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先天性脑积水
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :儿科,脑科
疾病用药 :
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疾病简介

    先天性脑积水是指颅内脑脊液产生过多或(和)吸收回流障碍则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。

症状体征

  婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大一般经3~5个月方逐渐发现也有出生时头颅即增大者临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大与周身发育不成比例额部向前突出眶顶受压向下双眼球下视眼球向下转致巩膜上部露白前囟扩大且张力增加其它囟门也可扩大颅骨骨缝分离头皮静脉扩张头颅叩诊呈“破壶音”婴幼儿骨缝未闭颅内压增高时头颅可以发生代偿性扩大故在早期颅内压增高症状可以不明显但脑积水严重进展较快时亦可出现其症状为反复呕吐脑退行性变脑发育障碍四肢中枢性瘫痪尤以下肢为重常有智力改变和发育障碍视神经受压萎缩可致失明眼球震颤惊厥亦较常见还常并发身体其它部位畸形

  少数病例脑积水在发展到一定时期后可自行停止头颅不再继续增大颅内压亦不高成为“静止性脑积水”

疾病病因

  常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性结核性或其他种类脑膜炎此外亦有先天畸形及肿瘤等原因

  病因研究消灭和改善遗传因素与环境因素

  脑积水畸胎的病因较为复杂迄今尚不十分清楚但根据其流行病学分布特征和遗传学特点提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病有些病例通过家族调查提示可能属于X伴性遗传国外学者Bickers 等首先报告X伴性隐性遗传有胞兄弟三人均患脑积水畸胎且其4个舅父皆因患本病而早逝国外学者Habib报道1例两次结婚的男子第一次婚后生1个正常男孩第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外尚生有1个正常女婴国外学者Stevenson等认为女性患儿为多基因遗传病其后的弟妹再发生风险率低若患儿为男性则属X伴性隐性遗传若母亲为杂合子携带者其儿子将半数患病其女儿将半数成为携带者由于男性患儿不能活到再生育年龄故本病可能是通过女性携带者遗传国外学者Burto提出有导水管狭窄的男性患儿中25%可能是由于X伴性隐性遗传所致安徽省统计资料显示在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇监测时住院再次分娩男性患儿且有1例为同性男双胎同病患儿提示可能是通过X伴性隐性遗传

  脑积水畸胎除与遗传因素有关外自60年代以来环境因素中的病毒(风疹病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染已日益为人们所重视感染对孕妇本身所致的症状虽较轻但对胚胎的发育影响较大可导致胎儿流产死胎死产和多种严重的先天性畸形其中弓形虫感染可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊

  另外早孕期放射线放射元素微机手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系

  可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病为了减少劣生和提高人口健康素质除应采取病因研究外;还应进行婚前检查;严禁近亲婚配;开展遗传咨询

鉴别诊断

  本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液颅内肿瘤佝偻病等相鉴别

预防保健

  1.专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关此外还与双亲的遗传因素有关因此适当正确的饮食调节非近亲结婚可降低该病的发病率

  2.常言道:“头大好聪明”这常使一些家长对头颅异常增大的患儿抱有侥幸心理因而常常延误病情认识本病后应引以为戒

  控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期围产期的构成因素这对预防脑积水的发生有其重要意义

  一 病因研究消灭和改善遗传因素与环境因素

  脑积水畸胎的病因较为复杂迄今尚不十分清楚但根据其流行病学分布特征和遗传学特点提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病有些病例通过家族调查提示可能属于X伴性遗传国外学者Bickers 等首先报告X伴性隐性遗传有胞兄弟三人均患脑积水畸胎且其4个舅父皆因患本病而早逝国外学者Habib报道1例两次结婚的男子第一次婚后生1个正常男孩第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外尚生有1个正常女婴国外学者Stevenson等认为女性患儿为多基因遗传病其后的弟妹再发生风险率低若患儿为男性则属X伴性隐性遗传若母亲为杂合子携带者其儿子将半数患病其女儿将半数成为携带者由于男性患儿不能活到再生育年龄故本病可能是通过女性携带者遗传国外学者Burto提出有导水管狭窄的男性患儿中25%可能是由于X伴性隐性遗传所致安徽省统计资料显示在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇监测时住院再次分娩男性患儿且有1例为同性男双胎同病患儿提示可能是通过X伴性隐性遗传

  脑积水畸胎除与遗传因素有关外自60年代以来环境因素中的病毒(风疹病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染已日益为人们所重视感染对孕妇本身所致的症状虽较轻但对胚胎的发育影响较大可导致胎儿流产死胎死产和多种严重的先天性畸形其中弓形虫感染可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊

  另外早孕期放射线放射元素微机手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系

  可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病为了减少劣生和提高人口健康素质除应采取病因研究外;还应进行婚前检查;严禁近亲婚配;开展遗传咨询

