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当前位置:首页 >> 疾病列表 >> 纤维肉瘤
纤维肉瘤
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :肿瘤科
疾病症状 :身痛,发热
疾病用药 :复方环磷酰胺片
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

    纤维肉瘤是肉瘤其细胞趋于定向成纤维细胞分化,产生网状纤维和胶原纤维。

症状体征

  纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)可在任何性别及年龄中发病但一般在30~70岁间的发病率较高平均发病年龄为45岁左右很少在10岁前发病部分为先天性发病者

  纤维肉瘤最常发病的部位为大腿其次顺序为躯干及其它四肢骨肢体的远侧部位包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位但在成人却罕见

  肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层表现为单一的球形肿块有时呈分叶状通常生长较快(但并非都很快)有时肿瘤在几周内倍增某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大质地较硬边缘相当清楚在晚期可能与骨骼粘连也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长有时可压迫神经干但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状(神经干受压者除外)

疾病病因

  纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕骨髓炎瘘管和窦道以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)

鉴别诊断
纤维肉瘤的影像学诊断最多只是一种假设因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像

  纤维肉瘤的诊断必须依靠病理在组织学上Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别但在纤维肉瘤中细胞核更多更大更丰满染色轻度过深及明显的多形性有有丝分裂像胶原成分较少和较不成熟纤维肉瘤与良性病变如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易除了没有恶性肿瘤的特点外组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构有含铁血黄素和巨细胞偶有泡沫细胞;纤维结构不良成束较少含有特征性的编织骨岛
预防保健
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄10岁以下儿童的预后明显较好儿童与成人的复发率大致相同但转移较少一般可少于10%
护理
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄10岁以下儿童的预后明显较好儿童与成人的复发率大致相同但转移较少一般可少于10%
治疗
一般主要采用手术治疗依肿瘤范围和临床生物行为的不同可作局部大块切除节段切除截肢或关节解脱术分化差的肿瘤预后极差因局部手术治疗不能取得预期的效果

  广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例在这些选择性病例中肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除纤维肉瘤的多数病例尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤需要行截肢术由于手术时肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状手术时机已晚)并且术后残肢复发率高因此必须谨慎地确定截肢部位可参考动脉造影骨扫描CTMRI截肢部位必须远离肿瘤部位例如当纤维肉瘤位于股骨时截肢部位必须很高有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高

  纤维肉瘤对放疗不敏感放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者术前化疗没有显著效果不常规使用术后可行周期性联合化疗化疗方案为骨肉瘤的化疗方案可在高危病例和年龄患者中进行尝试

  手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的
并发症
易出现血道转移横纹肌纤维增生
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