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小儿过敏性紫瘢
疾病别名 :
所属部位 :皮肤,全身
疾病用药 :西可韦
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

    过敏性紫癜属过敏性血管炎范围于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述,故又名许兰-亨诺氏血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病以广泛的小血管炎症为病理基础,皮肤紫癜、消化道粘膜出血关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987~1991年1162例住院患儿分析,男女之比为1.4∶1以年长儿,尤以学龄期儿童发病者多,周岁内婴儿少见最小年龄3个月。以冬春季发病多,夏季少。

症状体征
诊断标准 由于皮肤病变通常很典型急性腹痛关节痛及尿液改变对诊断也有帮助1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润

  在上述4条标准中符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜

  皮肤表现典型者诊断并不困难皮肤表现非紫癜或在皮疹出现前有其他系统症状者易误诊

   发病可急可缓以急性发病居多多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史可有不规则低热乏力头痛等非特异性表现

  皮肤症状 皮疹是本病主要的表现多见于下肢远端踝关节周围密集其次于臀部及上肢也可发生于面部躯干部罕见皮疹的形态色泽可有不同初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹压之褪色继而色泽加深形成红斑红斑中心发生点状出血颜色由粉红色渐变成暗紫色即为紫癜紫癜可融合成片最后色泽变为棕色而消退不留痕迹此外尚有多形红斑和结节性红斑血管神经性水肿可见于头部眼睑唇部手足肾及会阴部有时肿胀处可有压痛

  消化道症状 比较常见可见于三分这二的患儿临床称为腹型最常见者为腹痛多为严重绞痛发生于脐周也可见于其他部位四分之三的患儿可有压痛同时可瘵呕吐继而可见血便严重者为血水样大使吐血少见常易误诊为急腹泻特别在出现皮疹以前时为此而行剖腹检查者不在少数少数患者可并发肠套叠偶见发生肠梗阻穿孔及出血性坏死性小肠炎

  关节症状 约半数患儿可有多发症游走性关节痛或关节炎以下肢关节多见关节周围有皮疹者肿瘤更为明显临床称为“关节型”关节腔积液多呈浆液性关节症状多在数日内消失不遗留变形

  肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎年龄越小发生者越多可为肉眼血尿或显微镜下血尿一般出现于紫癜后2~4周也可出现于皮疹消退后或疾病静止期临床称为“肾型”病情轻重不等轻者居多重症可发生肾功能减退氮质血症和高血压脑病少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上

  其他症状 混合型病例可有中枢神经系统症状如昏迷视神经炎蛛网膜下腔出血格林巴利综合征个别发生肢体抽搐75%患儿有脑电图异常脑电图在6~20个月恢复正常重症病例可因心肌缺氧缺血引起心电图暂时性异常偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道

         病理改变   无菌性血管炎为本病的主要病理变化除毛细血管外也可累及小动脉和小静脉皮肤损伤主要见于真皮血管可有急性炎症反应血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润红细胞经血管壁
疾病病因
各种致敏因素包括感染(细菌病毒特别是柯萨奇B型病毒寄生虫等)食物(牛奶鸡蛋鱼虾等)药物(抗生素磺胺类解热镇痛剂镇静止惊药等)花粉虫咬预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应产生自身抗原继而产生相应抗体形成抗原抗体人复合物沉着于全身的小血管壁引起血管炎为主的病理改变因此本病属自身免疫性疾病

  从图中可看出造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:一种是速发型变态反应无补体参与体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应造成组织和器官的无菌性炎症;另一种方式有补体参与产生自身抗原形成自身抗原抗体复合物造成组织和器官损伤 

  无菌性血管炎为本病的主要病理变化除毛细血管外也可累及小动脉和小静脉皮肤损伤主要见于真皮血管可有急性炎症反应血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润红细胞经血管壁渗出发生水肿邻近血管的胶原纤维肿胀血管壁有纤维样坏死及间质水肿重者呈坏死性小动脉炎肠道改变以粘膜下为常见呈显著水肿出血重者可发生粘膜溃疡肾脏改变主要累及肾小球呈局灶性或弥漫性损伤毛细血管内皮增生局部纤维化和血栓形成灶性坏死亦可见新月型病变荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变并可见IgGC3及颗粒纤维蛋白沉积少数病例病变可涉及心肺胸膜和颅脑血管发生相应的病理变化
鉴别诊断
1特发性血小板减少性紫癜 根据皮疹形态分布及血小板数量一般不鉴别血管神经性水肿常见于过敏性紫癜而不见于血小板减少必紫癜

