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Goodpasture综合征
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :呼吸科
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疾病简介
    本病为病因不明的过敏性疾病血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
症状体征

Goodpasture综合征有哪些表现及如何诊断?

  Goodpasture综合征不常见病人常为青年男性典型的表现为严重咯血呼吸困难和急进性肾功能衰竭部分病例肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现血中出现循环抗肾小球基膜抗体多有血尿和蛋白尿尿沉渣中常含细胞及颗粒管形胸部X线检查可显示进行性游走性不对称的双侧性绒毛状致密影常有缺铁性贫血

  某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎)特发性急进性肾小球肾炎镜下多动脉炎Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰但这些疾病可根据其实验室特征如血清中存在抗肾小球基底膜抗体抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)或冷球蛋白和肾活检加以鉴别最近已证实肺出血肾炎综合征最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎Wegener肉芽肿伴毛细血管炎)而非Goodpasture综合征线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性

疾病病因

Goodpasture综合征是由什么原因引起的?

  肾活检观察到的变化类似于任何急进性肾小球肾炎包括上皮细胞新月体形成肾小球粘连和间质炎性渗出肺泡内出血充满含铁血黄素的巨噬细胞和肺间隔纤维化免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积

  在肺和肾脏抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原23链的非胶原(NC-1)性功能区感染吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤遗传也起一定作用.HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

Goodpasture综合征应该如何治疗?

  Goodpasture综合征可迅速致死死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭在急性期常需气管插管辅助通气和血透随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射)免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体免疫抑制治疗的疗程变动较大在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护肾功能晚期肾疾病可行长期血透或肾移植

并发症
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