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小儿慢性肾功能衰竭
疾病别名 :
所属部位 :腰部
就诊科室 :儿科
疾病用药 :开同,尿毒清颗粒
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

    慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)简称慢性肾衰由于肾单位受到破坏而减少,致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果如肾发育不全肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征肾囊性病变为主。

症状体征
在病人发展到肾功能不全前常已诊断有肾脏疾病如肾小球或遗传性病变可隐渐地发展至肾衰患者虽有解剖上的异常但其表现可能是非特异性如头疼疲乏困倦厌食呕吐烦渴多尿生长迟滞体格检查偶可见显著的异常但绝大多数肾衰患者表现苍白无力及高血压了可有生长迟滞及佝偻病
疾病病因
不论肾损害的原因如何一旦肾功能损害达到危险水平时则难于避免进展到终末期肾衰虽然进展到肾功能损害的不完全了解但与下述重要因素有关包括进行性免疫性损害血液动力学所影响存活肾小球的高过滤饮食中蛋白及磷的摄入持续性蛋白尿及高血压

  如免疫复合物或抗-GBM抗体继续沉着于肾小球可导致肾小球炎症以致最终形成瘢痕

  与最初引起肾损害的机制无关高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大至少部分肾小球血流量增加增加的血流量增加肾单位内肾小球过滤的力量存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于毛细血管的完整性导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有二者最终引起肾小球环间膜及上皮细胞的改变发生肾小球硬化当硬化进展时剩余的肾单位排泻负担增加形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管紧张素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展

  慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤反之低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关并提示如限制饮食中蛋白质会计师可减缓慢性肾功能不全患者肾功能损害的速度

  有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入可保护肾功能这是由于防止钙一磷盐沉积于血管及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌激素即潜在的肾毒素的缘故尚不清楚

  持续蛋白尿或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁导致肾小球硬化及高过滤损伤

  当肾功能开始恶化剩余的肾单位发挥代偿作用来维持正常内在环境如肾小球过滤率低至相当正常20%时病人即出现尿毒症临床症状与生化改变和代谢异常尿毒症的病理生理表现如下:

  ⑴氮质血症:是由于肾小球过滤下降所致

  ⑵钠低或钠贮留:肾失去调节钠和水的能力在长期限盐的病儿或用利尿剂易引起低钠血症如肾病综合征充血性心力衰竭无尿或摄入盐过时则有钠潴留

  ⑶酸中毒:由于肾排氢与氨离子减少致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出加之酸性代谢产物在体内贮留故发生酸中毒但病儿对酸中毒的耐受力较高因此即使有中度酸中毒时临床上可不出现症状

  ⑷高血钾症:引起高钾血症的原因有肾小球过滤减少代谢性酸中毒摄入含钾高的食物如水果等或应用安体舒通氨苯喋啶等药抑制醛固酮分泌减少肾小管分泌钾的能力

  ⑸尿浓缩力障碍:因丢失肾单位用利尿药或髓质血流增加的结果

  ⑹肾性骨营养障碍:①肾功能失常时磷酸盐不能经肾脏排出而由粪便排出在肠道内磷与钙结合形成不溶性的复合物因此造成钙吸收不良以致血钙低落骨质疏松发生畸形②因血磷高血钙低使甲状旁腺功能亢进造成骨变化③肾功能不足时125-(OH)2D3合成障碍

