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脱屑性间质性肺炎
疾病别名 :
所属部位 :胸部
就诊科室 :呼吸科
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疾病简介
    脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitisDIP)是间质性肺炎一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病,但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中,发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。
症状体征

  本病可分原发性与继发性二类原发者发病较急继发者续发于其他疾病之后症状颇似弥漫性肺纤维化发病多隐袭但也可突然起病主要表现为呼吸加快进行性呼吸困难心率增速紫绀干咳体重减轻无力和食欲减退发热多不超过38℃严重者发生心力衰竭可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指肺部体征不明显有时两下肺可听到细湿罗音X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影可有边缘不清之模糊三角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散有时可见气肿大泡气胸及胸腔积液等合并症远期可并发肺心病末梢血嗜酸细胞可见增高

  X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影在肺底部最显著亦有呈三角形模糊阴影从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水

  病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气镜检最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡无碳末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示粘液瘤的性质间质肌纤维增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心

  从临床症状X线表现只能作出拟诊经支气管镜或开胸作肺活检可以确定诊断Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞浆细胞和嗜酸细胞浸润并有轻度间质纤维化

疾病病因
病因不明是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症尚不清楚因曾查到过类风湿因子抗核抗体及红斑狼疮细胞故一度曾认为是一种结缔组织病亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后或无任何明显诱因有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿

        脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎主要组织学特点如下:①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞并有PAS染色阳性抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有淋巴细胞单核细胞浆细胞及嗜酸细胞浸润;④肺泡壁由于水肿充血及细胞浸润而显著增厚在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起乃由髓磷质组成并无肺泡壁坏死及无透明膜形成偶见巨噬细胞融合形成多核细胞因此与巨细胞十分相似故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期本症纤维化不著明但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化甚至演变成肺心病者
鉴别诊断
脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病非特异性间质性肺炎急性间质性肺炎淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎

  DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯.

  肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症.胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影.
预防保健
1避风寒防止上呼吸道感染;

  2积极改善生活环境空气质量;

  3戒烟酒改变坏生活习惯
护理
1避风寒防止上呼吸道感染;

  2积极改善生活环境空气质量;

  3戒烟酒改变坏生活习惯
治疗
早期应用泼尼松40~60mg /日有显效但也有患者停药后症状又复现继续用药后又见好转

  晚期肺脏有弥漫性肺纤维化或形成蜂窝肺激素治疗无效
并发症
肺部感染是常见的并发症并能诱发呼吸衰竭甚至导致死亡应当积极治疗低氧血症是常见的在无明显诱因时也可能存在如PaO2<7.33kPa(55mmHg)应进行家庭氧疗晚期合并肺心病右心衰竭时按心功能不全治疗反复发生气胸可作胸膜粘连术
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