  二加强产前早期诊断及早终止妊娠预防脑积水儿的出生

  脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径由于明显的脑积水在孕12——18周即可通过B超查出所以要加强B超在产前诊断中的应用及早终止妊娠预防脑积水儿的出生降低先天性脑积水的出生率

  三宣传优生知识减少胎次

  据有关资料表明胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高两胎以上者脑积水发生率明显上升因此宣传优生知识减少胎次是防止脑积水儿的途径之一

  四提倡适当年龄生育

  从有关资料显示脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势一般25—29岁组发生率最低但差异无显著性30岁以后发生率就有递增趋势因此提倡适当年龄生育对预防脑积水儿的发生有一定意义

  五加强优生教育提高人口文化素质

  据有关统计资料提示脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关孕妇文化程度越低发生率越高文盲与半文盲者后代的患病率最高所以要提高人口的健康素质首先应提高人口的文化素质以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识

  六安全生产谨防窒息产伤

  孕妇生产时一定要在环境条件较好的医院生产在生产过程中不要拖延产程谨防围产儿窒息防止产伤这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节

护理

  1.专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关此外还与双亲的遗传因素有关因此适当正确的饮食调节非近亲结婚可降低该病的发病率

  2.常言道:“头大好聪明”这常使一些家长对头颅异常增大的患儿抱有侥幸心理因而常常延误病情认识本病后应引以为戒

  控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期围产期的构成因素这对预防脑积水的发生有其重要意义

  一 病因研究消灭和改善遗传因素与环境因素

  脑积水畸胎的病因较为复杂迄今尚不十分清楚但根据其流行病学分布特征和遗传学特点提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病有些病例通过家族调查提示可能属于X伴性遗传国外学者Bickers 等首先报告X伴性隐性遗传有胞兄弟三人均患脑积水畸胎且其4个舅父皆因患本病而早逝国外学者Habib报道1例两次结婚的男子第一次婚后生1个正常男孩第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外尚生有1个正常女婴国外学者Stevenson等认为女性患儿为多基因遗传病其后的弟妹再发生风险率低若患儿为男性则属X伴性隐性遗传若母亲为杂合子携带者其儿子将半数患病其女儿将半数成为携带者由于男性患儿不能活到再生育年龄故本病可能是通过女性携带者遗传国外学者Burto提出有导水管狭窄的男性患儿中25%可能是由于X伴性隐性遗传所致安徽省统计资料显示在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇监测时住院再次分娩男性患儿且有1例为同性男双胎同病患儿提示可能是通过X伴性隐性遗传

  脑积水畸胎除与遗传因素有关外自60年代以来环境因素中的病毒(风疹病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染已日益为人们所重视感染对孕妇本身所致的症状虽较轻但对胚胎的发育影响较大可导致胎儿流产死胎死产和多种严重的先天性畸形其中弓形虫感染可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊

  另外早孕期放射线放射元素微机手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系

  可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病为了减少劣生和提高人口健康素质除应采取病因研究外;还应进行婚前检查;严禁近亲婚配;开展遗传咨询

  二加强产前早期诊断及早终止妊娠预防脑积水儿的出生

  脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径由于明显的脑积水在孕12——18周即可通过B超查出所以要加强B超在产前诊断中的应用及早终止妊娠预防脑积水儿的出生降低先天性脑积水的出生率

  三宣传优生知识减少胎次

  据有关资料表明胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高两胎以上者脑积水发生率明显上升因此宣传优生知识减少胎次是防止脑积水儿的途径之一

  四提倡适当年龄生育

  从有关资料显示脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势一般25—29岁组发生率最低但差异无显著性30岁以后发生率就有递增趋势因此提倡适当年龄生育对预防脑积水儿的发生有一定意义

  五加强优生教育提高人口文化素质

  据有关统计资料提示脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关孕妇文化程度越低发生率越高文盲与半文盲者后代的患病率最高所以要提高人口的健康素质首先应提高人口的文化素质以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识

  六安全生产谨防窒息产伤

  孕妇生产时一定要在环境条件较好的医院生产在生产过程中不要拖延产程谨防围产儿窒息防止产伤这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节

治疗

  1.本病主要手术治疗可分三类:(1)去除阻塞原因的手术;(2)减少脑脊液分泌的手术;(3)脑脊液分流术

  2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗纠正脑水肿降低颅内压以20%甘露醇速尿地塞米松为主药甚至可使用人血白蛋白

  3.对症预防感染营养神经等治疗

并发症

   1.脑退行性变脑发育障碍四肢中枢性瘫痪尤以下肢为重常有智力改变和发育障碍

  2.视神经受压萎缩可致失明

  3.还常并发身体其它部位畸形

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