  ⑺贫血:由于①红细胞生成素形成减少;②溶血:③失血;④红细胞寿命缩短;⑤铁及叶酸摄入不足;⑥由于代谢产物蓄积(如红细胞生成素抑制因子)可抑制红细胞生成素的活性

  ⑻生长迟滞:由于蛋白及热量不足骨营养障碍酸中毒贫血以及其他不明原因

  ⑼出血倾向:由于血小板减少及血小板功能不良

  ⑽感染:粒细胞功能不良及免疫功能低下易继发感染是造成慢性肾衰加剧的主要因素

  ⑾神经系统症状:疲乏集中力降低头痛困倦记忆力减退说话不清楚神经肌肉应激性增加痉挛和抽搐昏迷周围神经病变是由于尿毒症铝中毒所致

  ⑿胃肠道溃疡:是由于胃酸分泌过多所致

  ⒀高血压是由于水钠潴留及肾素产生过多

  ⒁高三甘油脂症是因血浆脂蛋白脂酶楚

  ⒂心包炎及心肌病变的原因:尚不清楚

  ⒃葡萄糖不耐受:是由于组织抗胰岛素所致
鉴别诊断
肾衰竭是临床常见的病症分急性和慢性急性肾衰竭(ARF)若能准确诊断合理治疗常能痊愈或缓解急慢性肾衰竭(CRF)的区分一是临床诊断主要根据病史长短参考其他指标;二是病理诊断肾活检病理诊断是鉴别ARF和CRF的金标准但目前国内具备急诊肾活检条件的医院尚不普遍因此临床上选择和评估鉴别ARF和CRF的无创指标极其重要我们曾对我科收治的100例肾衰竭患者(其中82例经肾活检病理诊断)的临床资料进行分析结果表明:

  (1)病期长短是区分急慢性肾衰竭的基础CRF50例中竟有半数病期不足1年其中三分之一起病较急病期少于3个月因此病期长短作为论断依据尤其是CRF并不可靠文献及我科资料显示经肾活检后更改诊断的比例较高

  (2)目前国内已普及用“B”超测量肾脏大小一般认为肾脏体积增大见于ARF肾脏体积缩小见于慢性肾衰我们的资料显示无论急或慢肾衰肾脏真正增大或缩小者仅各占三分之一多数病例肾脏大小正常这一部分人应用B超测肾脏大小对急慢性肾衰鉴别无帮助最近我们发现“B”超下测量肾实质厚度较测肾体积大小更有意义

  (3)指甲肌酐测定是一项无创简便的检查方法其测定值反应三个月前血肌酐水平对于隐匿起病或病史不详肾脏大小正常的患者指甲肌酐测定可了解3个月前肾功能其特异度达84%可作为以上两项资料的弥补

  (4)贫血是CRF临床表现之一已载入教科书作为ARF与CRF鉴别点之一我科100例的分析ARF和CRF患者贫血的检出率和严重程度无明显差异过去我们曾报道20例急进性肾炎其中半数出现贫血

  此外溶血性尿毒症综合征引起的ARF可出现重度贫血ARF时急性扩容可导致轻中度贫血急性间质性肾炎急性肾炎时因促红素产生下降也可表现为贫血因此我们认为以贫血作为区分ARF和CRF的指标并不可靠

  (5)夜尿增多尿比重下降是CRF的临床表现我科ARF病例中有半数尿比重低于1.015肾活检组织有明显小管间质病变这一现象可解释ARF的尿比重下降

  (6)尿细胞学及其他有形成分检查在临床诊断中不容忽视尿沉渣中肾小管细胞总数坏死细胞数管型数及类别常提示肾小管坏死;其数量愈多病情愈严重肾功能愈差;急性间质性肾炎急肾衰时尿沉渣中出现嗜酸细胞;尿中大量红细胞特别是红细胞管型提示肾小球肾炎引起急肾衰

  (7)ARF尤其急性肾小管坏死时尿酶刷状缘抗原尿腺苷结合蛋白水平上升也利于鉴别诊断

  (8)我们的资料未能提示血清钙磷浓度对ARF和CRF的鉴别有何帮助
预防保健
小儿慢性肾功能衰竭及血液透析的护理

  1营养的管理

  保守治疗的营养管理主要根据血清肌酐尿素氮(BUN)的水平来调整所需食物量护士每日必须详细记载饮食摄入量以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡摄入的蛋白质量应能保证患儿生长而又应使BUN(35mmol/L血P20mmol/LK<55mmol/L2.0g/kg而血透为1.5g/kg)

