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肝棘球蚴病
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :肝病科,外科,传染病科
疾病症状 :贫血
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

  肝棘球蚴病又名肝包虫病是犬绦虫(棘球绦虫)的囊状幼虫(棘球蚴)寄生在肝脏所致的寄生虫本病系由细粒棘球蚴(E.granulosus)、多房性棘球蚴(E.multilocularis)或泡状棘球蚴(E.alveolaris)所引起。肝棘球蚴病有两种类型:一种是由细粒棘球绦虫卵感染所致的单房性棘球蚴病(即包虫囊肿);另一种是由多房性或泡状棘球绦虫感染所引起的泡状棘球蚴病或称滤泡型肝棘球蚴病临床上多见单房性棘球蚴病。多流行于我国西北地区和内蒙,四川西部地区

症状体征

肝棘球蚴病有哪些表现及如何诊断?

  【临床表现】

  肝包虫囊肿在临床症状上表现不一随囊肿大小部位和有无并发症而定单纯性包虫囊肿早期甚至当囊肿长到较大时可无明显症状常在B超检查中被偶然发现或偶有上腹部肿块始引起注意当囊肿发展到一定阶段可出现上腹部胀满感肝区隐痛或压迫邻近器官而引起相应症状如肿块压迫胃肠道时可有上腹饱胀不适食欲不振等症状;压迫胆管可出现阻塞性黄疸;压迫门静脉可引起脾肿大和腹水位于肝膈顶部的囊肿可使膈肌抬高出现肩部放射痛巨大者可压迫肺而影响呼吸多数患者的病程中往往有过敏史如皮肤瘙痒荨麻疹等

  腹部检查时常可见右肋缘略鼓出或上腹部局限性隆起;扪诊为圆形肿块边界清晰表面光滑有一定韧性或弹性一般无压痛;叩诊肿块呈实音有时可触及波动感或震颤(以手指叩囊肿:能扪出囊液冲击震颤感称之为“包虫震颤”)囊肿如位于肝上部叩诊可发现肝上界上移肋缘下可扪及被向下推移的肝脏

  肝泡状棘球蚴病早期也无自觉症状一旦出现症状往往为期已晚多数患者有明显的腹部体征可扪及坚硬的肝脏实质性肿块酷似肝癌由于病程长患者往往有不同程度的贫血消瘦晚期病变累及整个肝脏可出现黄疸发热腹水等症状肝泡状棘球蚴病发生肺部或脑部栓塞者并不少见

  【诊断】

  患者常具有多年病史病程呈渐进性发展就诊年龄以20~40岁为最多初期症状不明显可于偶然中发现上腹包块开始引起注意发展至一定阶段时可出现上腹部胀满感轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状如肿块压迫胃肠道时可有上腹不适食欲减退恶心呕吐和腹胀等位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道引起阻塞性黄疸压迫门静脉可产生腹水

  更常见的情况是病人因各种并发症而就诊如因过敏反应而有皮肤搔痒荨麻疹呼吸困难咳嗽紫绀呕吐腹痛囊肿的继发性感染是很常见的症状

疾病病因

肝棘球蚴病是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  细粒棘球绦虫的终末宿主主要是犬而中间宿主则可能为羊牛及人等以羊多见人类作为包虫的中间宿主表现为各种内脏主要是肝的囊肿病变

  细粒棘球绦虫成虫长仅几厘米具有一头一颈一个未成熟的体节一个已成熟的体节和一个妊娠体节这种成虫寄生在犬的小肠内或吸着在绒毛上或存在于腺凹内当其妊娠体节崩溃以后就将虫卵散布在肠腔中随着犬粪排出并常黏附在犬毛上当人与犬接触时就有机会将虫卵误吞入胃并在十二指肠内孵化成为六钩蚴随即侵入小肠壁而进至门静脉系统已经进入门静脉血流的蚴约有70%在肝脏中被滤出并在肝脏内逐渐形成有特殊结构的囊肿,其余的幼虫则可透过肝脏并经由右心散布在肺(15%)肌肉骨骼眼眶脑等组织中形成相似的病变

