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法乐四联症
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :心血管科,外科,胸外科
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

  法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点:①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足,动脉血氧含量降低导致紫绀和死亡。并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术,以增多肺循环血流量改善血缺氧。继而Potts,GlennWaterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术,直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄1954年Scott,1955年Lillehei,KirklinKay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。

症状体征

法乐四联症有哪些表现及如何诊断?

  【临床表现】

  四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡出生后短期内由于动脉导管尚未闭合肺循环血流可来自未闭的动脉导管因此临床上常不呈现紫绀绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀并逐渐加重但如右心室流出道梗阻病变程度严重如肺动脉闭锁流出道弥漫性发育不良以及漏斗部肺动脉瓣环肺动脉瓣膜多处重度狭窄则出生后即可呈现紫绀右心室流出道梗阻程度轻右至左血液分流量少的病例紫绀程度轻如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀进食哭闹活动时紫绀加重并出现呼吸困难儿童病人喜采取蹲踞体位蹲踞可减少下肢静脉回流量增高体循环阻力从而使肺部血流量增多动脉血氧饱和度升高紫绀和呼吸困难得到减轻漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时狭窄加重肺血流量突然减少可引致缺氧性发作呈现呼吸困难昏厥和抽搐严重者可以致死气候炎热和体温升高时更易发作发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失吗啡0.2mg/kg肌肉注射或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作少数病例因心室间隔缺损较大出生后1~2月肺血管阻力降低时左至右分流量增多导致肺循环充血临床上可呈现心力衰竭症状但出生6个月后紫绀即逐渐加重紫绀程度重红细胞显著增多的病例脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿在身体失水的情况下脑血栓更易发生年龄较大紫绀严重的病例支气管动脉侧支循环丰富一旦发生破裂可引致大量咯血

  【体征】

  体格生长发育较慢眼睑结合膜等处明显紫绀儿童病人杵状指(趾)很常见心浊音区不扩大左前胸可隆起胸骨左缘第23肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音可伴有震颤狭窄程度重右心室排送入主动脉的血流量增多肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻历时短肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或动脉导管未闭产生的连续性杂音所替代肺动脉瓣区第2心音减弱或正常有时可为主动脉瓣第2心音传导来的单一响亮的心音

  【病理解剖】

  四联症的两个主要解剖异常右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异(图13)

法乐四联症

  ⑴漏斗部狭窄肺动脉瓣和肺动脉正常   ⑵瓣膜部狭窄引起漏斗部继发性肥厚

法乐四联症

  ⑶漏斗部狭窄肺动脉发育不良

  ⑷肺动脉瓣狭窄肺动脉发育不良漏斗部继发性肥厚

  图13 右心室流出道狭窄

  现将本病病理生理改变各部份的表现简述如下:

  (1)右心室流出道:右心室流出道狭窄可位于漏斗部肺动脉瓣膜部肺动脉瓣环肺动脉主干或肺动脉分支有的病例可以两处存在狭窄

  (2)漏斗部狭窄:四联症病人几乎都有不同程度的漏斗部狭窄大多数病例漏斗部狭窄与肺动脉瓣膜狭窄合并存在漏斗部狭窄是由肥厚的壁束隔束和室上嵴所造成漏斗部狭窄与肺动脉瓣之间往往形成大小不等的第3心室漏斗部狭窄位于右心室流出道远侧靠近肺动脉瓣者则第3心室小;漏斗部狭窄位于右心室流出道近端则第3心室腔大并有纤维环状入口有时漏斗部发育不良呈现弥漫的长而细的管状狭窄但无第3心室

  (3)肺动脉瓣膜部狭窄:四联症病人75%呈现肺动脉瓣膜部狭窄瓣膜多为双瓣叶型瓣叶增厚活动度受限制瓣口狭小

  (4)肺动脉瓣环:四联症病例肺动脉瓣环均比主动脉瓣环小但瓣环狭窄较为少见漏斗部弥漫性发育不良呈现细长管状狭窄的病例肺动脉瓣环亦狭小有时由于心内膜下纤维病变引致瓣环增厚而产生狭窄

  (5)肺动脉总干:四联症病例肺总动脉均比主动脉小右心室漏斗部弥漫性发育不良的病例往往肺总动脉短向后方移位分为两支肺动脉其口径可减小到为主动脉的50%极少数病例在肺动脉瓣环上方血管壁局部高度增厚形成局限的瓣上狭窄

