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维生素A缺乏病
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :儿科,眼科
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疾病简介
    维生素A缺乏病(Vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著,对暗适应能力降低继之结膜、角膜干燥,最后角膜软化甚至穿孔,故又有夜盲前些天(night blindness)、干眼症(xerophthalmia)及角膜软化症(keratomalacia)等之称本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿发病高峰多在1~4岁6岁以上较少见,亚非发展中国家均多见此病,在我国边远地区尚非少见。
症状体征

  【临床表现】

  1、眼部症状 最早的症状是在暗环境下视物不清,定向困难,出现夜盲,若不仔细检查容易忽略。经数周至数月后,结膜与角膜逐渐失去光泽,稍在空气中暴露,就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早,干燥而起皱褶,角质上皮逐渐规程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,称为结膜干燥斑,又称毕脱氏斑。此时泪腺上皮细胞变性,泪液分泌减少,加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞,眼泪更少。患儿畏光,自觉眼干不适,眼部疼痛,有轧砂感,经常眨眼,或用手搓揉,易致继发感染。角膜渐变干燥、混浊、发生白翳而软化。病情进展,角膜可发生溃疡,在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成,终至失明,视网膜亦有病变,出现眼底干燥,两眼一般同时得病,有时两眼先后发病,单侧发病的仅偶见。眼部症状虽然在大多数病便出现较早,但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

  2、皮肤表现 皮肤干燥,角化增生、脱屑。角化物充满于毛囊腔内,且突出于表皮,故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉。于四肢伸侧及肩部最为显著,4岁以下的婴儿少见此症状。此外,尚有指甲多纹,失去光泽,蝗折裂,毛发干脆易脱落等。

  3、其他表现 由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道继发感染和脓尿。舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失,影响食欲,有的患儿可有呕吐。婴幼儿时期可见体格发育迟缓。严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血,用足量铁治疗不能纠正贫血。有报道小婴儿可发生呛奶,加用维生素A后症状控制。

  【诊断】

  眼部有明显症状的,结合喂养史,慢性消化系统或消耗性疾病史,诊断并不困难。因维生素A缺乏时常有合并症,故凡营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、或麻疹后长期忌嘴,患儿有畏光、眨眼者应仔细检查眼部。年长儿应注意皮肤的改变。早期及非典型的病例,眼部的变化较轻,特别在婴幼儿期容易忽略。对可疑病例可做下列检查有助于诊断:①用小棉拭子蘸生理盐水,自结膜面上轻轻刮下少许物质,在显微镜下可见到角质上皮细胞;②血清维生素A测定是最可靠的指标,正常小儿血清维生素A值一般为300~500μg/L,患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴,摇匀,做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚;超过3枚以上者除泌尿系炎症外,可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀,更可测知上皮细胞角质变性的程度。

  若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍,可在数星期内出现症状。小婴儿患先天性胆道梗阻、婴儿肝炎综合征,若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症,应及早注意。

疾病病因

(一)发病原因

  1、饮食不当 婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少,很快被消耗尽,但初乳中含量极高,人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源,其他食物如蔬菜、水果、蛋类和肝等都能供给足够的维生素A。故适当地饮食能供足够的维生素A,不至引起缺乏。但婴儿时期食品单纯,如奶量不足,又不补给辅食,容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后,若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养,又不加富含蛋白质和脂肪的辅食,则可造成缺乏症。

  2、消化系统疾病 消化系统的慢性疾病如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等可影响维生素A的吸收。肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官,胆汁中的胆酸盐能乳化脂类,促进维生素A的吸收,并能加强β-胡萝卜素-15,15´-加氧酶的活性,促进其转化为视黄醇,故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁、慢性肝炎时,易致维生素A缺乏症。对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎,也可引起维生素A缺乏症,应加警惕。

  3、消耗性疾病 如慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹等,在维生素A摄入不足的基础上,因维生素A消耗增加而出现症状。此外,长期摄入矿物油(如液体石腊等)、新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收。恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成,致维生素A在血浆中尝试降低,从而发生缺乏症状。

  4、甲状腺功能低下和糖尿病 都能使β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍,以致维生素A缺乏,而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素,很像黄疸,但球结膜不显黄色。

  5、锌缺乏 与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,也可发生维生素A缺乏症。近年报道营养状况改变,对维生素A的利用也有影响。

  (二)发病机制

  维生素A以两种形式存在,即β-紫香酮(β-ionone)及其衍生物和维生素A原,又称类胡萝卜素(carotenoids),与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类,以视黄醇(维生素A1)及3-脱氢视黄醇(维生素A2)的形式在体内起作用。维生素A1存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;维生素A2存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内,后者的生物效价仅为前者的40%。类胡萝卜素是一种烯烃类化合物,主要来自植物,其中最重要的是β胡萝止素-15,15´-加氧酶裂解,生成两个分子的视黄醇,经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸(palmitic acid)结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒,通过淋巴管转动,被肝脏所摄取和储存。应机体需要,水解成游离的视黄醇,与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱,不溶于水,在油脂内稳定,受一般烹调过程的影响较小,维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。