  2腹部外科病 在皮疹出现以前如有急性腹痛者应与阑尾炎相鉴别出现血便时须与肠套叠或美克尔氏憩室相鉴别过敏性紫癜以腹痛为最早期主要症状者大多见于年长儿对于儿童时期出现急性腹痛者应考虑过敏性紫癜的可能需对皮肤肾脏关节作全面检查

  3细菌感染 脑膜炎双球菌血症亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜有时需要鉴别这些疾病所致紫癜是由于血栓形成其中心有坏死但患儿多急骤急病一般飞速危重血管养常阳性

  肾脏症状表现突出时应与急性肾小球肾炎鉴别凡遇到有慢性肾脏损害的患儿需询问既往是否患过过敏性紫癜
预防保健
不发生肾炎者预后良好但病程长达1月至数月者易复发复发间隔时间数周至数月不等肠道出血较重者如处理适当一般尚易控制发生颅内出者少见本病的预后主要与肾脏病变性质有关部分病例可迁延数年但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭后者多发生于出现肾炎后数年有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良

  小儿过敏性紫癜的预防

  1注意避免与致病原接触如花粉化学物品油漆汽油尘螨等

  2过敏体质的儿童不要养宠物尽量减少与动物皮毛的接触特别是已经明确致敏原的  患儿更应当注意

  3注意饮食卫生勤洗手不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会

  4加强锻炼增强体质提高机体对各种感染的免疫力避免过敏性紫癜的发生诱因

  5注意气候变化及时增减衣服预防感冒房间内定时通风换气以保持居室内空气清新

  6 在病情未痊愈之前不要接种各种预防疫苗必须是痊愈3~6月后才能进行预防接种否则可能导致此病的复发
护理
不发生肾炎者预后良好但病程长达1月至数月者易复发复发间隔时间数周至数月不等肠道出血较重者如处理适当一般尚易控制发生颅内出者少见本病的预后主要与肾脏病变性质有关部分病例可迁延数年但大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复少数重症可伴高血压脑病及慢性肾功能衰竭后者多发生于出现肾炎后数年有报道在病初三个月内出现肾脏病变或病情反复发作并伴有肾病时常预后不良

  小儿过敏性紫癜的预防

  1注意避免与致病原接触如花粉化学物品油漆汽油尘螨等

  2过敏体质的儿童不要养宠物尽量减少与动物皮毛的接触特别是已经明确致敏原的  患儿更应当注意

  3注意饮食卫生勤洗手不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会

  4加强锻炼增强体质提高机体对各种感染的免疫力避免过敏性紫癜的发生诱因

  5注意气候变化及时增减衣服预防感冒房间内定时通风换气以保持居室内空气清新

  6 在病情未痊愈之前不要接种各种预防疫苗必须是痊愈3~6月后才能进行预防接种否则可能导致此病的复发
治疗
目前尚无特效疗法以综合治疗为主

  一般疗法 急性期应卧床休息饮食宜用免蛋白少渣半流有消化道出血者如腹痛轻大使潜血阳性可用流食腹痛重有肉眼血便者应禁食发病前如有细菌感染应用青霉素治疗10天注意寻找和避免过敏原学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者待症状消失后3个月复学

  激素疗法 一般病例无须用激素治疗激素对紫癜效果不佳有消化道出血者可用氢化可的松5~10mg/kg·d静点症状消失后可改用强的松口服总疗程为2~3周对于肾脏病变激素无显著疗效可试用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌噙有人采用甲基强的松龙冲击疗法每次30mg/kg于1小时内静脉滴入隔日1次6次为一疗程疗效有待进一步观察

  其他疗法 有人应用尿激酶治疗紫癜肾病可直到利尿消肿其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积用量为每次人~2万单静脉注射每日1次连用20天未见副作用静脉滴点山莨菪碱维生素C有效率达92%单纯皮肤和关节症状者应用阿斯匹林可使关节消肿减痛中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”治法以清热解毒闵凉血化瘀为主常用加味犀角墴汤方药为广角3g银花15g紫草9g连翘9g丹皮9g丹参9g生地15g没药6g;紫癜重加紫雪丹每次0.3~0.6g冲服便血加地栓炭9g乌梅炭9g另加三七粉1.5g冲服恢复期加大枣阿胶病重者也可用丹参红花川芎等8注射液加葡萄糖液静滴
并发症
患儿均有皮肤紫癜60% 有腹痛症状位于脐周或下腹部;35% 有肾炎症状尿改变;25% 出现关节肿痛多累及四肢关节不遗留关节畸形
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