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卡波西肉瘤
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :肿瘤科
疾病用药 :
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疾病简介

  卡波氏肉瘤(Kaposis sarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)艾滋病患者最常见的恶性肿瘤是多中心性血管性肿瘤。临床少见,好发于50岁以上的男性亦常见于艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有丘疹或斑块为主要表现逐渐发展成大的斑块或结节可伴有明显的局部水肿和内脏损害放射治疗敏感,可配合手术和化疗等治疗。

症状体征

卡波西肉瘤有哪些表现及如何诊断?

  在未患艾滋病老年人 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

  伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.

  可分以下5种亚型:

  1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期损害最常见于足趾及跖部呈淡红色紫色或蓝黑色斑和斑片并扩展和融合形成结节或斑块有橡皮样硬度看起来像暗紫色血管瘤患肢可有水肿以后斑块和结节亦可发生于臂部手部甚至扩展至颜面躯干或口腔特别是软腭病程呈缓慢进行性可致下肢显著增粗疾病早期皮损可周期性缓解结节可自然消退遗留萎缩性和色素增深的瘢痕胃肠道为最常见的内脏受累部位结合膜和腹部淋巴结亦可受累骨骼改变有特征性和诊断性骨受累表现为骨质疏松囊肿和骨皮质侵蚀骨骼损害为疾病广泛播散的指征本病进展缓慢内脏及淋巴结罕受侵预后较好

  其特点可归纳如下:

  (1)多见于50~70岁的老年男性

  (2)皮损常见于下肢远端前臂等处后期可出现于面部躯干及口腔特别是在软腭较多见

  (3)皮肤损害为红色紫红色淡蓝黑青红丘疹或斑块逐渐增大融合成大的斑块结节结节质硬如橡皮可出现明显的局部淋巴水肿

  (4)可累及内脏骨骼内脏以胃肠道最常见此外肾上腺及腹部淋巴结也可累及骨骼受累表现为骨质疏松囊肿甚至侵蚀皮质骨骼变化富有特征性有诊断价值

  (5)自觉烧灼瘙痒或疼痛(图2)

  

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  2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20~50岁的男性可见四肢出现结节性浸润性血管肿块此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲呈局部侵袭性常伴发下肢显著水肿骨受累

  3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)发生于10岁以下儿童淋巴结受累可有或无皮肤损害呈侵袭性经过往往在发病后两年内死亡出现皮损前淋巴结特别是颈淋巴结肿大损害亦见于眼睑和结合膜呈出血性组织团块并下垂常伴发泪腺腮腺和颌下腺肿大与Mikulicz综合征相似

  4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好发于头躯干和黏膜皮损开始为1或数个红色到紫红色斑继而迅速进展为丘疹结节和斑块损害较小分布广泛进展迅速暴发性者则可有淋巴结和系统性受累内脏受累最常见者为肺(37%)胃肠道(50%)淋巴结(50%)

  其特点可归纳如下:

  (1)主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者

  (2)皮损分布广泛多发生于头躯干足底部

  (3)皮肤损害为红色斑疹周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节苍白晕消失;皮损较小直径约1cm左右呈对称分布

  (4)可有口腔黏膜及胃肠道损害

  (5)发展迅速病死率高

  5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 损害类似经典性卡波氏肉瘤发病部位差别较大内脏受累比率不等

  临床表现的骨骼改变有特征性和诊断性意义结合组织病理检查的特点即可诊断

  1.病史 患者有巨病毒艾滋病病毒感染史或外伤等

  2.临床特点 老年人发生于足趾足弓部位的多发性浸润性暗红色结节易破溃自觉疼痛

  3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤

疾病病因

卡波西肉瘤是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”

  病因不明一般认为与下列因素有关:

  1.基因易感性

  2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响

  3.内分泌紊乱

  4.病毒感染 可能与病毒感染有关近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒

  5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致

  (二)发病机制

  已在艾滋相关Kaposi肉瘤非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用肿瘤由纵横交错的梭形细胞网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成梭形细胞的胞核大小不一形态各异早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞并有溢出的红细胞及含铁血黄素晚期有广泛的结缔组织增生与一般肉瘤不易区分(图1)

  组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙内衬以细长轻度不典型的细胞裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞尚可见数不等梭形细胞部分细胞核大不规则有异型性

  

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鉴别诊断

卡波西肉瘤容易与哪些疾病混淆?

