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大疱性类天疱疮
疾病别名 :
所属部位 :
疾病症状 :结节,溃疡,囊肿,脓疱
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性,预后良好
症状体征

大疱性类天疱疮有哪些表现及如何诊断?

  损害对称发生常见于颈部腋窝腹股沟大腿内侧和上腹部紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1~3)水疱可随病情发展出现血疱糜烂结痂水疱成群发生时类似疱疹样皮炎大小自樱桃大到核桃大最大7cm破溃后如无继发感染常很快结痂糜烂面愈合较快痂脱落后常有素沉着偶见萎缩瘢痕有时合并粟丘疹尼氏征阴性黏膜损害发生于约20%~30%的患者为境界清楚的疼痛性糜烂主要为口腔黏膜喉及生殖器部位黏膜损害罕见

  

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  早期损害瘙痒明显糜烂后有疼痛有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状亦可有食欲下降体重减轻浑身无力发烧等症状

  1.诊断要点

  (1)好发于老年人红斑或正常皮肤上有张力性大疱疱壁紧张不易破裂尼氏征阴性

  (2)黏膜损害少而轻微

  (3)病理变化为表皮下水疱基底膜带有IgG呈线状沉积血清中有抗基底膜带自身抗体

  2.几种特殊类型的类天疱疮 某些大疱性类天疱疮临床表现可能很不典型要依据组织病理和免疫病理的检查确诊

  (1)红斑水肿型类大疱疮(erythematous and edematous bullous pemphigoid): 这种类型相对常见临床类似多形红斑和慢性荨麻疹水疱较少在早期常常无水疱发生组织病理学为表皮下水疱直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线状沉积有时需反复活检间接免疫荧光的阳性率仅为30%左右

  (2)水疱型大疱性类大疱疮(vesicular bullous pemophigoid):这种类型非常罕见水疱常发生于躯干亦可见于四肢可有严重的瘙痒和灼痛非常类似疱疹样皮炎

  (3)脂溢性类天疱疮(seborrheic pemphigoid):本病老年妇女更为常见临床上类似红斑性天疱疮表现组织学和免疫病理符合类天疱疮类天疱疮抗体滴度较低为1∶40~1∶80嗜酸性粒细胞增多并非罕见有报道甲泼尼龙效果较好可快速减少激素用

  (4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid):本病亦是老年人多见皮损常限于身体的某一部位如头皮或下肢常对称存在好发部位在小腿大的水疱发生于外观正常的皮肤上常无任何症状组织病理学检查为表皮下水疱呈大疱性类天疱疮的特征本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别

  (5)增殖性大疱性类天疱疮(vegetating bullous pemphigoid):亦称为增殖性类天疱疮(pemphigoid vegetans)本病可能由于间擦部位的类天疱疮继发细菌感染所敏

  临床上非常罕见外观类似大疱性类天疱疮和增殖性天疱疮损害为化脓性状增生主要在皱褶部位痂皮和鳞屑斑见于头皮面部等

  组织病理上有典型的大疱性类天疱疮合并疣状乳头瘤样增生性变化本病应与增殖性天疱疮着色芽生菌病脓皮病溴疹碘疹等鉴别

  (6)汗疱疹样型类天疱疮(dyshidrosiform pemphigoid):此为大疱性类天疱疮的罕见变异表现在掌跖部位有持久性水疱性损害与汗疱疹类似水疱大疱性损害可能为出血性在疾病发展过程中可在身体其他部位出现大疱性和红斑性损害组织病理和免疫病理检查完全符合大疱性类天疱疮治疗可用DDS和低剂量的泼尼松有较好的疗效

  (7)结节型大疱性类天疱疮(nodular bullous pemphigoid):又称为角化型大疱性类天疱疮(hyperkeratoic bullous pemphigoid)为大疱性类天疱疮的非常罕见的变异由位于下肢和上肢伸侧播散性含有表皮下水疱的角化结节组成疾病过程极为缓慢皮质类固醇激素和免疫抑制剂效果并不理想

疾病病因

大疱性类天疱疮是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  病因尚不完全明了一般认为是自身免疫性疾病直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体损害周围存在大嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育将表皮和真皮从透明板分离间接免疫荧光的敏感性提高并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部即基底细胞的底部

  (二)发病机制

  大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性除补体C3外经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带大疱液中亦可见激活的补体成分体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体以C3放大机制激活补体替代途径

  免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上用免疫荧光等方法类天疱疮抗原有两种不同的分子一种是230kDaBPAG1编码这个分子的cDNA的克隆显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位

  动物实验证明抑制BPAG1功能大疱性类天疱疮抗体并无致病作用而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa(也有人称为166和170kDa)的分子现称之BPAG2或ⅩⅦ胶原纤维此为一种跨膜分子cDNA克隆的染体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑而BPAG2位于细胞膜即部分位于细胞内部分位于细胞外属典型的跨膜分子抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原从而激活了补体经典途径也同时激活了C3放大机制激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失真表皮分离大疱形成

  某些药物也可引起类天疱疮如水杨酸偶磺胺吡啶青霉素速尿安定等5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道如多发性肌炎寻常性天疱疮疱疹样皮炎SLE溃疡性结肠炎肾炎多发性关节炎扁平苔藓银屑病未见小病与感染有关的报道

鉴别诊断

大疱性类天疱疮容易与哪些疾病混淆?

  1.本病需与疱疹样皮炎寻常性天疱疮鉴别(表1)

  (一)大疱性多形红斑多见于年轻人皮疹多形性粘膜损害广泛而严重发病急常伴发热等全身症状皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光

  (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端如手足肘膝伸侧等易受损伤的部位病理改变亦为表皮下疱但真皮内为中性粒细胞浸润而无嗜酸性粒细胞浸润用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查本病荧光在分离皮肤的真皮侧大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧

  

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  2.大疱性多形红斑 发病急罕见于老年人黏膜损害严重而常见

  3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病发病年龄小于类大疱疮水疱常呈弧形排列分布不对称免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积

预防保健

大疱性类天疱疮应该如何预防?

  消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用如预防和治疗感染避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等

护理

大疱性类天疱疮应该如何预防?

  消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用如预防和治疗感染避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等

治疗

大疱性类天疱疮应该如何治疗?

  基本原则与天疱疮相似控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用要小一般为泼尼松40一60mg/d水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用一般需服2年左右不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿结核病等的患者可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗由于患者多为老年人年迈体弱全身支持疗法也是很重要的在长期服用类固醇皮质激素期间应注意不良反应的预防和治疗

  (一)治疗

  1.皮质类固醇激素是首选治疗由于本病患者多为老年人且疾病过程相对良好皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮一般为泼尼松40~80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素如甲泼尼龙等病情控制后逐渐减量

  2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100~150mg/d或甲氨蝶呤25~50mg静脉每周1次可与皮质激素联合或单独使用

  3.磺胺吡啶3.0~6.0g/d氨苯砜50~150mg/d亦有一定疗效极少数病例用四环素500mg 3次/d联合尼克胺500mg 3次/d亦有一定疗效

  4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕

  5.局部治疗与天疱疮基本相同

  中医治则参照天疱疮

  (二)预后

  本病呈慢性过程有复发和缓解期死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎败血症等年龄愈大预后相对较差

并发症

大疱性类天疱疮可以并发哪些疾病?

  本病病程慢性预后较好一般无特殊并发症状

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