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肌营养不良症
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :脑科,神经内科,中医科
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疾病简介
    肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
症状体征

肌营养不良症有哪些表现及如何诊断?

  按照典型的遗传形式和主要临床表现可将肌营养不良症分为下列类型:

  (一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传是最常见的类型根据临床表现又可分为Duchenne型和Becker

  1Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症几乎仅见于男孩母亲若为基因携带者50%男性子代发病常起病于2-8岁初期感走路苯拙易于跌倒不能奔跑及登楼站立时脊髓前凸腹部挺出两足撇开步行缓慢摇摆呈特殊的“鸭步”步态当由仰卧走立时非常困难必先翻身俯卧再双手攀缘两膝逐渐向上支撑起立(Gower征)亦可见于肢近端肌肉股四头肌及臂肌

  2Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症常在10岁以后起病首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱进展缓慢病程长出现症状后25年或25年以上才不能行走多数在30-40岁时仍不发生瘫痪预后较好

  (二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有青年期起病首先面肌无力常不对称不能露齿突唇.闭眼及皱眉口轮匝肌可有假性肥大以致口唇肥厚而致突唇有的肩肱部肌群首先受累以致两臂不能上举而成垂肩上臂肌肉萎缩但前臂及手部肌肉不被侵犯病程进展极慢常有顿挫或缓解

  (三)肢带型肌营养不良症:两性均见起病于儿童或青年首先影响骨盆带肌群及腰大肌行走困难不能登楼步态摇摆常跌倒有的则只累及股四头肌病程进展极慢

  (四)其它类型:股四头肌型远端型进行性眼外肌麻痹型眼肌-咽肌型等极少见

疾病病因

肌营养不良症是由什么原因引起的?

  本病病因是遗传异常在不同的类型中可以不同的方式进行但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性则始终未明

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

肌营养不良症应该如何治疗?

  无特殊治疗各种疗法如别嘌呤醇心痛定能量合剂肌苷加兰他敏联苯双脂阿胶胰岛素葡萄糖疗法腮腺素大剂量VitE及高压氧舱疗法等均不见效但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果理疗体疗等支持疗法以及支架手术纠正畸形等可作辅助治疗之用

并发症
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