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当前位置:首页 >> 疾病列表 >> 限制型心肌病
限制型心肌病
疾病别名 :
所属部位 :胸部
就诊科室 :心血管科,胸外科
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

    限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中,限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis,EMF)和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Löffler’s cardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明这两种不同类型的疾病可能是同一疾病不同阶段的表现,在病情早期临床表现两者有所不同,但到疾病后期临床表现均为全身性阻塞性充血,心肌病理改变两者基本一致,故列于一处讨论。

症状体征
一症状

  1.一般表现 本病起病比较缓慢多发生于热带和温带热带稍多于温带各年龄组均可患病男性患病率高于女性男女之比约为3∶1早期仅有发热全身倦怠头晕气急多见于嗜酸性粒细胞增生者病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急咳嗽咯血肺基底部罗音肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张肝大下肢水肿腹水等心包积液也可存在内脏栓塞不少见

  2.心室功能障碍表现 右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主临床表现酷似缩窄性心包炎左心室病变者因舒张受限尤其在并存二尖瓣关闭不全时可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛

  3.体征 包括血管及心脏方面的异常体征心脏搏动常减弱浊音界轻度增大心音轻心率快可有舒张期奔马律及心律失常常见的有颈静脉怒张Kussmaul征奇脉心界正常或轻度扩大第一心音低钝P2正常或亢进可闻及奔马律和收缩期杂音

  二诊断

  X线检查示心影扩大可能见到心内膜心肌钙化的阴影心室造影见心室腔缩小心电图检查示低电压心房或心室肥大束支传导阻滞ST-T改变心房颤动也可在V1V2导联上有异常Q波超声心动图可见心内膜增厚心尖部心室腔闭塞心肌心内膜结构超声回声密度异常室壁运动减弱在原发性患者室壁不增厚在浸润性病变室壁可以增厚舒张早期充盈快中后期则极慢心包膜一般不增厚心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升造成下陷后平台波型在左室为主者肺动脉压可增高在右室为主者右房压高右房压力曲线中显著的v波取代a波收缩时间间期测定不正常

  一般情况下RCM的症状和体征均较明显误诊机会很少诊断要点:①心室腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功能障碍心室压力曲线呈舒张早期快速下陷而中晚期升高呈平台状;③特征性病理改变如心内膜心肌纤维化嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎心脏淀粉样变和硬皮病等可确诊
疾病病因
(一)发病原因病因

  尚未清楚可能与营养失调食物中5-羟色胺中毒感染过敏以及自身免疫有关少数病例有家族性可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切除浸润性病变外非浸润性的本型心肌病的发病机理研究集中于嗜酸性细胞在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关早期为坏死期心肌内多嗜酸细胞一般在5周以内;达10个月时心内膜增厚并有血栓形成心肌内炎变减少即血栓形成期;2年以后进入纤维化期心内膜及心肌均可纤维化在浸润性病变所致的限制型心肌病中有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)血色病(心肌内含铁血黄素沉积)糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类在非浸润性限制型心肌病中有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种前者见于热带后者见于温带实际相似心脏外观轻度或中度增大心内膜显著纤维化与增厚以心室流入道与心尖为主要部位房室瓣也可被波及纤维化可深入心肌内附壁血栓易形成心室腔缩小心肌心内膜也可有钙化

  (二)发病机制

  限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚可能与多种因素有关如病毒感染心内膜营养不良自身免疫等等近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌的原因在心脏病变出现前常有嗜酸性粒细胞增多这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常嗜酸性粒细胞颗粒溶解氧化代谢增高并释放出具有细胞毒性的蛋白主要是阳离子蛋白可损伤心肌细胞并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间此外这种脱颗粒中释放的阳离子蛋白还可影响凝血系统易形成附壁血栓也可损伤内皮细胞抑制内皮细胞生长嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎炎症的分布主要局限于内层可由心肌内微循环的重新排列来解释因此相继进入坏死和血栓形成期最终进入愈合和纤维化期关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的原因尚不清楚可能是某些特殊致病因子如病毒寄生虫等感染而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇诱发自身免疫反应引起限制型心肌病

  此外部分病因未明患者表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明也伴有嗜酸性粒细胞增多症其中多数患者具有心肌纤维化此即原发性(或特发性)限制性心肌病最近有报道本病有时呈家族性发病可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞

  (三)病理生理

  心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍还可伴有不等程度的收缩功能障碍心室腔减少使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低回血有障碍随之心排血量也减小造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全
鉴别诊断
本病主要是要与下列疾病进行鉴别:

  1.缩窄性心包炎 在临床上须与缩窄性心包炎鉴别尤其右心室病变为主的限制型心肌病二者临床表现相似以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断:①有活动性心包炎的病史;②奇脉;③心电图无房室传导障碍;④CT或MRI显示心包增厚;⑤胸部X线有心包钙化;⑥超声心动图示房室间隔切迹并可见心室运动协调性降低;⑦心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等差值<5mmHg;⑧心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现