  (6)肺动脉及其分支:左肺动脉大多呈现为肺动脉总支的直接延续而右肺动脉则与肺动脉总干形成90°角狭窄可位于肺动脉分叉部左右肺动脉近段往往发育不良口径较细亦可呈现局限性狭窄严重者一侧肺动脉或其分支管腔闭锁伴单发性或多发性狭窄肺动脉近段缺失则较多见于左侧肺部血供来自未闭的动脉导管升主动脉主动脉与肺动脉之间的侧支循环分支或来自支气管动脉肋间动脉或锁骨下动脉的分支

  (7)四联症病例右心室流出道梗阻或狭窄病变的部位形态等变异情况对外科纠治术时操作的难度和手术治疗的危险性和疗效影响很大最多见的单独漏斗部狭窄以及漏斗部和肺动脉瓣膜部合并狭窄经过手术治疗狭窄可获得较好的解除治疗效果良好并有肺动脉瓣环及/或肺动脉总干狭窄者纠治术时需缝补扩大右心室流出道和肺动脉损坏肺动脉瓣的启闭功能手术死亡率较高右心室流出道弥漫性发育不良肺动脉闭锁或缺失则手术难度大死亡率高疗效欠满意

  (8)心室间隔缺损:典型的四联症病例心室间隔缺损位于主动脉下方并涉及心室间隔膜部由于圆锥部间隔与漏斗部间隔未能在同一平面对拢而形成一般心室间隔缺损面积较大位置靠前缺损后上缘为漏斗部心肌褶靠近主动脉无冠瓣及/或右冠瓣后缘为三尖瓣前瓣叶与隔瓣叶的基部和右侧纤维三角有时在右纤维三角与前瓣叶基部之间亦有心肌组织缺损下缘为隔束的右后支缺损的前缘为隔束的左前支漏斗部室间隔缺失的病例则心室间隔缺损位于主动脉瓣和肺动脉瓣的下方缺损后缘与三尖瓣瓣环之间可能隔以宽2~5mm的心肌束主动脉瓣环与肺动脉瓣环之间仅隔以薄而窄的纤维脊索少数病例在主动脉瓣下方缺损之外另有一个心室间隔肌部缺损

  (9)主动脉:四联症病例主动脉位置向前向右移位起源于两侧心室骑跨于右心室的部分一般占主动脉口径的50%主动脉根部比正常增大并呈顺钟向转位致使无冠瓣基部向右向上移向心室间隔的后上缘右心室流出道弥漫性发育不良漏斗部间隔小肺动脉开口向左移位者主动脉右位及骑跨更为明显约25%的病例呈现右位主动脉弓10%的病例有迷走左锁骨下动脉直接起源于降主动脉肺动脉闭锁的病人常伴有动肺导管未闭

   (10)冠状动脉:冠状动脉往往纤曲扩大增大的右冠状动脉圆锥支常斜向跨过右心室前壁手术时作右心室切口应注意避免受损伤极少数病例前降支起源于右冠状动脉

  (11)右心室:右心室流入道增大心室间沟向左移位心室呈顺钟位旋转左心室转向后方右心室壁肥厚左右心室厚度相近右心室肉柱增粗右心室舒张末期容量减少并因心肌长期缺氧射血功能减弱

  (12)传导系统:窦房结和房室结位置正常房室束从无冠瓣基部穿过右纤维三角区紧靠心室间隔缺损的下缘或偏左侧向前行到达左室面发出分支主动脉根部顺钟向转位和骑跨程度显著的病例心室间隔缺损后下缘肌肉组织不发育房室束位置较浅接近右室面仅覆盖以主动脉瓣环与三尖瓣基部汇合形成的致密纤维组织缝补心室间隔时易受损伤如缺损后下缘肌肉组织较多突起于右纤维三角之上则房室束位置较深靠近室间隔脊的左心室面缝补心室间隔缺损时则不易受到损伤

  (13)其它心血管畸形:四联症病例可并有动脉导管未闭右位主动脉弓房间隔缺损卵圆孔未闭左上腔静脉冠状动脉前降支起源于右冠状动脉迷走锁骨下动脉肺静脉异位回流及主动脉瓣关闭不全等