  (二)发病机制

  细粒棘球蚴在肝内先发育成小空泡即初期的包虫囊肿以后逐渐长大形成具有角质层和生发层的内囊(即包虫本体)角质层系内囊外层为白柔软而富有弹性的半透明膜状如粉皮内层为生发层由生发层细胞增生内突而形成生发囊后者脱落于囊液之中形成子囊子囊又可产生孙囊……子囊内含有许多头节破裂后头节进入囊液形成“囊沙”囊沙是包虫的种子一旦漏入腹腔即可种植而生成新的继发性包虫在包虫周围由宿主脏器组织增生形成一层纤维包膜是为外囊久病患者外囊可以使之在X线照片上呈一特征性表现包虫囊内充满液体清澈透明pH 7.8比重1.008~1.015含微蛋白和无机盐类包虫囊肿生长缓慢但继续增大可压迫周围肝组织造成肝细胞萎缩也可压迫胆管而造成阻塞性黄疸囊肿向外生长则可压迫邻近组织器官而产生相应症状如囊肿因外力作用或者自发破裂可产生过敏性休克及腹腔或胸腔种植囊肿还可破入胆道或胃肠道而并发内瘘与感染

  泡状棘球蚴主要寄生于肝其特点为:①病灶由大量微小囊泡构成囊泡系生发层不断向外增殖所形成但无完整角质层故不形成内囊②似癌样浸润扩散直接破坏肝组织形成巨块型泡球蚴其中心常发生坏死液化而形成空腔或钙化周围组织因受压而萎缩血管因受压而闭塞使病灶表面呈灰白色坚硬切开很少出血胆管受压而闭塞则出现黄疸泡球蚴如侵入肝门静脉分支可经血行在肝内播散形成多发结节出现肉芽肿炎症反应可诱发肝硬化胆管细胞型肝癌泡球蚴分为巨块型结节型和混合型以巨块型多见此外泡球蚴还可经肝静脉和淋巴转移至肺肝门淋巴结等

鉴别诊断

肝棘球蚴病容易与哪些疾病混淆?

  1.囊肿 肝包虫囊肿在B超和CT上的一些典型征象的出现率仅为65%当缺乏这些典型征象时需与肝囊肿相鉴别肝囊肿为一种先天性疾病一般无牧区生活史实验室检查无特殊发现囊肿壁一般较薄在B超CT或MRI上显示不清囊内无子囊部分肝囊肿内部有分隔呈多房性应与子囊鉴别

  2.肝脓肿 肝包虫囊肿继发细菌性感染后易被误诊为肝脓肿两者均可有肝区疼痛发热白细胞升高等临床表现影像学检查有时也难以区别应结合流行病学史进行鉴别诊断肝包虫囊肿因有厚韧的外囊继发感染后的全身中毒症状一般较细菌性肝脓肿为轻

  3.原发性肝癌 肝泡状棘球蚴病的浸润性生长及发生转移的方式均酷似原发性肝癌影像学上表现为肝内境界不清的实性肿块亦易误诊为原发性肝癌除流行病学史外肝泡状棘球蚴病患者多无肝炎病史AFP阴性而Casoni试验可呈阳性影像学检查可见肿块内化灶,CT增强扫描可显示肿块周边囊泡征象一般可与原发性肝癌相区别

  4.肝海绵状血管瘤 肝海绵状血管瘤患者大多全身情况良好肿瘤在增强CT扫描上可为造影剂所充填在MRI T2加权图像呈均匀一致的高信号核素肝血池扫描可见病灶呈过度充填一般不难区别

  5.其他 肝包虫囊肿有时需与胆总管囊肿Caroli病胆囊积液右肾巨大囊肿胰腺囊肿肠系膜囊肿等鉴别当肝包虫囊肿出现并发症时原有的临床表现常被并发症所掩盖容易被误诊应详细诊断及鉴别诊断

预防保健

肝棘球蚴病应该如何预防?

  在畜牧地区应广泛开展有关棘球蚴病知识的宣传

  养成与家畜接触后和饭前洗手的习惯不食未经洗净煮熟的食物不喝生水

  加强对家畜的管理和检疫免疫工作防止犬粪污染饮水食物

  不可用生的家畜内脏特别是受感染家畜的内脏喂狗

  病死家畜尸体应深埋或焚毁切勿随地弃置以免狗食后感染

  组织牧区人群普查争取早期诊断早期治疗

护理

肝棘球蚴病应该如何预防?

