肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核
脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上
下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
肌萎缩侧索硬化症有哪些表现及如何诊断?
一病史及症状:
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展
2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪
上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点
3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清
吞咽困难
饮水呛咳等
4.多无感觉障碍
二体检发现:
颅神经:除球麻痹外可有舌肌萎缩
舌肌纤颤
强哭强笑
情绪不稳等
上肢多见远端为主的肌肉萎缩
以大小鱼际肌
骨间肌为著
同时伴有肌束颤动
感觉正常
双下肢呈痉挛性瘫痪
肌张力增高
腱反射亢进
双侧病理反射阳性
呼吸肌受累则出现呼吸困难
三辅助检查:
1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常
2.血清磷酸肌酸激酶可增高乙酰胆碱酯酶增高
3.肌电图:可见纤颤电位巨大电位
运动神经传导速度多正常
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等
肌萎缩侧索硬化症是由什么原因引起的?
由于病因不明确病因学说较近多
近年来的研究支持发病的免疫学机制
有多种免疫学理论
其他的病因包括中毒
微量元素
氨基酸代谢障碍
病毒感染
部分病例有遗传特征
关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍
但未探明环境毒物
饮食结构异常的证据
肌萎缩侧索硬化症应该如何治疗?
无有效疗法以对症为主
一呼吸困难者
吸氧
必要时辅助呼吸
二吞咽困难者鼻饲或静脉高营养
维持营养及水电解质平衡
三神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg
碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u
肌注1-2次/d
美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d
四安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高
五并发症防治
防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗
防止肺部感染