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巴特综合征
疾病别名 :
所属部位 :腰部
就诊科室 :中医,内科
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    巴特综合征是一种难治性疾病是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群临床表现主要为肌无力,周期性麻痹心律失常肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等。
症状体征
本征常因血钾低而误诊为其它疾病作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾镁降低;③碱中毒;④尿钾氯增高;⑤尿比重低碱性尿;⑥血浆肾素血管紧张素 醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高

  液体电解质和激素同时异常其特点是肾钾钠及氯的消耗低钾血症醛固酮过多症高肾素血症和血压正常

疾病病因
    本综合征常见于儿童期散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生醛固酮水平增高纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失钠的损耗引起长期血浆容量低表现为虽有肾素和血管紧张素的增多但血压正常对注入血管紧张素的加压反应受损常发生代谢性碱中毒血小板聚集受到抑制可有高尿酸血症及低镁血症激肽-前列腺素轴受到刺激尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多
鉴别诊断
    本征常因血钾低而误诊为其它疾病,作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾,钠, 氯,镁降低;③碱中毒;④尿钾,氯增高;⑤尿比重低,碱性尿;⑥血浆肾素,血管紧张素 ,醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生,肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高,
  液体,电解质和激素同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,低钾血症,醛固酮过多症,高肾素血症和血压正常。
预防保健
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护理
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治疗

  钾补充再加用安体舒通氨苯蝶啶阿米洛利一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状但没一个药物能完全消除钾的丢失服消炎痛每日1~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限

并发症
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