  在畜牧地区应广泛开展有关棘球蚴病知识的宣传

  养成与家畜接触后和饭前洗手的习惯不食未经洗净煮熟的食物不喝生水

  加强对家畜的管理和检疫免疫工作防止犬粪污染饮水食物

  不可用生的家畜内脏特别是受感染家畜的内脏喂狗

  病死家畜尸体应深埋或焚毁切勿随地弃置以免狗食后感染

  组织牧区人群普查争取早期诊断早期治疗

治疗

肝棘球蚴病应该如何治疗?

  (一)治疗

  1.药物治疗 阿苯达唑吡喹酮及甲苯达唑等均有杀灭原头节及破坏包虫生发层的作用但尚未能达到治愈的目的所以药物治疗尚不能取代手术仅适应手术前后预防种植扩散和复发转移以及泡球蚴病

  2.手术治疗 迄今为止手术依然是治疗肝棘球蚴病最主要的措施和最有效的方法通常采用的手术方式如下:

  (1)内囊摘除术:这是肝棘球蚴病最常用的手术方法完整内囊摘除有分破内囊导致囊液外溢之虞故多采用内囊穿刺摘除术由于向囊肿内注入甲醛可能发生意外且有使胆管纤维闭锁之弊可用10%~20%高渗盐水取而代之此手术之关键在于:必须严格遵守“无瘤”手术原则为此可采取3项措施:使用浸湿高渗盐水的方纱隔离病灶备双吸引器防止穿刺孔囊液渗漏污染术野及反复用高渗盐水冲洗病灶及周围疗效甚佳处理最为棘手的是多子囊型肝包虫囊肿可采用穿刺针从单孔刺入囊肿反复多向穿刺(尽刺破子囊)反复抽吸囊液并注入高渗盐水(最大限度地杀死头节)然后在严密保护之下切开囊肿用勺舀出子囊吸净囊液再摘除内囊取得较好疗效如果此种类型囊肿局限于肝边缘部位亦可考虑施行肝切除术

  (2)肝切除术:对于肝包虫囊肿施行肝切除术一般持保守态度仅对局限于一叶的大型包虫囊肿且合并肝组织严重损害时才予以考虑然而对于泡状棘球蚴病行肝切除则持比较积极的态度只要其病变比较局限应力争切除包括肝段半肝或非规则切除但若病变呈弥漫分布或已经侵及肝门应视为肝切除的禁忌证

  (3)残余囊腔的处理:对于单纯型囊肿在切除部分囊壁后可将囊腔直接缝合不置引流对于囊腔巨大坚硬不能缝闭位于肝顶部或合并感染及胆瘘者可采用冲洗(高渗盐水过氧化氢(双氧水)“灭卡液”即甲硝唑(灭滴灵)1.0g卡那霉素0.7g加入生理盐水500ml内)烧灼(5%碘酊)若有胆瘘,则处理胆瘘(经囊腔缝补瘘口涂以生物胶)再以游离带蒂之大网膜填塞取得满意疗效绝大多数残余囊腔此法皆可一次解决只在巨大囊腔合并严重感染及胆瘘采用上述方法无效或网膜菲薄萎缩无法利用时才使用残腔闭式引流近年已很少使用此法

  (4)囊肿合并胆瘘的处理:可采用直视下囊腔内细针线缝合瘘口加网膜填塞疗效甚佳近年来运用TH胶涂抹于瘘口缝合处更起到加固作用胆瘘处理关键是反复用白纱布蘸拭囊腔检查有无胆染以避免忽略瘘口修补失败和遗留其他胆瘘

  (5)囊肿破入腹腔的处理:应在积极抢救过敏性休克的同时尽快剖腹探查手术关键是反复用10%高渗盐水冲洗腹腔力争彻底清除头节及子囊并处理包虫囊肿为防止继发腹腔包虫囊肿形成术后必须服用抗包虫药物至少3个月

  (6)囊肿破入胆道的处理:囊肿破入胆道者应及时探查胆道清除内囊碎片及子囊反复用高渗盐水冲洗后置T形管引流并处理包虫残腔并修补胆瘘

  随着电视腹腔镜手术的普及和日臻完善采用腹腔镜包虫内囊摘除是完全可行的另外对于晚期肝棘球蚴患者肝移植不失为一种新的选择

  (二)预后

  单纯的包虫囊肿经手术治疗后预后良好一般不致造成死亡根据国内资料本病手术死亡率为1.2%~4%死亡原因为肝功能衰竭合并感染囊肿破裂合并弥漫性腹膜炎等手术后复发率约为12%主要原因是手术时不慎误将头节或子囊遗留在腹腔内或因术中囊肿破裂穿刺时囊液外溢使头节或子囊污染腹腔引起继发性的囊肿形成

并发症

肝棘球蚴病可以并发哪些疾病?

