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小儿脑瘫
疾病别名 :
所属部位 :头部,四肢,全身
就诊科室 :儿科,神经内科,中医科
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疾病简介

  小儿脑瘫,全称小儿脑性瘫痪,是指出生前到生后1个月内各种原因所致的非进行性脑损伤,临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。

症状体征

  脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样,但早期多见:(脑瘫婴儿前半期(6个月以内)的早期症状。)

  1.身体发软及自发运动减少,这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续 4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。

  2.身体发硬,这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可 诊断为脑瘫。

  3.反应迟钝及叫名无反应,这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6 个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。

  4.头围异常:头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。

  5.哺乳困难,生后不会吸吮,吸吮无力或拒乳,吸吮后疲乏无力,经常出现呛咳、吐奶现象,嘴不能很好闭合,体重增加不良。.

  6.固定姿势,小儿出生后十分安静,哭声微弱或持续哭闹。往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿 势等。在生后一个月就可见到。

  7.不笑:如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下。

  8.手握拳:如果4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断意义。

  9.身体扭转:3-4个月的婴儿如有身体扭转,往往提示锥体外系损伤。

  10.头不稳定:如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。

  11.斜视:3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑损伤的存在。

  12.不能伸手抓物:如4-5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。

  13.注视手:6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。

  14.小儿易惊:抽搐、尖叫或烦躁不安。

  15.自发运动少或不动或易打挺,全身松软、肌肉松弛或全身发硬,经常从襁褓中窜出去

  有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期(6-12个月)。则有一些其他症状表现:

  1.不能翻身6个月以后还不能翻身,有诊断意义。

  2.不使用下肢 6-7个月不用下肢短暂地支持体重

  3.不用单手 7-10个月的婴儿不用单手抓玩。

  4.手笨 手的精细动作,如捏小东西、解扣、系腰带不灵活,不协调,在7-10个月出现 有诊断意义。

  5.不能独坐 7个月不能独坐。

  6.不能抓站 10个月不能抓站。

  7.不会与人再见 10个月以后有诊断意义。

  8.使用脚尖站立 10个月还用脚尖站立。

  9.不能迈步 13-15个月以后,还不会迈步。

  10.流口水及"吃手" 12个月以后有诊断价值。

疾病病因

  多年来,许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生相关,主要包括:早产与低出生体重、脑缺氧缺血、产伤、先天性脑发育异常、核黄疸和先天性感染等。

  近年来国内、外对脑瘫的病因作了更深入的探讨,一致认为胚胎早期阶段的发育异常,很可能就是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺氧缺血等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内外环境影响、遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。

  曾有文献把目前引起脑瘫的原因归纳起来,主要有:父母亲吸烟、酗酒、吸毒,母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠高血压综合征、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药、治疗不孕的药物、保胎药等;高产次,高孕次,有死胎死产史,早产、流产史,双胎或多胎,胎儿发育迟缓,宫内感染,宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良,妊娠反应重、脐带绕颈、急产,不恰当助产,产钳分娩,臀位产,产程长,早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、核黄疸或黄疸延迟,颅内出血、头部外伤、抽搐、感染、中毒及营养不良等。

鉴别诊断

  脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别:

  1、孤独症:有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,有时误认为是脑瘫痉挛型。但体检可发现跟腱不挛缩、足背屈无障碍,腱反射不亢进,无病理反射,这些特点都可与脑瘫鉴别。

  2、先天性韧带松弛症:本病主要表现为大运动发育落后,尤其是独自行走延缓,走不稳,易摔倒,上下楼费力。有时误认为是脑瘫,但本病主要表现为关节活动范围明显增大,可过度伸展、屈曲、内旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,无病理反射,不伴有智力低下或惊厥。有时有家族史。随年龄增大症状逐渐好转。

