎应该如何治疗?

  一狼疮性肾炎的治疗基于临床表现实验室和肾活检资料对于轻症系统性红斑狼疮(如仅有皮疹低热或关节症状等)和免疫血清学检查异常若尿检正常肾活检显示肾小球正常或轻微病变者酌情用非甾体类抗炎药改善症状一般无需用糖皮质激素或细胞毒药物密切追踪病情变化;若尿检异常肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死新月体形成及局灶性肾小球硬化者用中小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d)酌情加用细胞毒药物或雷公藤制剂

  二重型系统性红斑狼疮(如高热关节痛无力和/或病变迅速累及浆膜造血器官和其它脏器组织)伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎肾功能进行性减退时应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;或甲基强的松龙冲击治疗每日1.0g静点3~5日为一疗程继以中等剂量的强的松维持必要时7~10天后可重复一次一般不超过3个疗程当上述方法效果欠佳或病情较重时可考虑血浆置换疗法;不能用CTX者可试用环胞霉素A霉酚酸酯等伴有急性严重肾功能不全严重高血容量心力衰竭时应紧急透析使其渡过危险期为药物治疗创造条件和争得时间

  三表现为无症状蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮质激素酌情加用细胞毒药物雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效;表现为无症状血尿者可用雷公藤制剂(常规剂量或双倍剂量)或CTX治疗有条件者最好根据肾脏病理类型选择用药

  四呈肾病综合征者但尿中红细胞不多肾功能稳定或肾活检显示膜型狼疮性肾炎应首选强的松0.8~1.0mg/kg.d若2~4周后效果不佳时加用CTX若伴有肾功能减退严重高血压肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗

  五对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者或氮质血症而肾脏病理以慢性病变为主者一般不要长期用强的松和细胞毒类药物治疗

  六终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理

  七一般治疗:包括休息饮食利尿降血压抗凝和防治各种并发症等应根据患者的病情参考原发性肾小球疾病的治疗

  八中医中药辨证施治可提高疗效减少症状和减少西药的副作用

并发症

狼疮性肾炎可以并发哪些疾病?

  容易出现感染心血管并发症股骨头坏死等并发症

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