  【血流动力学改变】

  四联症的主要血流动力学改变是右心室流出道梗阻以致右心室压力升高肺循环血流量减少梗阻程度严重者右心室压力可升高到与左心室压力相等的水平当心室收缩左心室排血入主动脉的同时右心室也经心室间隔缺损排血入主动脉产生右至左血液分流肺循环血流量减少和右至左血液分流引致体循环血氧含量降低组织氧供不足出现紫绀和慢性血缺氧血红蛋白和红细胞显著增多肺循环血流量减少还促进支气管动脉侧支循环的形成右心室流出道中等度梗阻右心室压力升高不太严重则可呈现双向分流梗阻程度很轻则肺循环血流量减少不明显经心室间隔缺损的血流方向主要是左至右分流血缺氧程度轻临床上可不呈现紫绀称为无紫绀型四联症

疾病病因

法乐四联症是由什么原因引起的?

  1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全未发生反向倒位于是主动脉瓣保持胚胎期位置处于肺动脉瓣的右侧漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧骑跨于心室间隔缺损的上方

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

法乐四联症应该如何治疗?

  四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术增加肺循环血流量改善血缺氧或作心内畸形根治术40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术以减轻血缺氧改善症状延长寿命体外循环心内直视手术进入临床应用后四联症根治术即逐渐替代姑息性的体肺分流术且治疗效果日益提高但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术再施行根治术或一期根治术意见尚不一致有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人不论年龄大小均宜施行一期根治术这样可避免承受两次手术的危险性早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25~67%远高于体-肺分流术而延迟到1~2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低因而主张分期手术6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术长大后再施行第二期根治术随着临床经验的积累根治术死亡率已较前降低治疗效果不断提高目前倾向于根据病人年龄和病变的病理解剖学形态制定手术方案婴幼儿根治性手术的死亡率较高因此手术年龄宜在6个月以上6个月以下的婴儿如病情严重急需手术治疗者应先作姑息性体-肺分流术但如右心室流出道梗阻病变经造影检查属漏斗部狭窄肺动脉瓣环和肺动脉发育良好且因漏斗部痉挛引致反复缺氧性发作者则可给予心得安等药物治疗待病人长大到6个月以上再施行根治性手术6个月以下病人经选择性右心室造影显示右心室流出道或肺动脉狭窄病变为漏斗部弥漫性发育不良肺动脉瓣环狭窄肺动脉总干或分支狭窄需用织片跨越瓣环作缝补扩大术者由于根治性手术死亡率高宜先施行姑息性分流术待长大后再施行根治性手术

  手术操作:

  体肺循环分流术:在体循环与肺循环之间施行血管吻合术使部份体循环血液分流入肺循环从而增加肺循环血流量提高动脉血氧含量使血缺氧得到改善临床上表现为紫绀减轻活动能力增强血液红细胞计数血红蛋白含量红细胞压积降低动脉血氧含量及血氧饱和度升高施行体-肺循环分流术可应用体循环动脉或上腔静脉由于静脉压力低血流速度缓慢易于形成血栓致血管腔堵塞因此治疗法乐四联症均应用体循环动脉与肺动脉作吻合术手术方式有下列数种:

  1.Blalock-Taussig手术1945年Taussig与Blalock首次报道应用锁骨下动脉或无名动脉与肺动脉作端侧吻合术治疗3例临床上呈现严重紫绀的法乐四联症取得良好疗效以后即将应用主动脉弓分支与肺动脉作吻合术的体肺循环分流术称为Blalock手术1971年Taussig报道近1000例紫绀型先天性心脏病人施行体肺循环分流术的远期疗效选用锁骨下动脉手术死亡率最低又可避免结扎颈总动脉或无名动脉后可能发生的脑部并发症对于12岁以下的儿童病例最好选用起源于无名动脉的锁骨下动脉因为在吻合术后切断并向下方翻转的锁骨下动脉根部与无名动脉形成直角较易保证血流通畅;而应用直接起源于主动脉弓的锁骨下动脉作吻合术则切断的锁骨下动脉向下方翻转时易在其根部产生扭曲影响血流通畅

