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限制型心脏病
疾病别名 :
所属部位 :胸部
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疾病简介

    本病包括多发生在热带的心内膜纤维化及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病本病在我国非常少见。

症状体征

  青壮年常见无明显性别差异病变可局限于左心室右心室或双心室同时受累由于病变部位不同而有不同的临床表现

  一右心室病变所致症状体征:起病缓慢腹胀腹水由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难均可由于放腹水而缓解说明呼吸困难主要由腹水引起心前区不适感出于排血量降低而感无力劳动力下降半数有轻度咳嗽咯痰主要体征:心尖搏动减弱心界轻或中度扩大第一心音减弱胸骨左下缘吹风性收缩期杂音可闻第三心音下肢浮肿与腹水不相称腹水量大而下肢浮肿较轻用利尿剂后下肢浮肿减轻或消失而腹水往往持续存在颈静脉怒张明显

  二左心室病变所致症状和体征:心慌气短心尖部吹风样收缩期杂音少数心尖部有收缩期细震颤当肺血管阻力增加时出现肺动脉高压的表现

  三双侧心室病变所致症状和体征:表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象但主要表现右心室病变的体征及症状少数患者突出表现为心律失常多为房性心律失常可导致右心房极度扩大甚致虚脱死亡也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现常误为单纯心包疾病
本病主要表现静脉压增高颈静脉怒张肝肿大腹水下肢浮肿轻而大量腹水心脏扩大呈球形搏动弱常有房室瓣关闭不全的体征

疾病病因

  本病病因不明有人认为系嗜酸细胞增多变性而引起的自身免疫性疾病但未被进一步证实

 

鉴别诊断

  在临床上须与缩窄性心包炎鉴别尤其右心室病变为主的限制型心肌病二者临床表现相似在急性心包炎史X线示心包钙化胸部CT或磁共振检查示心包增厚支持心包炎;心电图上心房或心室肥大束支传导阻滞收缩时间间期不正常支持心肌病超声心动图对二者的鉴别有较大帮助心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检

预防保健

  本病无有效的预防措施临床上主要是积极进行治疗避免并发症的关生患者不宜劳累防止并发感染

护理

  本病无有效的预防措施临床上主要是积极进行治疗避免并发症的关生患者不宜劳累防止并发感染

治疗

  一避免劳累防止感染有心力衰竭者可用强心利尿血管扩张剂但疗效不佳预后不良

  二外科手术治疗 采用心内膜剥离术加瓣膜置换术效果良好

并发症

  本病常可并发心包积液和内脏栓塞:

  1心包积液

  心包积液是指由于心包病变在心包腔内出现液态物的症状是一种较常见的先后临床英国疾病正常心包腔内含有25-30毫升液体(最多不超过50毫升),任何原因使心包腔内液体量增加超过50毫升,即出现心包积液其临床表现浙江主要与心包腔内的液体量液体蓄积的增长速度及心包的特征等三个因素有关

  2内脏栓塞

  内脏栓塞以肺及肾脏最为常见肾小球循环内有广泛血栓时可出现急性肾功能衰竭表现为腰痛少尿蛋白尿血尿管型尿甚至无尿及尿毒症

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