  2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚心室舒张期顺应性降低舒张压升高患者常出现呼吸困难胸痛晕厥梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中晚期喷射性杂音常伴震颤杂音的强弱与药物和体位有关超声心动图示病变主要累及室间隔本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中晚期缓慢充盈的特点有助于鉴别

  3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚 此两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变且均有心室顺应性降低舒张末压升高及心排出量减少等与RCM表现相似但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据冠状动脉造影可确诊;高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史;此外两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出
预防保健
1.预防仅限于避免并发症不宜劳累防止感染

  2.如出现呼吸困难乏力头晕胸痛水肿等情况宜尽早到医院就诊对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累预防呼吸道感染戒绝烟酒保持良好心境定期到医院复查保护或改善心功能提高生活质量如出现严重呼吸困难平卧时加重大汗淋漓可能为严重心功能不全应让病人取坐位或半坐卧位向医疗急救中心打电话求助或以最安全平稳快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病以免延误病情

  3.加强宣传教育提高患者对本病的认识水平
护理
1.预防仅限于避免并发症不宜劳累防止感染

  2.如出现呼吸困难乏力头晕胸痛水肿等情况宜尽早到医院就诊对确诊为限制型心肌病的患者宜避免劳累预防呼吸道感染戒绝烟酒保持良好心境定期到医院复查保护或改善心功能提高生活质量如出现严重呼吸困难平卧时加重大汗淋漓可能为严重心功能不全应让病人取坐位或半坐卧位向医疗急救中心打电话求助或以最安全平稳快速的交通工具送往附近医院发病后不应到未受正规训练的医生处看病以免延误病情

  3.加强宣传教育提高患者对本病的认识水平
治疗
(一)治疗

  1.本病治疗以对症为主有心房颤动者可给洋地黄类;有浮肿和腹水者宜用利尿药应用利尿药或血管扩张药时应注意不使心室充盈压下降过多而影响心功能为防止栓塞可用抗凝药

  2.心力衰竭的药物治疗 利尿药和血管扩张药可缓解症状但应注意小剂量使用避免降低心室充盈而影响心排出量钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂

  3.手术治疗 包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜置换二尖瓣与三尖瓣手术死亡率约20%在已存活5年的患者中心功能改善者占70%~80%有效治疗为心脏移植但需在恶病质出现前进行

  (二)预后

  本病病程长短不一轻者存活期可达25年死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞病变累及左心室心功能Ⅲ级~Ⅳ级(NYHA)严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良Löffler心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡少数可转化为慢性而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度
并发症
缺血性并发症在本病患中常有发生故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险

  1心力衰竭

  心力衰竭又称“心肌衰竭”是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱从而使心脏的血液输出量减少不足以满足机体的需要并由此产生一系列症状和体征心瓣膜疾病冠状动脉硬化高血压内分泌疾患细菌毒素急性肺梗塞肺气肿或其他慢性肺脏疾患等均可引起心脏病而产生心力衰竭的表现妊娠劳累静脉内迅速大量补液等均可加重有病心脏的负担而诱发心力衰竭心力衰竭分为左心衰竭和右心衰竭左心衰竭主要表现为疲倦乏力呼吸困难初起为劳力性呼吸困难终而演变为休息时呼吸困难只能端坐呼吸阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现多于熟睡之中发作有胸闷气急咳嗽哮鸣特别严重的可演变为急性肺水肿而表现剧烈的气喘端坐呼吸极度焦虑和咳吐含泡沫的粘液痰(典型为粉红色泡沫样痰)紫绀等肺部郁血症状右心衰竭主要表现为下肢水肿颈静脉怒张食欲不振恶心呕吐尿少夜尿饮水与排尿分离现象等

  2猝死

  猝死是指急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内其临床表现 主要是心跳骤停和呼吸停止可依次出现下列症状和体征:①心音消失;②脉搏触不到血压测不出;③意识突然丧失若伴抽搐称之为阿斯综合征发作可自限数秒或1~2分钟可恢复持续时间长可致死;④呼吸断续呈叹息样随后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大判断心跳骤停最主要的特征是意识丧失和大动脉搏动消失心源性猝死病人的心电图表现有3种类型:室颤窦性静止及心脏电机械分离

  3.动脉栓塞

  本病心内膜及心内膜下心肌纤维化导致心室舒张受限充盈受阻肺循环和体循环淤血易引起心腔和周围静脉血栓形成一旦脱落可造成栓塞

  4.心包积液

  本病的心包积液与心内膜及心内膜下心肌纤维化心室舒张受限充盈受损肺循环和体循环淤血静脉压力升高有关久病的患者长期营养不良可伴低蛋白血症

  5.心律失常

  限制型心肌病并发心律失常与心内膜下心肌的进行性纤维化和钙化有关较常见有窦性心动过速心房扑动或颤动右束支阻滞和期前收缩等
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