  为了使体循环血液可以经吻合口分流入两侧肺组织获得氧合宜用锁骨下动脉近段切端与肺动脉切口作端侧吻合术

  气管插管全身麻醉手术过程中应注意防止血缺氧加重病人仰卧术侧背部稍垫高从胸骨缘到腋前线作第3肋间或第2肋间前胸切口为了改善暴露可切断肋软骨1根进入胸膜腔后将肺组织推向下方检查锁骨下动脉和肺动脉认为长度及大小合适后切开纵隔胸膜游离锁骨下动脉和肺动脉利用右侧锁骨下动脉作吻合术者需结扎切断奇静脉并将上腔静脉向前内侧牵引以便于显露右肺动脉和无名动脉在锁骨下动脉根部放置无创伤血管钳阻断血流后在胸腔顶部结扎锁骨下动脉的远段为了增加近段锁骨下动脉的长度亦可分别结扎锁骨下动脉的椎动脉胸廊内动脉甲状颈干等分支切断锁骨下动脉修剪切端的血管外膜组织游离肺动脉在其近段放置无创伤血管钳肺动脉远端则可用粗丝线分别绕置其分支以阻断血流将锁骨下动脉近段切端向下方翻转使之与肺动脉相靠近注意避免血管方向扭曲在肺动脉壁相应部位作横切口切口可略大于锁骨下动脉切端的口径以细弯针5-0缝线连续缝合吻合口后壁吻合口两端各加间断缝线一针结扎固定然后连续或间断吻合口前壁(图1)吻合完成后依次取除绕置在肺动脉远段分支阻断血流的缝线肺动脉近段血管钳检查吻合处无出血后再放松取除锁骨下动脉根部血管钳此时在肺动脉上可扪到震颤病人紫绀亦有明显改善放胸腔引流管1根创口分层缝合锁骨下动脉长度不够施行锁骨下动脉-肺动脉直接吻合术难度大或吻合口张力太大者可用一段直径5mm的Gortex人造血管两端分别与锁骨下动脉和肺动脉作端侧吻合术(图2)

法乐四联症

       (1)术野显露

法乐四联症

      (2)切开右肺动脉

法乐四联症

    (3)切断右锁骨下动脉近段向下翻转

法乐四联症

      (4)吻合后壁 

法乐四联症

  (5)吻合前壁                                   (6)吻合完成后血流方向

  图1 锁骨下动脉-肺动脉吻合术

法乐四联症

  (1)显露锁骨下动脉与肺动脉     (2)人造血管与左锁骨下动脉端侧吻合

法乐四联症

  (3)人造血管另端与肺动脉端侧吻合             (4)吻合完成

  图2 用人造血管连接锁骨下动脉与肺动脉

  2.Potts手术 即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术1946年PottsSmitHGibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名在此之前Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人曾对实验动物施行这种手术由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成脊髓缺血往往引致后肢麻痹为了避免发生这种严重并发症PottsSmith等创制环状动脉钳在降主动脉上放置这种主动脉钳既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术又可保持降主动脉血流通畅脊髓的血液供应不受影响

  在全身麻醉下施行手术手术过程中应注意避免缺氧患者取右侧卧位左胸后外切口经第4肋间进胸将左肺向前下方牵拉解剖肺门游离左肺动脉并显露其分支然后切开纵隔胸膜游离主动脉弓下方的上段胸降主动脉此时常需结扎切断肋间动脉1~2支以便于放置环状主动脉钳夹紧降主动脉前内侧部份血管壁供作吻合术在左肺动脉的近段和远段分别绕置一根缝线阻断肺动脉血流将缝线缚扎于环状主动脉钳上使肺动脉与降主动脉互相靠拢修剪已被钳夹的部份主动脉壁和左肺动脉的外膜组织用尖锐的刀刃在钳夹的降主动脉壁中部作长约6mm的纵切口再在已被阻断血流的左肺动脉中部作相应的长度相近的切口在切口的两端用细弯针5-0缝线缝合主动脉壁和肺动脉壁在血管壁外结扎缝线然后连续缝合吻合口后壁缝针穿越全层血管壁使之互相对合缝线到达切口下角时在血管壁外与固定缝线相结扎后再连续缝合或间断缝合吻合口前壁吻合口全部缝合完毕后依序取除绕置在左肺动脉远段近段缝线(图3)如果发现吻合口缝线区出血可用纱布轻压止血或另添加1~2针认为止血妥善后缓慢地松开主动脉环状钳检查吻合口无出血后再取除环状钳此时在肺动脉上可扪到血流通过吻合口产生的强烈震颤胸膜腔内留置引流管1根分层缝合胸部切口Potts吻合口由于根治术时难于拆除现已很少采用

