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出血性疾病
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :血液科
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疾病简介
    当人体的止血机能发生障碍时可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
症状体征

    出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。

  (一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血应考虑获得性为多,需查找原发病;皮肤、粘膜紫癜伴腹痛、关节痛且血小板正常者应考虑过敏性紫癜;皮肤粘膜紫癜、月经量多,血小板计数低则需考虑血小板减少性紫癜,以女性为多。

  (二)体格检查应注意出血的性状和部位。过敏性紫瘢好发于两下肢及臀部,大小不等,对称分布,且可伴有皮疹及荨麻疹。血小板减少性紫瘢或血小板功能障碍性疾病常为针尖样出血点,呈全身性散在性分布。

  坏血病表现为毛囊周围出血。遗传性毛细血管扩张症有唇、舌及面颊部有血管痣。肝脾肿大,淋巴结肿大、黄疸等,可提供临床上原发病诊断。

疾病病因

    (1)血管因素异常:包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

  (2)血小板异常:血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

  (3)凝血因子异常:包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

鉴别诊断
    出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断,例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子异常所致出血性疾病、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病、循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。
预防保健
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护理
    出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常。无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向或出血不止,而且在病人一生中多发。在家庭日常生活中应注意:

  1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等,对出血性疾病的病人来说,是不安全药物,因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用,可加重出血。

  2.注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜,并讲究烹调方法,避免粗硬食物,如鱼、骨头等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

  3.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗,避免损伤齿龈,引起出血。衣着要稍宽大些,活动时要避免使用锐利工具,尽量避免肢体与外界物体的碰撞,防止皮肤受损,皮下出血。

  4.在家中如果发生创伤性出血,尽量采取压迫止血,同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血,用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法,用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端,可切断血流,达到暂时止血的目的,如果短时间不能达到完全止血,应紧急前往医院进行救治。

  5.病人家中要常备冰袋。血液病的病人机体抵抗力低下,常易发烧。发烧时,家属应采用物理降温法,可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降温,避免服用药物降温。

  6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素,当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时,应避免与患者接触,室内环境要保持清洁。
治疗

    (一)病因治疗 对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。

  (二)止血问题 必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药物,免疫抑制剂,补充血小板等。凝血因子缺乏则替代补充,纤溶亢进则抗纤溶等。

并发症
    慢性出血性疾病常见的并发症是贫血;急性出血性疾病可并发休克、甚至死亡。
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