消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位但以回肠发病最多，其次是食管、结肠十二指肠、胃、直肠等有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％胸腹部占1．8％。每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧结肠在内侧，直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。

　　急性肠梗阻或急性出血病例一般较难在术前作出诊断术前诊断率仅20～30％多数于剖腹时获得确诊胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔即可显示畸形的形状及范围而得出诊断超声检查可提示囊性病变纤维内窥镜检查亦有利于确诊出血病例可进行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示踪扫描如含有胃粘膜组织可显示放射性浓集区提示出血部位从而可间接诊断为重复畸形

　　由于重复畸形发生的部位形态体积并发症及合并其他畸形等因素不同其临床症状表现不一症状可出现于任何年龄多数在婴儿时期发病

　　（一）胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫压迫食管产生梗阻症状腔内衬有胃粘膜时因受胃酸及消化酶的腐蚀使邻近的食管及肺组织发生炎症甚至发生穿孔和出血出现呕血便血或脓胸

　　（二）胃重复畸形者上腹部有饱胀感呕吐不含胆汁右上腹肋缘下可扪及囊性肿块

　　（三）回肠重复畸形者大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻腹部可扪及圆形或椭圆形光滑的囊性肿块有一定的活动度囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死管状畸形与肠道相通者因腔内积液可经肠道排出故不易扪到肿块当其内衬胃粘膜时常产生溃疡出现呕血或便血溃疡穿孔时出现腹膜炎症状

　　（四）结肠重复畸形的临床症状较轻压迫肠管可发生低位肠梗阻症状伴出血时呈鲜红色血便常伴发重复输尿管膀胱阴道尿道及直肠肛门畸形等

　　（五）直肠重复畸形于早期即出现排便困难排便时有肿块从直肠内脱出者为直肠球状重复畸形的特征直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块

　　有多种学说解释其致病原因

　　（一）消化道再管道化学说 在胚胎早期再管道化时腔内空泡融合如有一部分空泡未与肠腔完全融合可发展成为重复肠道

　　（二）胎儿期肠憩室残留学说 在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋以小肠的远端最多见正常时憩室逐渐退化而消失如发育过程中未退化或有残留则发展成囊状物的重复畸形

　　（三）脊索的发育障碍学说 胚胎第三周形成脊索时因内胚层与外胚层间发生粘连致使神经管与肠管分离障碍由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起当内胚层发育为肠管时此突起发展为各种形态的重复消化道

　　（四）血管学说 近年来有许多学者支持此学说认为是胎儿肠道发育完成后发生缺血性梗塞病变而导致肠闭锁肠狭窄及短小肠坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养再自身发育可形成肠重复畸形临床上亦支持此解释肠重复症伴有肠闭锁或狭窄短小肠的病例

　　总之一般认为其发病机理为多源性不同部位与形态的畸形可能由不同的病因引起

　　病理类型颇为复杂临床上可分为球状型和管状型两类

　　（一）球状型 约占80％为一种球形或椭圆形囊肿大小不定紧密附着消化道的一侧内有分泌物积聚并随分泌的增多而逐渐增大其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下向肠腔内突出称为肠管内型多见于回盲瓣附近早期即可发生肠腔内梗阻另一种贴附在肠壁上向外突出称为肠管外型早期无梗阻症状随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时也可发生肠梗阻

　　（二）管状型 肠道呈并列的双腔管道其长度可自数厘米至数十厘米甚至伸延整个结肠有完全正常的肠壁结构多数与附着的肠道有交通口相通以远端居多如只有近端与正常肠管相通则远端肠腔常积液而膨大亦有呈囊袋状与肠腔不相通者亦有呈长憩室状可从肠系膜内向外伸向任何部位亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应另有一种起源于十二指肠或空肠经腹腔穿过横膈伸入胸腔甚至可达颈部称胸腹腔内重复畸形

　　重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似具有完整的平滑肌层和粘膜肠壁紧密附着在消化道的一侧与正常的肠壁有共同的浆膜层具有共同的血液供应因而不能剥离其粘膜可以是迷生的消化道粘膜若为胃粘膜或胰腺组织时则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向

　　与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕B超检查时显示厚壁囊肿可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部套人升结肠的肠段不长却不易复位即使灌肠复位肠梗阻症状并未缓解此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别

　　本病是先天性畸形无有效预防措施

　　本病是先天性畸形无有效预防措施

由于消化道重复畸形有呼吸窘迫肠梗阻肠套叠消化道出血穿孔等并发症危及生命因而诊断确立后均需手术治疗手术中要避免遗漏多发重复畸形手术方法视畸形的解剖情况而不同：①单纯重复畸形切除术适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形②重复肠管与其依附的正常肠管切除术适用于大部分小肠结肠重复畸形及部分胃重复畸形因为多系同一血管供应③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除使两者互相沟通简单易行效果满意④中隔部分切除术适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔有利于肠腔内容物通畅排出

　　本病可出现肠梗阻 消化道出血 腹部肿物及腹痛呼吸道症状等并发症