法乐四联症

  图3 降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术

  3.Waterston手术 升主动脉-右肺动脉吻合术 Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术此后Cooley HallmanEdwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验

  全身麻醉注意避免缺氧半侧卧位右胸前外第3肋间切口进胸将右肺向后方牵引在膈神经前方纵向切开心包膜分别在升主动脉与上腔静脉之间以及升主动脉内侧解剖游离肺动脉于右肺动脉近段和远段分别绕置阻断血流的粗缝线提起升主动脉用直角无创伤血管钳部分夹住升主动脉后壁阻断血流在钳夹的升主动脉壁中部用尖刀作长约5mm的纵向切口然后收紧绕置在右肺动脉近远段的缝线阻断血流在与主动脉切口对应部位于右肺动脉前壁作横向切口用细弯针50或6-0缝线连续缝合吻合口后壁和前壁(图4)吻合完成后依序取除绕置右肺动脉远端缝线近段缝线及升主动脉钳稀疏缝合心包切口右胸内留置引流管1根分层缝合胸壁切口

 法乐四联症

    (1)术野暴露             (2)升主动脉和右脉动脉切口

法乐四联症

         (2)后壁吻合    (4)前壁吻合         (5)吻合完成

法乐四联症

  (6)吻合术示意图  1.单支吻合   2.顺序吻合   3.“Y”形吻合

  图4 升主动脉-右肺动脉吻合术

  在上述三种体-肺循环分流术中临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术其优点是锁骨下动脉口径有限吻合口不会过大以致肺循环血流量过多引起肺过度充血和肺水肿日后施行根治术时拆除缝闭体-肺分流吻合亦较简便应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术易发生吻合口过大或吻合的血管对合不良产生扭曲血流不畅或堵塞不通且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大因此近来已很少应用Potts手术和Waterston手术

  体肺分流术的手术死亡率较低6个月以下婴幼儿手术死亡率为3~6%出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右童年病人分流术后缓解期则可维持多年上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术术后38年仍维持良好疗效

  四联症根治术:

  儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术先经体表降温待鼻咽温度降到24℃左右施行剖胸术建立体外循环通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右然后停止体外循环进行心内操作心内直视纠治术结束后再恢复体外循环作血流复温待鼻咽温度升高达35℃直肠温度到达28℃以上心脏搏动恢复后停止体外循环

  前胸中线切口纵向锯开胸骨切开心包显露心脏后注意观察右心室流出道肺动脉总干和左右肺动脉狭窄病变情况比较升主动脉与肺总动脉外径以及右心室流出道有无异常走向的冠状动脉分支解剖游离升主动脉经右心房右心耳切口放入上下腔静脉引血导管升主动脉插入给血导管左心房或左心室放入减压管建立血液稀释体外循环后通过血液转流降低体温到25℃左右心包腔内放置冷生理盐水作局部深低温钳夹升主动脉于冠循环内注入冷心脏停搏液根据右心室流出道狭窄病变情况选择右心室切口如肺动脉瓣环和肺总动脉及左右肺动脉无明显狭窄仅需解除右心室漏斗部狭窄则选用右心室流出道横切口或斜切口如需切开肺动脉瓣环或肺总动脉用织片跨越瓣环作缝补扩大术则选用右心室流出道纵切口必要时将切口延伸入肺总动脉甚肺动脉分支冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉的病例则宜在前降支下方作斜向切口或游离前降支后在其下方作纵切口(图5)

法乐四联症

    (1)                                  (2)                             (3)

  (1)右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口
  (2)右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干
  (3)右心室流出道切口在异位前降支下方