  3、三体综合征; 21三体综合征又称先天愚型、Down综合征,是最常见的常染色体疾病。根据其特殊面容及异常体征一般诊断不难。但有些病例新生儿时期症状不明显,只表现活动减少,面部无表情,对周围无兴趣,肌张力明显低下,肌力减弱,有时可误认为是脑瘫肌张力低下型,但本病膝反射减弱或难引出,这是与脑瘫明显的不同点,而且Moro反射减弱或引不出。确诊本病可查染色体。

  4、异染性脑白质营养不良:该病又名硫酸脑苷酯沉积病。患儿出生时表现为明显的肌张力低下,随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。基与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展,检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。

  5、GM1神经节苷脂病; GM1神经节苷脂病 本病分三型,I型(婴儿型)属全身性GMl沉积病,生后即有肌张力低下、吸吮无力,运动发育落后,晚期肌张力增高,呈去大脑强直状态,有时可能与脑瘫相混。但本病病情进展迅速,且有特殊外貌,表现为前额突出,鼻梁凹陷,耳位低,舌大,人中长,面部多毛,病儿发育迟缓,不能注视,有眼震,听觉过敏,惊吓反射明显。早期就出现严重惊厥,约 l~2个月病儿在视网膜黄斑部有樱桃红点。6个月后出现肝脾肿大,脊柱后弯,关节挛缩。晚期呈去大脑强直状态,对外界反应消失,多在2岁以内死亡。

  GM1神经节苷脂病Ⅱ型只侵犯神经系统,可有运动发育落后,走路不稳,腱反射亢进,有时需与脑瘫鉴别。但本病在婴幼儿期起病,病前发育正常,此点与脑瘫的病程明显不同。本病常表现听觉过敏,惊吓反射增强,多有智力低下及惊厥,但本型无特殊容貌,肝脾不肿大,眼视网膜黄斑无樱桃红点。

  6、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症:进行性脊髓肌萎缩症于婴期起病,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常用呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,肌肉活组织检查可助确诊。

预防保健

  (一)出生前的预防

  1.实行婚前保健:普及产前筛查,对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导;有关婚配、生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查,提出医学意见。

  2.搞好孕期保健:健康教育,定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等。避免产前感染和服用禁忌药,不接触X线、化学毒物品等。加强孕晚期劳动保护,减少早产

  (二)围产期的预防

  1.提高农村地区住院分娩率,加强产儿科医生产时监护。

  2.合理使用缩宫素,普及新生儿新法复苏技术。

  3.避免早产和低体重儿的出生。

  4.预防窒息和颅内出血。

  5. 防治高胆红素血症。

  (三)出生后的预防

  1.防止感染性疾病的发生:

  (1)实行住院分娩。

  (2)注意保护新生儿的皮肤。

  (3)保持新生儿脐部的干燥、清洁。

  (4)密切观察黄疸的消长。

  (5)注意观察前囟。

  (6)实行母乳喂养。

  2.建立高危儿档案,开展新生儿神经行为测定、定期体检(1~2月1次)同时,做Vojta姿势反射检查。

  3.正确对待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查,以了解疾病的性质和病情,为正确诊断和治疗提供依据,从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应密切配合,共同为患儿的健康负责。

  4. 预防高热惊厥的发生。

护理
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治疗

  主要采用药物、康复、手术三位一体的治疗方法。

  1.康复理疗

  (1) 康复治疗按摩: 婴儿抚触、全身及局部按摩;

  (2) 针灸治疗

  ① 普通针刺;治疗以健脑益聪,化瘀通络为原则。以督脉及足少阳、足阳明经穴及夹脊穴为主。

  主穴 百会 四神聪 夹脊 悬钟 足三里 合谷

  配穴 肝肾不足者,加肝俞、肾俞;心脾两虚者,加心俞、脾俞;痰瘀阻络者,加膈俞、血海、丰隆;语言障碍者,加通里、廉泉、金津、玉液;颈软者,加天柱;上肢瘫者,加肩髃、曲池;下肢瘫者,加环跳、阳陵泉;腰部瘫软者,加腰阳关。

