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先天性风疹
疾病别名 :
所属部位 :全身
疾病用药 :复方白芷酊
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疾病简介

    孕妇在妊娠早期若患风疹风疹病毒可以通过胎盘感染胎儿,所生的新生儿可为未成熟儿,可患先天性心脏畸形白内障、耳聋、发育障碍等称为先天性风疹或先天性风疹综合症(congenital rubella syndrome)。

症状体征

  1流行病学资料 孕妇于妊娠初期有风疹接触史或发病史并在实验室已得到证实母体已受风疹感染

  2出生后小儿有一种或几种先天缺陷的表现

  3婴儿早期在血清或脑脊液标本中存在特异性风疹IgM抗体

  4小儿在出生后8~12个月被动获得母体抗体已不存在时连续血清标本中仍持续出现相当水平的风疹抗体

  先天感染风疹后可以发生流产死产有畸形的活产或完全正常的新生儿也可为隐性感染胎儿几乎所有的器官都可能发生暂时的进行性或永久的病变

  1出生时的表现 活产的患婴可表现一些急性病变如新生儿血小板减少性紫癜出生时即有紫红色大小不一的散的斑点且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良肝脾肿大肝炎溶血性贫血和前囱饱满或可有脑脊液的细胞增多这些情况为先天感染的严重表现出生时的其他表现还有低体重先天性心脏病白内障耳聋以及小头畸形等预后恶劣根据58例紫癜的患婴随仿1年的结果病死率高达35%在新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎

  2心脏的畸形 心血管方面的畸形最常见者为动脉导管未闭有人甚至在导管的管壁组织中分离出风疹病毒肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见其他尚可有房间隔缺损室间隔缺损主动脉弓异常以及更为复杂的畸形大多数患婴出生时心血管方面的症状并不严重;但亦有于生后第1个月内即有心力衰竭者其预后不良

  3耳聋 失听可轻可重一侧或两侧其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗但亦有中耳发生病变者失听亦可分为先天风疹的唯一表现尤多见于怀孕8周以后感染者

  4眼部缺陷 最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障大多数为双侧亦可单侧常伴有小眼球出生时白内障可能很小或看不到必须以检眼镜仔细窥查除白内障外先天性风疹亦可产生青光眼与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊前房增深眼压增高正常的新生儿亦可有一过性的角膜混浊能自生消失与风疹无关先天性风疹的青光眼必须施行手术;而一过性的角膜混浊不需处理在视网膜上最常见散在的黑色素斑块大小不一此种色素对视力大多无碍但其存在对先天性风疹的诊断有帮助

  5发育障碍及神经方面的畸形 胎内感染风疹对中枢神经亦能致病患婴尸检时证实风疹病毒对神经组织毒力很强造成程度不同的发育缺陷脑脊液中常有改变如细胞数增多蛋白质浓度增高甚至1岁时仍可从脑脊液分离出病毒

  智力行为和运动方面的发育障碍亦为先天性风疹的一大特点此种早期发育障碍系由于风疹脑炎所致可能造成永久性的智力迟钝

  一般说来先天性心脏畸形白内障及青光眼往往由于孕期最初2~3月内的病毒感染而失听及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染新生儿亦可用一过性的先天性风疹表现往往为妊娠早期感染所传递但偶由于妊娠晚期感染母亲与胎儿同时发病

疾病病因

  风疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知晓孕妇感染风疹在出疹前1周已有病毒血症母体的风疹感染是否能传递给胎儿这与母体发生感染的时间迟早有关在胚台的第2~6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和制造IgM)胎传的风疹感染已不似妊娠早期那样易构成慢性感染据Kibrick等(1974)观察孕妇妊娠第1个月时一旦感染风疹胎儿先天性风疹综合征发生率可高达50%第2个月30%第3个月20%第4个月5%并认为妊娠4个月后感染了风疹时对胎儿也不是完全没有危险的

鉴别诊断

  风疹患者的皮疹形态介于麻疹与猩红热之间""因此应着重对此""种常见的发热出疹性疾病进行鉴别诊断""此外""风疹尚需与幼儿急疹""药物疹""传染性单核细胞增多症""肠道病毒感染""如柯萨奇病毒A组中""""""""""""""""型及B组中""""""""""""埃可病毒""""""""""""型感染相鉴别(参见麻疹章)""先天性风疹综合征还需与宫内感染的弓形体病""巨细胞病毒感染""单纯疱疹病毒感染相鉴别""""种胎内感染与先天性风疹有相类似的症状""