  图5 右心室切口

  解除右心室流出道狭窄:多见的典型四联症狭窄病变仅涉及漏斗部及/或肺动脉瓣而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室显露右心室腔后切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌注意避免切穿心室间隔再切除肥厚的壁束心肌注意避免切断三尖瓣的乳头肌再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌经右心室切口检查肺动脉瓣用钳子撑开瓣口即可剪开融合的瓣叶交界瓣口狭窄呈漏斗状者可剪除漏斗的顶部如经右心室切口难于显露肺动脉瓣则可在肺动脉瓣环上方另作肺动脉纵切口显露瓣膜切开瓣膜交界狭窄后用宫颈扩张器通过右心室流出道肺动脉瓣环和肺动脉测量内径婴幼儿病例体重在12kg以下应能通过10mm的扩张器儿童病例应能通过14mm扩张器成人应能通过17mm扩张器否则需用跨瓣织片缝补扩大瓣环或肺动脉总干

  彻底解除右心室流出道及/或肺动脉狭窄是提高法乐四联症治疗效果的重要因素肺动脉瓣环狭小右心室流出道不同程度的发育不良肺动脉总干或其分支狭窄甚或双瓣叶型肺动脉瓣等情况下施行漏斗部切除及/或肺动脉瓣切开术仍未能解除右心室排血梗阻术后右心室压力仍然异常升高右心室与肺动脉之间存在压力阶差易发生右心衰竭术后死亡率高用跨瓣环织片作缝补扩大术能较好地解除梗阻性病变但手术造成的肺动脉瓣关闭不全使右心室舒张末期容量增大收缩期喷血分数减小运动耐量降低术后早期死亡率高远期疗效亦欠满意因此不宜常规作跨瓣环织片缝补扩大术跨瓣环织片缝补扩大术的适应证应根据术时和术前选择性右心室造影检查见到的病变情况测量肺动脉瓣环和肺动脉的内径以及术毕测定右心室-左心室收缩压比率和肺动脉压力作出决定右心室-左心室收缩压比率超过0.70肺动脉压力低于3.3kPa(25mmHg)者则需作织片缝补扩大术补片材料以心包片外衬涤纶网片最为适宜既具有一定牢度又可防止渗血漏斗部发育不良及或肺动脉瓣环狭小的病例需延伸右心室纵切口跨过肺动脉瓣环到达肺动脉总干外径最宽处备好椭圆形补片其长度可按右心室到肺动脉切口的长度修剪补片宽度则以缝补后肺动脉环的外径不超过升主动脉外径的75%为宜心内操作结束后先用5-0Prolene缝线褥式缝合固定补片的顶端与肺动脉远侧切口后再将织片与肺动脉肺动脉瓣环及右心室切口边缘作连续缝合(图6)肺动脉瓣环发育不良或肺动脉瓣环高度狭窄病例缝补方法是:切开右心室流出道肺动脉瓣环及肺动脉总干用形似十字形补片作缝补扩大术(图7)

法乐四联症

   (1)切除肥厚的壁束和隔束心肌

法乐四联症

       (2)缝被室缺

法乐四联症

    (3)用跨越瓣环补片

   图6 四联症根治术

法乐四联症

  (1)肺动脉瓣环和流出道切口

法乐四联症

  (2)用“十”字形补片缝补扩大瓣环肺动脉和流出道

法乐四联症

     (3)补片完成

  图7 “十”字形补片缝补扩大术 

  左肺动脉起始部狭窄:通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干狭窄在缝补心室间隔缺损后延长右心室漏斗部纵切口跨越肺动脉瓣环肺动脉总干左肺动脉狭窄段及左肺动脉近段然后用织片作缝补扩大术(图8)伴有右肺动脉起始部狭窄者则在缝补扩大肺动脉瓣环肺动脉总干和左肺动脉后从肺动脉总干侧壁切下右肺动脉纵向剪开右肺动脉前壁越过狭窄段并切开右肺动脉近端用另一块锥形补片缝补扩大右肺动脉切端再将已扩大的右肺动脉切端与肺动脉总干作端侧吻合术(图9)

法乐四联症

  (1)切开肺动脉总干及左肺动脉狭窄段  (2)用心包片及织片缝补扩大

  图8 左肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

法乐四联症

  (1)切口                 (2)缝补扩大左右肺动脉起始部

  图9 两侧肺动脉起始部狭窄修补扩大术

  右肺动脉起始部狭窄:单独存在的右肺动脉起始部狭窄比较少见缝补扩大操作技术也较简易从肺动脉总干切下右肺动脉纵向切开右肺动脉狭窄段及近段右肺动脉前壁用织片缝补扩大后与肺动脉总干作端侧吻合术(图10)

