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阿尔采末病
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :心理科
疾病症状 :其他症状
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    这是一组原因未明的原发性脑变性疾病常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者为一个疾病单元。通称阿尔采末病起病于老年前期者,多有同病家族史,病情发展较快在发达国家老年人群中,痴呆患病率为4%~6%。随着年龄增长比例不断上升。一般认为,年龄每增加5年患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔采末病,女性较男性多见我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长,本病将成为老年病学中的一个重要课题。
症状体征

阿尔采末病有哪些表现及如何诊断?

 多隐袭起病少数病人在躯体疾病骨折或精神受刺激的情况下症状很快出现记忆障碍常为本病的首发症状如经常失落物品遗忘已许诺的事情言语罗嗦而重复等随后智能衰退日益严重进食不知饥饱外出后找不到自己家门叫不出家人的名字甚至不能正确回答自己的姓名年龄是否已经结婚等有时因记忆减退而出现错构和虚构;或因找不到自己放置的物品而怀疑被他人偷窃;或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞此类片段的妄想可随着痴呆的加重而逐渐消退患者的视空定向能力也常在早期受损不能临摹较简单的立体图形可从神经心理测验时检出有的患者不能正确使用词汇不能认识镜中自己的形象尚可有失语失认(agnosia)失用(apraxia)及自体部位觉缺失及强握吸吮等原始反射

 有的患者早期以情感障碍为主表现为躁狂或抑郁症状有被误诊为功能性精神病的可能随着病情逐渐加重痴呆症状日益明显才被确诊患者尚可有性格改变缺乏羞耻及道德感不注意个人卫生不能料理自己的生活常收集废纸杂物视作珍宝及至后期终日卧床不起大小便失禁口齿含糊不清言语杂乱无章

 部分病人在其病程中精神症状急剧恶化发生意识模糊或谵妄状态伴有错觉及幻觉等常因急性精神创伤更换环境或各种躯体疾患所促发例如无症状性肺炎尿路感染骨折外伤但仍遗留不同程度的人格改变与智能缺损

 躯体方面外貌苍老皮肤干燥多皱色素沉着毛发苍白牙齿脱落肌肉萎缩痛觉反应消失其他神经系统检查常无明显阳性体征晚期可出现震颤痉挛偏瘫及肌强直等脑电图检查早期仅呈现α节律减慢晚期为弥漫性慢波CT检查可显示皮质萎缩和第三脑室扩大

疾病病因

阿尔采末病是由什么原因引起的?

 近年来对本病的病因研究有重要的突破应用分子遗传学和连锁分析方法发现本病是一种家族性遗传性疾病在某些患者的家庭成员中患同样疾病的危险性高于一般人群此外尚发现先天愚型(Down综合征)的患病危险性也增加存在着潜在家族性联系两种病的脑部显示了相同的神经病理学改变老年斑的主要成分β一淀粉样蛋白的沉积与位于21号染色体长臂淀粉样前体蛋白基因相连锁这在早年发病者中已虱到证实对于晚发的病例亦发现与位于19号染色体载脂蛋白E-4(APOE4)遗传基因相关联而14号染色体上某些基因亦认为与发产现过程有关表明了肯定的遗传性联系

 其他有关病因的假说有:正常衰老过程的加速铝或硅等神经毒素在脑内蓄积;免疫系统的进行性衰竭;机体解毒功能减弱以及慢性病毒感染等可能与本病的发生有关高龄丧偶低教育独居经济窘迫和生活颠沛者患病的机会较多心理社会因素可能是本组疾病的发病诱因

鉴别诊断
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预防保健
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护理
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治疗

阿尔采末病应该如何治疗?

 目前尚缺乏特殊的病因治疗措施一般生活上的照顾和护理极为重要注意病人的饮食营养和日常的清洁卫生尽量督促病人自己料理生活鼓励病人参加适当活动以减缓其精神衰退避免让病人单独从事有可能发生危险的活动对卧床的病人要严防发生褥疮合并感染和骨折等

 用于改善认知功能和促进脑部代谢的药物有:氯酯醒γ氨酪酸脑复新(Pyritinol)核糖核酸氧化麦角碱(hydergine)石杉碱及胆碱前体二甲氨乙醇(deanol)等以及钙离子拮抗剂;西比灵尼莫地平等可有帮助一般患者不需要用抗精神病药物如有精神兴奋或抑郁行为紊乱难以管理者可给少量神经阻滞剂或抗焦虑或抑郁药物但需注意副反应当症状改善后宜及时停药


并发症
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