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维生素K缺乏病
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :儿科,血液科
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疾病简介
    维生素K缺乏病是由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。
症状体征

  一、临床表现

  主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血,皮下青紫,黑粪,月经过多,痔疮出血,创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然,无预兆。

  1.维生素K缺乏症:轻度维生素K缺乏,在临床上可无出血现象,仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断。当浓度降低至正常的35%~40%时,在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。手术、麻醉、失血或其他原因引起肝功能损害时,凝血酶原浓度下降更多,出血加重。若浓度下降至正常的15% ~20%以下,往往可出现自发性出血现象,如皮下出血,或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位,均可发生大小不等的青紫或血肿。常有鼻衄及齿龈出血,或甚至有血痰、黑粪等。患肛痔者常流血不止,较少病例有血尿。大量血液丧失或颅内出血可危及生命。

  2.新生儿出血症:为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K,而人乳中维生素K又极少,故血液凝血酶原浓度继续下降,至第2~3天达最低水平(约为正常的10%~40%)。此后凝血酶原浓度逐渐上升,至第7~8天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血,继以其他出血倾向。如有颅内出血时,可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群,发生呕吐,角弓反张等。

  二、诊断

  根据症状,体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能,当PT和PTT延长时即可确诊。治疗性试验有助于排除肝脏病患。

疾病病因

  (一)发病原因

  1.吸收障碍

  (1)胆盐缺乏:如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏,或长期服用矿物油润滑剂,使脂溶性维生素K吸收障碍。

  (2)各种肠道病变:吸收不良综合征,胃肠道大部切除术后等。

  (3)长期服用广谱抗生素,抑制肠道细菌生长,使肠道合成维生素K2减少。

  2.利用障碍 严重肝功能损害,口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin),醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物,可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化,不能与Ca2 结合,不能黏附磷脂,不能激活,无凝血功能。

  (二)发病机制

  维生素K1于远端小肠主动转运吸收,维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收,均需胆汁、胰液参加,并与乳糜微粒结合,由淋巴系统转运至全身,储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官,储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收因素较多,液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K的吸收,长期腹泻脂肪吸收障碍,或胆管阻塞患者,常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群,亦可引起维生素K缺乏。维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。

  维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶,维生素K缺乏时,上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制,引起各种出血表现。维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨、牙、肾、皮肤、肝和乳腺等组织的蛋白质分子,在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin),并可能参与肾小管对钙的重吸收。1989年美国科学院推荐维生素K每天饮食供给量,正常成年男性每天70~80μg,成年女性每天60~65μg。经研究人类的维生素K需要量每天为0.5~1.0μg/kg。

鉴别诊断

  需要与其鉴别的其他的疾病,如坏血病,过敏性紫癜,白血病,血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征。

预防保健

  有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg,以预防低凝血酶原血症,降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时,也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d,口服)的维生素K1,或在分娩前6~24小时给以维生素K1溶液(2~5mg,肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足,也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存。

护理
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治疗

  (一)治疗

  一般病人口服维生素K4 4mg,2~3次/d,或维生素K1 10~20mg/d,肌内或静脉注射,注射速度<5mg/min。在术前,肝功能严重损害,或应用香豆素类抗凝药时,剂量可增至100~200mg。合并颅内出血患儿除静脉注射维生素K1 5~10mg外,适时应用新鲜血浆10~15ml/kg或凝血酶原复合物。

  (二)预后

  新生儿如大剂量应用维生素K,特别是K3、K4,可引起溶血性贫血、高胆红素血症,多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者,及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。

并发症

  典型新生儿维生素K缺乏症,多于生后2~5天起病,以胃肠道出血为主,可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周~3个月母乳喂养婴儿,临床特点为起病急,出血症状重,常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状,病情危重。

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