法乐四联症

   (1)切下右肺动脉  (2)纵向剪开右肺动脉用心包片缝补扩大
     (3)右肺动脉与肺动脉总干作端侧吻合术

   图10 两侧肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

  肺动脉闭锁:肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉同种升主动脉外径用于婴儿病例为14~18mm儿童为22~25mm将同种主动脉置放入流出道远端与肺总动脉作对端吻合术近端的后壁与右心室流出道缝合再用心包织片覆盖缝补流出道切口和同种主动脉前壁(图11)另一种方法是用带瓣管道远端与肺动脉总干作端侧吻合术近端与右心室流出道作端侧吻合术(图12)

法乐四联症

  (1)切断肺动脉总干    (2)同种主动脉与肺动脉总干对端吻合

法乐四联症

  (3)带瓣同种主动脉缝合于切开的右室流出道    (4)用心包片或织片缝盖流出道切口

  图11 肺动脉闭锁纠治术

法乐四联症

  (1)肺动脉总干及右心室流出道切口    (2)人造血管缝补

  图12 用带瓣同种主动脉和人造血管缝补扩大术

  缝补心室间隔缺损:妥善解除右心室流出道狭窄即可缝补心室间隔缺损法乐四联症病例心室间隔缺损面积较大直接缝合易于撕裂因此需用补片作缺损缝补术用牵引缝线或小拉钩将漏斗部间隔向上牵拉心室切口下缘向下牵拉即可充分显露缺损辨认三尖瓣隔瓣叶主动脉瓣环瓣叶和传导组织所在部位His束从心室间隔缺损后方纤维三角区边缘穿出靠近心室间隔的左心室面向前行到达缺损后下方的心肌嵴按心室间隔缺损的大小和形态修剪涤纶或聚四氟乙烯补片补片宜比缺损稍大一些用两端各有小弯缝针的4-0或5-0Prolene缝线先用1根缝针缝补缺损下缘中点处缝线穿过补片后在距缺损边缘心室间隔肌部约4~5mm处进针缝线不可环绕心室间隔缺损边缘亦不可穿越心肌过深以免损伤传导组织由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合再向上与无冠瓣下方的右心室心肌主动脉瓣环相缝合补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶然后向前到达心室上嵴缝合时将心室上嵴稍向织片下方牵拉可增大流出道此时用缝线另一头缝针从缺损下缘中点第一针进针处起在距缺损边缘4~5mm处向前向上连续缝合到达圆锥乳头肌上方即不再存在损伤传导束的危险可以环绕缺损边缘作连续缝合到达心室上嵴处结扎两根缝线完成心室间隔缺损织片缝补术缝合右心室切口漏出道狭窄已妥善解除者右心室横向或斜行切口用缝线连续缝合两层未跨越瓣环的右心室纵切口宜用织片缝补以免直接缝合造成漏斗部口径减小为解除肺动脉瓣狭窄的肺动脉总干纵切口亦宜用织片缝补以扩大血管腔放松升主动脉阻断钳心脏恢复跳动收缩期血压12kPa(90mmHg)以上体温升到35℃以上停止体外循环测右心室左心室及肺总动脉压力从上腔静脉肺动脉和体循环动脉抽取血液送作血氧含量和氧饱和度测定右心室与左心室收缩压比值在0.70以上右心室肺总动脉压力阶差越过8kPa(60mmHg)肺动脉收缩压低于3.3kPa(25mmHg)或心室间隔仍有左至右分流肺循环与体循环血流量比值为2∶1者则均应考虑继续在体外循环下进一步解除流出道及/或肺动脉狭窄缝闭心室间隔缺损术毕注意创口止血分层缝合手术切口术后严密监测血压心率呼吸心电图中心静脉压和左心房压力注意肤色和周围循环状况记录出入水量尿量和纵隔心包引流量注意维持体液和电解质平衡及时补充血容量常规给予洋地黄抗生素利尿剂和促进凝血药物保持呼吸道通畅

  术后早期可能发生的并发症有出血房室传导阻滞低心排血综合征心力衰竭肺间质及肺泡水肿引致呼吸衰竭等

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