预防保健

  根据美国文献报告城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性在1964年风疹大流行时约有3.6%的孕妇感染风疹但在非流行年其感染率仅约0.1%~0.2%;孕妇受风疹感染越早胎儿染病越多到了妊娠中期感染率很低后期则可能胎儿不易受感染;该次大流行时Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例其中213(64%)例施行人工流产38例(11.4%)自然流产胎儿被感染后在出生后1年内有10~20%的患儿死亡从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒这种长期带病毒并不断排出病毒的现象对于周围的健康易感者特别是孕妇显然带来严重的威胁

  预防先天性风疹综合征的方法参阅上文风疹的预防值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿在接种过风疹的孕妇再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加细胞免疫功能减低故病毒容易在体内扩散以致影响胎儿

  对非妊娠者来说风疹再感染几乎多是无症状的并无病毒血症只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征因此孕妇即使已经接种过风疹疫苗同样要重视与风疹病人严格隔离

护理

  根据美国文献报告城市中约有20%的育龄妇女对风疹有易感性在1964年风疹大流行时约有3.6%的孕妇感染风疹但在非流行年其感染率仅约0.1%~0.2%;孕妇受风疹感染越早胎儿染病越多到了妊娠中期感染率很低后期则可能胎儿不易受感染;该次大流行时Siegal氏等观察妊娠早期感染风疹的孕妇333例其中213(64%)例施行人工流产38例(11.4%)自然流产胎儿被感染后在出生后1年内有10~20%的患儿死亡从死者组织和体液中均可分离出风疹病毒在出生后数月还可从咽部及尿液排出病毒这种长期带病毒并不断排出病毒的现象对于周围的健康易感者特别是孕妇显然带来严重的威胁

  预防先天性风疹综合征的方法参阅上文风疹的预防值得注意的是妊娠期还可发生风疹再感染而影响胎儿在接种过风疹的孕妇再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加细胞免疫功能减低故病毒容易在体内扩散以致影响胎儿

  对非妊娠者来说风疹再感染几乎多是无症状的并无病毒血症只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征因此孕妇即使已经接种过风疹疫苗同样要重视与风疹病人严格隔离

治疗

  对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法并由具有风疹抗体的人担任护理职务出院以后还须禁忌与孕妇接触

并发症

  风疹""般症状多轻""并发症少""仅少数病人可并发中耳炎""咽炎""支气管炎""肺炎或心肌炎""胰腺炎""肝炎""消化道出血""血小板减少性紫癜""溶血性贫血""肾病综合征""""慢性肾炎等""较重者有下述几种:

  ("")脑炎 少见""发病率为""""""""""""主要见于小儿""""般发生于出疹后""""""有头痛""嗜睡""呕吐""复视""颈部强直""昏迷""惊厥""共济失调""肢体瘫痪等""脑脊液的改变与其他病毒性脑炎相似""病程比较短""多数患者于""""天后自愈""少数可留后遗症""也可有慢性进行性全脑炎""上海医科大学儿科医院于""""""""年风疹流行高峰时收住院的风疹患儿中""""%并发脑炎""""例重症昏迷""病程虽然较长但经治疗均痊愈""

  ("")心肌炎 患者诉胸闷""心悸""头晕""萎软""心电图及心酶谱均有改变""多于""""周内恢复""可与脑炎等其他并发症同时存在""

  ("")关节炎 主要见于成年人""特别是妇女患者""我国已有儿童风疹性关节炎的报道""发生原理尚未完全明确""多系病毒直接侵袭关节腔或免疫反应所致""出疹期间指关节""腕关节""膝关节等红""""""关节腔积液内含单核细胞""有时数个关节相继肿痛""类似风湿性多发性关节炎""但多数能在""""""天内自行消失""

  ("")出血倾向 少见""由于血小板减少和毛细血管通透性增高所致""常在出疹后突然出血""出现皮肤粘膜瘀点""瘀斑""呕血""便血""血尿""多数在""""周内自行缓解""少数病人颅内出血可引起死亡""

  其他可有肝""肾功能异常""

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