本病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病本病在我国非常少见。
青壮年常见无明显性别差异
病变可局限于左心室
右心室或双心室同时受累
由于病变部位不同
而有不同的临床表现
一右心室病变所致症状体征:起病缓慢
腹胀
腹水
由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛
劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难
均可由于放腹水而缓解
说明呼吸困难主要由腹水引起
心前区不适感
出于排血量降低而感无力
劳动力下降
半数有轻度咳嗽
咯痰
主要体征:心尖搏动减弱
心界轻或中度扩大
第一心音减弱
胸骨左下缘吹风性收缩期杂音
可闻第三心音
下肢浮肿与腹水不相称
腹水量大而下肢浮肿较轻
用利尿剂后
下肢浮肿减轻或消失
而腹水往往持续存在
颈静脉怒张明显
二左心室病变所致症状和体征:心慌
气短
心尖部吹风样收缩期杂音
少数心尖部有收缩期细震颤
当肺血管阻力增加时
出现肺动脉高压的表现
三双侧心室病变所致症状和体征:表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象
但主要表现右心室病变的体征及症状
少数患者突出表现为心律失常
多为房性心律失常
可导致右心房极度扩大
甚致虚脱
死亡
也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现
常误为单纯心包疾病
本病主要表现静脉压增高
颈静脉怒张
肝肿大
腹水
下肢浮肿轻而大量腹水
心脏扩大呈球形
搏动弱
常有房室瓣关闭不全的体征
本病病因不明有人认为系嗜酸细胞增多
变性而引起的自身免疫性疾病
但未被进一步证实
在临床上须与缩窄性心包炎鉴别尤其右心室病变为主的限制型心肌病
二者临床表现相似
在急性心包炎史
X线示心包钙化
胸部CT或磁共振检查示心包增厚
支持心包炎;心电图上心房或心室肥大
束支传导阻滞
收缩时间间期不正常支持心肌病
超声心动图对二者的鉴别有较大帮助
心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断
对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检
本病无有效的预防措施临床上主要是积极进行治疗
避免并发症的关生
患者不宜劳累
防止并发感染
本病无有效的预防措施临床上主要是积极进行治疗
避免并发症的关生
患者不宜劳累
防止并发感染
一避免劳累
防止感染
有心力衰竭者可用强心
利尿
血管扩张剂
但疗效不佳
预后不良
二外科手术治疗 采用心内膜剥离术加瓣膜置换术
效果良好
本病常可并发心包积液和内脏栓塞:
1心包积液
心包积液是指由于心包病变在心包腔内出现液态物的症状是一种较常见的先后临床英国疾病
正常心包腔内含有25-30毫升液体(最多不超过50毫升),任何原因使心包腔内液体量增加
超过50毫升,即出现心包积液
其临床表现浙江主要与心包腔内的液体量
液体蓄积的增长速度及心包的特征等三个因素有关
2内脏栓塞
内脏栓塞以肺及肾脏最为常见肾小球循环内有广泛血栓时
可出现急性肾功能衰竭
表现为腰痛
少尿
蛋白尿
血尿
管型尿
甚至无尿及尿毒症