肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

肌萎缩侧索硬化症有哪些表现及如何诊断？

　　 一病史及症状：

　　1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展

　　2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点

　　3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清吞咽困难饮水呛咳等

　　4.多无感觉障碍

　　二体检发现：

　　颅神经：除球麻痹外可有舌肌萎缩舌肌纤颤强哭强笑情绪不稳等上肢多见远端为主的肌肉萎缩以大小鱼际肌骨间肌为著同时伴有肌束颤动感觉正常双下肢呈痉挛性瘫痪肌张力增高腱反射亢进双侧病理反射阳性呼吸肌受累则出现呼吸困难

　　三辅助检查：

　　1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常

　　2.血清磷酸肌酸激酶可增高乙酰胆碱酯酶增高

　　3.肌电图：可见纤颤电位巨大电位运动神经传导速度多正常

　　4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等

肌萎缩侧索硬化症是由什么原因引起的？

　　由于病因不明确病因学说较近多近年来的研究支持发病的免疫学机制有多种免疫学理论其他的病因包括中毒微量元素氨基酸代谢障碍病毒感染部分病例有遗传特征关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍但未探明环境毒物饮食结构异常的证据

肌萎缩侧索硬化症应该如何治疗？

　　无有效疗法以对症为主

　　一呼吸困难者吸氧必要时辅助呼吸

　　二吞咽困难者鼻饲或静脉高营养维持营养及水电解质平衡

　　三神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 肌注1-2次/d美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d

　　四安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高

　　五并发症防治防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗防止肺部感染