  CRF的患儿宜低盐饮食摄入干餐和块餐食物成长中的儿童一般通过测量体重来了解水摄入

  2 限制钾

  CRF常常伴有高血钾要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜以避免过多摄取

  3严密隔离预防感染

  尽量避免到公共场所住院患儿住单间房间每日通风两次每晚行紫外线消毒减少干燥内衣柔软清洁

  4心理护理

  在护理工作中要关心体贴家属及儿童语言上要谨慎热情必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况使患儿及家属消除顾虑积极配合使疾病早些得到控制
护理
小儿慢性肾功能衰竭及血液透析的护理

  1营养的管理

  保守治疗的营养管理主要根据血清肌酐尿素氮(BUN)的水平来调整所需食物量护士每日必须详细记载饮食摄入量以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡摄入的蛋白质量应能保证患儿生长而又应使BUN(35mmol/L血P20mmol/LK<55mmol/L2.0g/kg而血透为1.5g/kg)

  CRF的患儿宜低盐饮食摄入干餐和块餐食物成长中的儿童一般通过测量体重来了解水摄入

  2 限制钾

  CRF常常伴有高血钾要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜以避免过多摄取

  3严密隔离预防感染

  尽量避免到公共场所住院患儿住单间房间每日通风两次每晚行紫外线消毒减少干燥内衣柔软清洁

  4心理护理

  在护理工作中要关心体贴家属及儿童语言上要谨慎热情必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况使患儿及家属消除顾虑积极配合使疾病早些得到控制
治疗
对小儿慢性紧衰的处理须监测小儿临床(体检及血压)及化验检查包括血红素电解质(低钠血症高血钾症酸中毒)血尿素氮及肌酐测定钙及磷水平以及碱性磷酸酶活性定期查甲状旁腺内分泌水平及骨X线片以便早期检出骨营养障碍胸片及心脏超声检查可能有助于了解心功能营养状态可用定期查血清白蛋白锌转化铁叶酸及铁水平来监测

  1慢性肾衰的饮食  当小儿肾小球过滤到正常50%以下时小儿生长速度下降其主要原因有摄入热量不足虽不了解肾功能不全时合适的热量摄入是多少但尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组可用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入如糖果酱蜂密葡萄糖聚合物以及脂肪类如中链三甘油脂油但须病人能耐受

  当尿素氮高于30mmol/L(80mg/dl)时患者可用恶心呕吐及厌食这些可回限制蛋白质摄入而缓解因小儿在肾衰时仍须一定量的蛋白质用以生长故给蛋白质1.5g/(kg·d)并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)如蛋奶其次为肉鱼鸡及家禽牛奶含磷太高不宜多用须用葡萄糖花生油一类食物以补充热量

  由于摄入不足或透析丢失小儿有肾功能不全时可能有水溶性维生素缺乏须常规补充如有微量元素有铁锌等缺乏时也须供应脂溶性维生素如AEK则不必补充

  2水与电解质的处理  小儿肾功能不全时罕见须限制入量因有及脑“渴中心”进行调节除非发展到终末期肾衰时则须用透析绝大多数小儿有肾功不全时用合适的饮食可维持正常的钠平衡有些病人因解剖异常发生肾功能不全时由尿丢失大量钠时则须由饮食补充钠;反这病人有高血压水肿或充血性心力衰竭时须限制钠有时联合用速尿1~4mg/(kg·24h)

  由于饮食中有过多的钾摄入有严重酸中毒或醛固酮缺乏(近肾小球装置的破坏)即使有中度肾功能不全也可发生高血力争上游症但在绝大多数肾功能不全的小儿可以维持力争上游平衡如肾功能进一步恶化时须做透析治疗高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂(聚苯乙烯磺酸钠Kayexalate)治疗

