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肌萎缩性侧索硬化
疾病别名 :
所属部位 :
疾病症状 :肌肉萎缩
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疾病简介

  肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人运动神经元病中最常见的形式ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩肌束震颤,同时存在锥体束征。

症状体征

肌萎缩性侧索硬化有哪些表现及如何诊断?

  关于本病的症状表现主要有以下几点:

  ①多在40岁以后发病男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱随后大小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩渐向前臂上臂及肩胛带肌发展萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著颈膨大前角细胞严重受损上肢腱放射减低或消失双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪剪刀步态肌张力增高腱放射亢进和Babinski征等少数病例从下肢起病监延及双上肢;

  ②延髓麻痹通常晚期出现即使脑干功能严重障碍眼外肌也不受影响不累及括约肌;

  ③可有主观感觉异常如麻木疼痛等但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;

  ④病程持续进展最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月长者10余年平均3-5年

疾病病因

肌萎缩性侧索硬化是由什么原因引起的?

  本病的病因包括以下几种不同的情况:

  1遗传因素 5%-10%的患者有遗传性称为家族性肌萎缩性侧索硬化 成年型属常染色体显性遗传青年型为常染色体显性或隐性遗传临床上与散发病例难以区别目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35但这些基因突变患者仅占FALS的20%其他ALS基因尚待确定

  2散发性病例的病因及发病机制不清尚未发现确切的环境危险因素可能与下列因素有关

  (1)中毒因素:兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致研究发现一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致对这种兴奋毒性SOD1酶是细胞防卫体系之一可解毒自由基超氧化物阴离子家族性病例由于SOD1突变可能导致谷氨酸锰硅等元素以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关

  (2)免疫因素:尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物如抗甲状腺原抗体GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞目前认为MND不属于神经系统自身免疫病

  (3)病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关但ALS患者CSF血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

肌萎缩性侧索硬化应该如何治疗?

  目前本病尚无有效的治疗方法主要的治疗手段有以下几点:

  1力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放减低兴奋毒性作用推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期但不能改善运动功能和肌力适用于请中症患者但价格较昂贵成人剂量50mg口服2次/d副作用有乏力恶心体重减轻和转氨酶增高等

  2维生素E可能对ALS患者有益许多患者经验性使用维生素E治疗各种神经生长因子治疗试验正在进行中干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段

  3对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定氯苯氨丁酸氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染支架或扶车可以提高患者运动能力被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩

  4支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要严重吞咽困难需给予半流食通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入当患者出现呼吸困难时呼吸支持可延长患者生命家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益可有效地帮助患者清理呼吸道防止吸入性肺炎发生

并发症
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