本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症。

发作性睡病有哪些表现及如何诊断？

　　起病年龄一般在儿童期至成年人早期但在青少年期以前一般不被觉查以10～20岁为最多男女发病率相同少数患者有脑炎或颅脑损伤史但与本病关系未得到证实

　　第一次出现症状多在青春期白天发作性嗜睡猝倒和睡眠瘫痪以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状

　　1.发作性嗜睡 患者醒时一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下午后更为明显嗜睡程度增加时即发生短促睡眠大多数患者在发作前先感到睡意加重仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠单调的环境如在阅读和听课时容易诱发典型病例可发生于各种活动中例如进食发言操作机器驾驶车辆等每次发作持续数秒钟至数小时多数持续数十分钟睡眠程度大多不深容易唤醒醒后一般感到暂时清醒一天可发作数次

　　2.猝倒症 猝倒(cataplexy)是一种短暂的完全可逆的运动抑制的发作表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低可出现于50%～70%的患者常由于大笑发怒情绪激动紧张疲劳或饱食而诱发

　　典型发作为颌部松弛头向前垂落双臂倒向一侧和双膝张开肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折但发作程度并非都是如此严重也可仅仅表现为一种短暂的局部或者全身的一种无力感患者可主诉视物模糊(睑肌受累)语言中断(杓肌受累)呼吸不规则(腹肌或膈肌受累)膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)可伴有不自主运动如头及眼睑震颤面部痉挛也可伴随出现心悸苍白等自主神经症状这些不典型的发作常常被医生忽视应特别注意

　　症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失猝倒发作时伴有腱反射的抑制但始终保持神志清醒发作频率可隔数天或数月发作1次也有每天发作4～5次者一次发作可持续数秒至30min(Zancone1973)

　　猝倒与其他症状的关系50%同时期出现25%在嗜睡发作出现后1～5年15%发生于嗜睡发作出现10年之后猝倒先于发作性睡眠之前出现的情况极为罕见

　　3.睡瘫症 约见于20%～30%的发作性睡病患者亦可能单独出现在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪患者意识清楚但不能出声或动作往往伴有焦虑和幻觉多在数秒钟至数分钟缓解偶然长达数小时他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作但缓解后如不行动可能复发

　　4.入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者常与睡瘫症同时出现主要在倦睡期发生幻觉以视听幻觉为主亦可能为触痛觉等体觉性幻觉内容大多鲜明多为患者日常经历

　　一般认为如果有典型的嗜睡发作病史和猝倒症状就可以诊断也有人认为仅凭典型嗜睡发病史即可诊断随着睡眠医学的不断发展人们认识到：多种疾病可以引起白天嗜睡发作如睡眠呼吸暂停综合征(SAS)周期性腿动综合征(periodi 1imb movement syndromePLMS)等应予以区别

发作性睡病是由什么原因引起的？

　　本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症。

发作性睡病容易与哪些疾病混淆？

　　须与下列疾病鉴别
　　一癫痫失神发作多见于儿童或少年以意识障碍为主要症状常突然意识丧失瞪目直视呆立不动并不跌倒；或突然终止正在进行的动作如持物落地不能继续原有动作历时数秒脑电图可有3Hz的棘-慢综合波
　　二昏倒由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失多有头昏无力恶心眼前发黑等短暂先兆继之意识丧失而昏倒常伴有植物神经症状如面色苍白出冷汗脉快微弱血压降低多持续几分钟
　　三Kleine-Levin综合征又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症通常见于男性少年呈周期性发作（间隔数周或数月）每次持续3～10天表现为嗜睡贪食和行为异常病因及发病机制尚不清楚可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致

发作性睡病应该如何预防？

　　了避免发生意外事故在日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的病人应有意识地把生活安排得丰富多彩多参加文体活动干些有兴趣的工作尽量避免从事单调的活动白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性

　　保持乐观的情绪树立战胜疾病的信心避免忧郁悲伤但也不宜过于兴奋因为兴奋失度可诱发猝倒发作最好不要独自远行不要从事高空水下作业更不能从事驾驶车辆管理各种信号及其他责任重大的工作以免发生意外事故

发作性睡病应该如何预防？

　　了避免发生意外事故在日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的病人应有意识地把生活安排得丰富多彩多参加文体活动干些有兴趣的工作尽量避免从事单调的活动白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性

　　保持乐观的情绪树立战胜疾病的信心避免忧郁悲伤但也不宜过于兴奋因为兴奋失度可诱发猝倒发作最好不要独自远行不要从事高空水下作业更不能从事驾驶车辆管理各种信号及其他责任重大的工作以免发生意外事故

发作性睡病应该如何治疗？

　　(一)治疗

　　因为病因不清所以治疗以对症为主应向患者充分做好解释工作让患者了解疾病的性质认识此病只是一个良性过程不会发展得更为严重药物治疗主要有两大类：

　　1.治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂 通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠

　　常用的药物有：利他灵10～20mg2～4次/d口服国外最大剂量为80～120mg/d对日间过度睡眠效果最好尤其用于病初之治疗;苯丙胺(安非他明)可加服匹莫林(异匹莫林)37.5mg2～3次/d口服以延长清醒期增强安非他明的疗效;右苯丙胺(右旋苯丙胺)50～60mg/d;去氧麻黄碱(甲基苯丙胺)20～25mg/d;哌甲酯(哌醋甲酯)10～20mg2～3次/d;匹莫林10～30mg2次/d

　　治疗本病的“金标准”药物为右旋安非他明去氧麻黄碱( 甲基安非他明)作用最强对用其他药物治疗无效的患者有一定疗效兴奋剂治疗无效时应采取两种办法：①测定苯丙胺( 安非他明) 血浆浓度②睡眠潜伏期测定以明确是否确实无效

　　2.治疗猝倒睡眠瘫痪入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物 可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用如普罗替林2.5～20mg/d;氯丙咪嗪25～200mg/d

　　其他的治疗措施给予睡眠卫生指导调节生活节奏按时午睡药物假期一定的心理刺激等

　　(二)预后

　　此病只是一个良性过程不会发展得更为严重不要产生过度的思想负担和恐惧心理但发作性睡病可以影响患者的智力有人认为发病年龄愈小对智力的影响愈大因此一旦确诊应尽早治疗

发作性睡病可以并发哪些疾病？

　　除了睡眠发作有的患者诉说乏力困倦整天处于低警觉状态记忆力差工作效率低下影响身体健康及工作效率使生活质量下降长期缺睡可以引致烦躁抑郁自主神经功能紊乱消化功能障碍等以及免疫功能降低还可并发高血压心率失常脑血管疾病糖尿病肾病等