  小儿肾功能不全地几乎均有酸中毒一般不需要处理除百血清碳酸氢盐低于20mmol/L则须用碳酸氢钠加以矫正

  3肾性骨营养不良  当有高血磷症低血钙症甲状旁腺内分泌水平上升及血清碱性磷酸酶活性增高时常并发肾性骨营养不良一般当肾小球过滤率低到正常的30%以下则血清磷水平上升血清钙下降继发四状旁腺功能亢进高血磷症可用磷低的的饮食控制也可用碳酸氢钙或抗酸剂口服以促进磷从肠道排出小儿也须注意铝中毒问题须定期监测血清铝水平

  严重肾功不全时可和Vit.D缺乏Vit.D用于持续低血钙X线片显示佝偻病及血清碱性磷酸酶活性增高时

  4贫血  多数病人血红蛋白稳定于60~90g/L(6~9g/dl)不需输血如血红蛋白低于60g/L则小心输入红细胞10ml/kg(小量可减少血循环超负荷的危险)

  5高血压  对高血压紧急情况可舌下含服硝苯吡啶或经静脉注入二氮嗪即降压嗪(5mg/kg极量300mg在10秒钟内注入)严重高血压并发血循环超负荷时可给速尿(2~4mg/kg速度为4mg/min)肾功能不全时须小心应用硝普钠因可有毒硫氰酸盐积聚

  对持续高血压可联合用限制摄入(2~3g/d)用速尿〔1~4mg/(kg·d)〕心得安〔1~4mg/(kg·d)〕及肼苯达嗪(1~5mg/kg)长压定(minoxidil)及甲巯丙脯酸(captopril)

  总之应争取早期诊断去除病因如发现太晚虽去除病因肾组织的损害已难于恢复如病因为尿路梗阻应做相应的手术治疗但患儿往往处于肾功能不良不能耐受太大的手术可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术以利引流如有持续性或间断性脓尿应积极控制感染并追踪复查对于终末期肾脏疾病或难于恢复的肾功能衰竭病人近年来应用慢性血透析(人工肾亦称长期间歇性血透析)使很多病人能继续存活或恢复正常生活现行的长期规律性透析一般每周透析2~3次可于夜间睡眠时进行透析在接受慢性因透析治疗的儿童第二性征的发育体重增长等均无明显影响仅身高稍受影响近年来国外慢性轿透析的施行已由医院转移至病人家庭中在儿童透析期已有长达4~5年者腹膜透析亦已用于慢性肾衰主要在腹腔内长期固定导管每日按时进行透析在家庭中亦可遵照医嘱进行

  小儿终末期肾衰治疗的最终目的是肾移植在国外5岁以上小儿肾移植的成功率与成人相同肾移植之前(为了使患儿生命延续下来以等待适宜的供肾)或肾移植在出现排异现象之后均有赖于有效的慢性血透析
并发症

  急性肾功能衰竭大多经过少尿期(或无尿期)多尿期和恢复期三个发展阶段在急性肾衰的少尿期可能会出现的并发症主要有:

  (1)感染  是最常见最严重的并发症之一多见于严重外伤烧伤等所致的高分解型急性肾功能衰竭

  (2)心血管系统并发症  包括心律紊乱心力衰竭心包炎高血压等

  (3)神经系统并发症

  表现有头痛嗜睡肌肉抽搐昏迷癫痫等神经系统并发症与毒素在体内潴留以及水中毒电解质紊乱和酸碱平衡失调有关

  (4)消化系统并发症  表现为厌食恶心岖吐腹胀呕血或便血等出血多是由于胃肠粘膜糜烂或应激性溃疡所引起

  (5)血液系统并发症

  由于肾功能急剧减退可使促红细胞生成素减少从而引起贫血但多数不严重少数病例由于凝血因子减少可有出血倾向

  (6)电解质紊乱代谢性酸中毒可出现高血钾症低钠血症和严重的酸中毒是急性肾功能衰竭最危险的并发症之一

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