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蓝色橡皮泡痣综合症
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :消化科,外科,内科
疾病症状 :便血,呕血与黑便
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
      蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致为常染色体显性遗传性疾病。
症状体征

蓝色橡皮泡痣综合症有哪些表现及如何诊断?

  诊断时凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病

  临床上患者常有呕血便血及直肠出血以致引起贫血皮肤静脉扩张似疝样突出为紫红色或蓝色肿物质软小的病变压迫后可退色局部有疼痛或触痛肿块上方有多汗现象

疾病病因

蓝色橡皮泡痣综合症是由什么原因引起的?

  病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

  1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道气管等

  2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头

  3.不规则蓝色斑有时呈点状侵犯周围正常皮肤因而由蓝黑色蓝色淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤管壁之间有平滑肌纤维血管附近有多数汗腺

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

蓝色橡皮泡痣综合症应该如何治疗?

  采用手术或内镜下激光微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除

并发症
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