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Friedreich共济失调症
疾病别名 :
所属部位 :
疾病症状 :肌肉萎缩
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

  弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调,呈常染色体隐性遗传,脊髓后半及小脑退变病其发病率约为1 ~2/ 10 万人。

症状体征

Friedreich共济失调症有哪些表现及如何诊断?

  本病好发年龄为青少年个别病例成年以后发病同一家族人发病年龄大致相同但轻重不一其症状主要有以下几个重点:

  1症状渐起最常见的症状是双下肢共济失调步态蹒跚常用上肢摆动代偿维持身体平衡站立也摇晃不稳不一定因闭目而加重

  2随着病情进展躯干和上肢也发生共济失调字迹潦草甚至无法书写可有肢体和头部震颤或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动

  3本病约70%患者有眼球震颤水平性垂直性旋转性均可出现言语障碍也属本病特征说话缓慢单调含糊不清或时断时续呈爆发状或发音过度缓慢拉长时而过分急促

  4小腿的健反射消失上肢反射早期存在后期可消失跖反射常常为伸性锥体束损害还可使肌张力增高共济伯调步态可转变为痉挛步态

  5肢体偶有闪电样痛但多无客观浅感觉障碍位置觉及震颤觉迟钝或消失以下肢为重

  6此外还可有视神经萎缩视网膜色素沉着眼睑下垂瞳孔反射异常及眼肌瘫痪偶有听力前庭功能障碍及吞咽困难

  7本病可有植物神经系统紊乱心动过速恶心呕吐体温过低糖尿性机能障碍括约肌功能障碍骨骼变化为脊柱后突侧弯弓形足马蹄内翻足

  8心脏病变为心脏扩大心脏杂音EKG异常心脏瓣膜病心肌营养不良心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因

疾病病因

Friedreich共济失调症是由什么原因引起的?

  本病是一种遗传性疾病在病理上肉眼可见脊髓比正常细小脑轻度萎缩脊髓组织学改变特点是脊髓后索皮质脊髓侧束脊髓小脑束的退行变以脊髓后索病变明显伴有广泛胶质增生小脑和脑干多正常脑桥和髓质可有皱缩脑皮质无明显变化脊髓病变以下部为重接近延髓逐渐减轻

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

Friedreich共济失调症应该如何治疗?

  对先证者一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主如毒扁豆碱胞二磷胆碱等本病无特殊治疗方法为校正足畸形可行腱转移延长术关节融合术等同时肢体的功能锻炼有利于保持动作的正确性及防止挛缩目前西医尚无有效的药物和治疗措施有学者认为中医治疗或有希望

并发症
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