  1.淋巴管肉瘤 本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后皮损为蓝或红色结节组织病理检查为许多增生内皮的管腔周围有淋巴细胞的灶性浸润真皮内可有红细胞溢出

  2.血管肉瘤 皮损为灰色灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块可伴有出血和溃疡组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔内皮细胞增生伴有异形性部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块

  3.与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别还要与脂溢性角化病皮肤原位癌盘状红斑狼疮等相鉴别

预防保健

卡波西肉瘤应该如何预防?

  器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生有性病史妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体

护理

卡波西肉瘤应该如何预防?

  器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生有性病史妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体

治疗

卡波西肉瘤应该如何治疗?

  (一)治疗

  本病对放射线治疗敏感亦可用电子束放射治疗侵袭性损害可用化疗以长春新碱硫酸长春碱(长春花碱)放线菌D最好此外可行手术或激光切除亦可应用干扰素西咪替丁或采用放射疗法化疗和免疫疗法联合治疗

  1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗敏感研究表明在一次照射8Gy剂后70%患者能完全缓解通常采用大照射治疗以减少复发危险

  2.化疗

  (1)单一化疗:

  ①硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱:4~8mg(约0.1mg/kg)1次/周缓慢静脉滴注经典型约90%获全部或部分缓解可使肿瘤消退或好转长达8个月~1年但对艾滋病型效果差

  ②放线菌素D :6~8mg/(kg·d)加上5%~10%葡萄糖溶液500ml静脉滴注4h内滴完10天为1个疗程两个疗程间需隔2周

  ③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷):最近用于治疗本病一些研究提出90%可获缓解其中41%可获完全缓解

  (2)联合化疗:有报告用放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)或放线菌素D加硫酸长春碱(长春花碱)加达卡巴嗪(烯唑胺)治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好

  3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者

  (1)干扰素(IFNα­-2a或IFNα-2b):每天1800万U肌内注射临床疗效在30%~40%之间疗效并不理想

  (2)阿地白介素(白介素-2)

  4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除但不可避免地会发生复发手术切除后配合放射线照射效果更好一些

  方案

  局部区域疗法.例如向皮损部位注射长春新碱,博莱霉素或干扰素;进行局部放射疗法和冷冻疗法.但疗效不一.

  全身疗法.大剂量干扰素有效率为50%,但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制.不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%.这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱,鬼臼霉素,阿霉素,博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博莱霉素和长春花碱剂量,有效率显著提高,但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性).使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

  治疗卡波西肉瘤较新的药物有蒽环类---柔红霉素和阿霉素.这些新药提高药代动力学如药物血浆浓度峰值参数,因而可提高疗效和降低毒性.在大组Ⅲ期试验中,表明柔红霉素的疗效和联合用药相似.

  实验性药物如白介素-4(IL-4),该制剂可下调IL-6和制瘤素的表达.维甲酸可调节细胞因子表达和诱导细胞分化,并可抑制新生血管生长.

  (二)预后

  本病病死率10%~20%平均存活9年经典型卡波氏肉瘤(classic Kaposi sarcoma)进展缓慢内脏及淋巴结罕受侵预后较好非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)呈侵袭性经过往往在发病后2年内死亡

并发症

卡波西肉瘤可以并发哪些疾病?

  病情缓慢进行时结节不断出现并逐渐增大可发生溃疡甚至发生坏疽需要截肢并发机会感染

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