  肝包虫囊肿最常见的并发症是继发感染和囊肿破裂两者常互为因果

  1.继发感染 约10%~30%的肝包虫囊肿会继发细菌性感染致病菌主要来自于胆管系统囊肿在逐渐增大的过程中压迫周围肝组织形成纤维性包膜肝内小胆管常受压迫并被包入纤维包膜中这些小胆管可破入囊腔一般认为约80%的肝包虫囊肿与肝内胆管存在显性或隐性交通瘘致病菌随胆汁经瘘口入侵囊肿而发生感染肝包虫囊肿继发感染后的典型三联征包括寒战高热肝区持续胀痛和囊肿短期内迅速增大囊肿的迅速增大使得原来对周围脏器的压迫症状更加明显如受外力挤压局部震动或行不正确的穿刺容易发生破裂实验室检查表现为白细胞升高可伴有贫血;B超显示囊壁增厚囊内回声不均可见不规则强回声团块;CT扫描时囊液CT密度值升高囊内可出现气体并可伴有囊周组织水肿的表现临床上应注意与肝脓肿相鉴别

  2.囊肿破裂 肝包虫囊肿因各种原因发生破裂的机会国内文献报道为12.9%囊肿可自发破裂尤其是继发感染后由于炎性刺激使得囊液急剧增加囊内压升高破裂机会更大某些外伤因素(如穿刺挤压等)均可造成囊肿破裂不同位置的囊肿可破入不同的部位并引起相应的临床症状

  (1)破入胆道:这是最常见的并发症约5%~10%可破入肝外胆管和胆囊但多数破入肝内胆管破入胆管的主要因素是囊肿压迫胆管壁造成后者的局部坏死囊肿破入胆道时有胆绞痛黄疸荨麻疹3个主要症状应与胆石症相鉴别囊内容物阻塞胆管特别是囊肿原已感染者可引起急性梗阻性化脓性胆管炎

  (2)破入腹腔:位于肝表面的包虫囊肿易破入腹腔破裂后囊内容物(包括囊液子囊和原头蚴)进入腹腔引起突发性腹痛和过敏性休克腹部肿块可骤然缩小或消失囊液进入腹腔可引起不同程度的腹膜刺激症状如囊肿原与胆管相通胆汁流入腹腔可引起严重的胆汁性腹膜炎已感染的囊肿破入腹腔则引起弥漫性腹膜炎腹腔内炎症很明显时可使原头蚴死亡留下肉芽肿但更为多见的是原头蚴存活下来若干年后发育成多个囊肿称为腹腔继发性棘球蚴病肝包虫囊肿破入腹腔引起的急腹症应注意与其他原因引起的急腹症相鉴别

  (3)破入胸腔:位于肝膈顶部的包虫囊肿尤其在继发感染后可穿透膈肌破入胸腔引起急性胸腔积液和过敏反应以右侧胸腔多见囊肿破入胸腔时常伴有阵发性剧烈咳嗽和刀割样胸痛由于炎症使囊肿-膈肌-肺产生粘连囊肿可直接破入支气管形成囊肿-支气管瘘如囊肿已与胆管相通则形成胆管-支气管瘘初时有咳血性泡沫痰以后咳出带胆汁的痰和囊液子囊内囊碎屑等内容物少数患者可发生窒息

  (4)穿破腹壁:肝包虫囊肿继发感染后可与腹壁粘连并穿破腹壁自溃向体外流出囊液和囊内容物形成经久不愈的腹壁窦道

  (5)破入心包腔:位于肝左叶的包虫囊肿可穿透膈肌破入心包腔造成急性心包填塞

  (6)破入肝静脉:少数肝包虫囊肿可破入肝静脉进入肝静脉的囊内容物可造成肺动脉栓塞

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