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白塞综合征
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :内科
疾病症状 :便血,腹泻,腹痛,口腔痛
疾病用药 :
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疾病简介
    白塞综合征(Behcet Syndrome)为血管炎性疾病本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
症状体征

白塞综合征有哪些表现及如何诊断?

 尚无特异性的血清学病理学诊断方法主要为临床诊断具有口生殖器损害(三陪在征)或加上皮肤损害(四联征)者可确定诊断针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断对不完全型或不典型者应结合系统表现加以综合分析有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准(见附)及国际分类标准 
 主要症状: 完全型:临床经过中同时或先后出现4大主征者
 1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡 不完全型:出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
 2.皮肤症状 疑似型:临床经过中出现2大主征
 (1)结节样红斑样皮疹 仅有可能者:反复出现1大主征
 (2)皮下血栓性静脉炎  
 (3)毛囊样痤疮样皮疹  
 (4)皮肤针刺试验阳性  
 3. 眼症状  
 (1)虹膜睫状体炎  
 (2)视网膜脉络膜炎  
 (3)前两者的继发病变  
 4.外阴病变  
 (1)男性阴囊阿佛他溃疡  
 (2)女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡  
 次要条件:  
 1.类风湿性关节炎  
 2.消化道症状如回盲部多发性溃疡  
 3.副睾炎  
 4.血管系统症状如闭塞性血栓性静脉炎动脉闭寒动脉瘤等  
 5.神经系统症状  

 附:白塞病国际分类标准

 1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡在1年内反复3次

 2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛尤其是男性

 3.眼病 色素膜炎(前和/或后)裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞视网膜血管炎

 4.皮肤病变 结节红斑样病变假性毛囊炎脓性丘疹痤疮样皮疹(未服用泼尼松类药物而出现者)

 5.针刺试验阳性 以无菌20号小针头斜行入刺皮内经24~48小时后由医师看结果判定

 凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者可诊断为本病

 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛(关节炎)皮下栓塞性静脉炎深部静脉栓塞动脉栓塞和/或动脉瘤中枢神经病变消化道溃疡副睾炎和家族史

 主要表现为口腔溃疡阴部溃疡和眼色素膜炎(三联征)可有皮肤损害(四联征)也可侵犯其他系统的器官

 一口腔溃疡

 溃疡多边缘清楚疼痛位于唇齿龈舌或颊粘膜上溃疡呈圆形或卵圆形表面有白色或黄色伪膜常为多发一般1~2周后愈合但反复发作有些患者溃疡持久不愈影响食欲几乎所有患者都出现口腔溃疡

 二阴部溃疡

 多发生在阴囊龟头女性阴唇阴道壁甚至子宫颈尿道溃疡形态与口腔溃疡相似但反复性不似口腔溃疡强查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕

 三眼部炎症

 早期表现为结膜炎虹膜睫状体炎后期可有前房积脓眼色素膜炎结膜角膜和视网膜出血眼部很少炎本病首发症状多在口腔溃疡初次出现数年后发生表现为眼及眶周疼痛畏光也可瞳孔变形一侧或双侧视力受影响本病是日本引起失明的主要原因眼底可见出血动静脉闭塞视神经萎缩

 四皮肤症状

 多为结节性红斑及多形红斑毛囊炎痤疮样皮疹及皮肤过敏针刺试验(Pathergytest)用20号或更小针头无菌条件下斜刺入皮肤24~48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎周边红晕为阳性在日本及土耳其患者的阳性率为90%我国患者为62.2%该试验特异性高很少在其他疾病或正常人中呈现阳性

 五关节表现

 50%~60%患者诉关节痛可发生急性或慢性滑膜炎但关节红肿及骨破坏者少见四肢大关节尤其膝关节最多受累

 六中枢神经系统表现

 中枢神经系统受损者占10%~18%可以有头痛颈强直脑膜炎癫痫软瘫感觉及运动障碍小脑共济失调颅神经受损及各种精神症状中枢神经受累多提示病情严重预后差

 七静脉及动脉炎

 几乎不同部位的大小动静脉皆可受累但多见者为下肢的栓塞静脉炎静脉曲张也不少见常发生上下腔静脉梗阻动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤而招致指端坏死无脉症动脉瘤破裂出血等肺动脉受累引起肺动脉高压

 八胃肠道表现

 肠溃疡多见于回盲部也可在其他部位可有腹痛腹泻出血穿孔肠瘘肠狭窄等

 九其他

 可有副睾炎累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生局灶性肾炎国内有数例转为白血病的报道2例并有恶性组织细胞增多症此系本病的恶性发展还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究

疾病病因

白塞综合征是由什么原因引起的?

 病因尚不清楚美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是一种自身免疫性疾病者

 本病实系血管炎病变血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润可有血管壁的坏死和血管栓塞受累的血管可为动脉也可为静脉可为毛细血管细小血管(如皮下结节)亦可为大中型血管如肾动脉肺动脉主动脉下肢动静脉肺静脉下腔静脉等上皮细胞破坏可在口腔阴部形成溃疡甚至形成胃肠道溃疡而出现消化道大出血

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

白塞综合征应该如何治疗?

 尚无有效的根治方法治疗目的在于缓解症状减少脏器受损对无重要脏器受累者以秋水仙碱为首选药物对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药

 1.秋水仙碱:此药有抗趋化作用用于防止溃疡虹膜炎滑膜炎及静脉炎每次0.5mg每日2~3次毒性反应有骨髓受抑制恶心呕吐食欲不振腹泻与便秘等

 2.肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg每日1次口服对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松待症状缓解后改为口服肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解但减量或停药后病情往往复发对中枢神经系统损害多难治愈

 3.免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg每日3次或200mg静脉注射每日或隔日1次使用时应注意白细胞下降消化道不良反应及脱发等副作用近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效对其他系统损害疗效不够明显每次125~300mg每日工1次3个月为1疗程雷公藤甙每次30mg每日3次有白细胞下降血小板减少食欲不振闭经精子减少等副作用也可用瘤克宁氨甲喋呤等免疫抑制剂

 4.其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物

并发症
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