  操作 主穴用毫针补法或平补平泻法;主穴可分为二组,即夹背穴为一组,其余穴为一组,隔日交替使用。每日1次,每次留针30分钟或用速刺法,不留针。配穴按虚朴实泻法操作。

  ②头针法 选额中线、顶颞前斜线、顶旁1线、顶旁2线、顶中线、颞后线、枕下旁线。用1.5寸毫针迅速刺人帽状腱膜下,然后将针体与头皮平行,推送至所需的刺激区,留针2—4小时,留针时可以自由活动,隔日1次。

  ③穴位注射法 选大椎、足三里、阳陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、维生素B1、B12注射液等,每次每穴注入0.5-1毫升,隔日1次。

  ④耳针法 选枕、皮质下、心、脑、肾、肝、脾、神门。毫针刺,或用揿针埋藏或用王不留行籽贴压。

  ( 3) 功能和智力训练: 以鲍氏提出的“0~3岁早期干预大纲”为指导, 针对疾病损伤造成的不同功能障碍, 制定不同的诊疗方案, 进行感知、视听、语言、记忆和动作训练, 结合婴儿操综合治疗。

  (4)心理治疗: 与患儿交谈, 观察其情绪、心理、兴趣, 进行诱导和启发, 调整病态心理, 通过游戏、音乐开发智力。

  (5)运动疗法: 减重步态训练、Bobath法、Bojta法、上田疗法、 作业疗法、平衡功能训练、感觉统合治疗、文体疗法等。

  (6) 高压氧治疗。

  (7) 物理疗法: 兴奋治疗仪、脑循环治疗仪、数码导平治疗仪、近红外线、复合式多功能熏蒸等。

  (8) 水浴疗法: 涡流、气泡浴疗、水中运动疗法。

  2. 药物:

  ( 1) 西药: 脑活素、胞二磷胆碱, A型肉毒毒素, 脑苷肌肽, 巴氯酚、安定、丹曲林钠( 由于镇静的不良反应, 依从性不好, 停药后反跳, 近年已较少使用) 。

  ( 2) 中药: 六味地黄丸等。

  3.手术: 腱膜松解术, 选择性周围神经部分切断术, Hoke跟腱腱滑动延长术, 股直肌远端转移术等。

并发症

  1.健康和体力的障碍:脑瘫病儿一般身长较正常儿童矮,营养亦差,常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病。还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎,都给儿童带来不利影响。

  2.智力、情绪及行为障碍:并发智能低下率最高,多动,自闭亦多,固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。智商测定困难。

  3.癫痫:有39%—50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑性瘫痪的疗育,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

  4.感觉障碍:

  ①知觉、认知障碍:脑性瘫痪患儿在这方面的功能看起来很好,但已确认存在有两点识别、形的鉴别、空间知觉等知觉、认知障碍。

  ②听力障碍:脑瘫患儿伴有听力缺损并不罕见,据统计,5%为完全失聪,6%为部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿,这主要由核黄疽后遗症所致。

  ③眼和视力障碍脑瘫患儿有55%一60%在视觉上有问题,其中最常见的是斜视。一般在婴儿期出现,随年龄增长斜视逐渐消失。知果6个月以上的婴儿还有斜视,应该去医院诊治。

  5.语言障碍:脑性瘫痪患儿的语言障碍发病率为65%—95%,其中四肢瘫患儿发生率较高,往往以吸吮困难、吞咽和咀嚼困难为先导,表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍、甚至失语症等。由于发声、构音器官的运动障碍和四肢运动障碍、听觉障碍、智能和生长环境等原因导致。

  6.学习障碍:由于脑部损伤,视力、听力、语言、智力障碍,注意力不集中,学习动力不强,常闹情绪,学习能力受到影响。。

  7. 牙及牙馈问题:儿童容易患牙齿和齿龈疾病,而且治疗困难。一是由于实际上牙齿病多,另外因为小儿不易合作和异常运动、紧张等,很少接受齿科治疗。脑性瘫痪患儿牙齿疾病中多见的为龋齿,以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等。

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