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肌张力异常
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :骨科
疾病症状 :颈肩痛,关节疼痛
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疾病简介

  肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化不为人注意但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

症状体征

肌张力异常有哪些表现及如何诊断?

  典型的肌张力异常如扭转痉挛痉挛性斜颈等诊断不难但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别

  肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)成人型肌张力障碍常为局限性病情不进行性加重如痉挛性斜颈儿童和少年型病情进行性加重下肢首先累及然后波及全身如扭转痉挛

  (一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄但以成年人起病者最多见男女同样受累起病多甚缓慢颈部的深浅肌肉均可受累但以胸锁乳突肌斜方肌斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸患肌可发生肥大当患者试图维持其头部正位时大多有头部震颤

  (二)扭转痉挛(torsion spasm) 多数在5~15岁缓慢起病首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍足呈内翻跖曲行走时足跟不能着地缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重引起脊柱前凸和骨盆倾斜不自主运动累及颈项和肩胛带肌时出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时引起面肌痉挛和构音困难扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重入睡后完全消失肌张力在扭转动作时增高扭转运动停止后则转为正常或减低隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展预后不良多于起病后若干年死亡但一部分患者可长期不进展甚至可自行缓解

疾病病因

肌张力异常是由什么原因引起的?

  本病可以分为原发性和症状性两类

  (1)原发性肌张力异常最常见来自遗传因素可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍

  (2)症状性肌张力异常:代谢障碍变性炎症肿瘤等均可引起症状性肌张力异常本病仅有少数的神经病理研究未有肯定的结论

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

肌张力异常应该如何治疗?

  本病的治疗分对因和对症治疗两部分:

  1对因治疗

  对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法初期用抗胆碱药地西泮氟哌啶醇或卡马西平等药治疗可能对个别病人有帮助巴氯芬(Baclofen)5~10mg每日3次脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解立体导向丘脑破坏术可使部分病人获得疗效痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果

  2对症治疗

  主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈和扭转痉挛进行治疗

并发症
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