  维生素A的主要功能为:①构成视觉细胞内的感光物质,维持暗光下的视觉功能。人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质(rhodopsin),这是由11-顺型视黄醛(11-cisretinol)和视蛋白(opsin)结合而成,是暗光下视物必需的物质。此种结合是连续反应,需要酶和能量。一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子。视紫质经光照后,11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol),后者不能与视蛋白结合,而与它分离,这个过程称为漂白。此时在暗处不能看清物体。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛,再与视蛋白重新结合成视紫质,它是感弱光物质,其合成减少时,人体对弱光敏感度降低,暗适应力减弱,严重者产生夜盲。视紫质需不断再生更新,故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力。②维持细胞膜的稳定性,保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全;③促进骨骼与牙齿的正常生长;④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力;⑤维持生殖系统正常功能;⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度,从而使症状减轻。

  当维生素A缺乏时,上述生理过程不能正常进行,从而导致一系列临床表现。

  维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变,先见萎缩,继起增生性反应,由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮,其表层过度角化,并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形,变形的程度也不同。一般发眼结膜和角膜的病变最为显著,其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。皮肤过度角化时,皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后,以上病理改变逐渐消失。

鉴别诊断

  1.与角结膜干燥症鉴别。

  (1)结膜表面干燥,暗淡无光,易成皱褶,甚至粗如皮肤,结膜血管呈蓝色,角膜干燥混浊,知觉迟钝。

  (2)自觉眼球干涩,灼热,视力严重减退。

  (3)成年人多见。

  2.夜盲的其他原因,如视网膜炎色素沉着症,必须排除,继发性感染可使角膜改变恶化,试用维生素A的治疗剂量有助诊断。

预防保健

  主要是供给小儿足量的维生素A。供给的方法根据年龄大小而有所不同。

  (1)胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物。

  (2)婴儿时期须注重人乳哺育,须给含脂的牛乳、豆类食品、胡萝卜泥、蛋黄等。此外可加菠菜汤、蕃茄汁等。未成熟儿吸收脂肪及维生素A的能力较弱,宜早授浓缩维生素A,但在应用浓缩吕时,切忌过量而致中毒。婴儿时期每日约需维生素A1500~2000国际单位(IU,维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg,视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg),

  (3)较大的儿童,已能采食多种食品,维生素A的供应一般不会不足。儿童则需2000~4500IU,患慢性疾病吸收减少,消耗增多时,每日可给予3,000~5,000IU,但应注意适时减量,如超过需要量,日积月累可致慢性中毒。

  预防维生素A缺乏病不仅可防止夜盲,干眼病,避免致盲,并可使儿童发育正常,各种上皮组织发生感染的机会可减少。

  对贫苦边区及盲人多见的地区,宜注意三方面的工作:①大力宣传维生素A供应与盲病的关系;②做好腹泻和麻疹的防治工作;③注意日常维生素A的摄入量。

护理
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治疗

  (一)治疗

  1、一般疗法

  (1)改善饮食,加用牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。

  (2)应积极治疗原发疾病,如肠道感染,肝、胆病和其他全身性疾病,使体内代谢恢复正常,以便吸收和利用胡萝卜素和维生素A。

  2、维生素A治疗

  (1)服鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂。一般先给浓缩鱼肝油每日3次,每日量约含维生素A25,000IU在眼部症状明显好转后,酌情逐渐减量。经以上治疗后,夜盲大都在数小时之内好转,而眼干燥则需要治疗2~3日以上才开始见效。皮肤角质丘疹则收效更慢,须轻1~2月的疗程始恢复常态。

  (2)如遇到严重或发展很快的眼部症状,或同时患有腹泻或肝脏疾病,可先用维生素AD注射液0.5~1ml(每0.5ml内含维生素A25,000IU,维生素D2,500IU),每日深部肌注1次,一般注射2~3次后症状可明显好转,以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人,如恐油剂不易吸收,可给予较大量的维生素A水溶剂抢救,无论口服或注射,收效均较油剂迅速。

  3、眼病局部疗法 应常用硼酸溶液洗涤,或用抗生素眼药(如金霉素或红霉素眼膏等)以控制感染。此外,滴1%阿托品扩瞳,防止虹膜脱出及粘连。护理眼部时要小心,滴药时将拇指置于眼眶上缘,轻轻上提眼睑,切不可压近眼球,以防造成角膜穿孔。若溃疡已深,虽给大量维生素A也难免引起视力减退,甚至失明。因此,局部治疗应尽早施行。

  (二)预后

  无论临床症状严重与否,甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏,都应该尽早进行维生素A的补充治疗,因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复。

并发症

  维生素A缺乏的全身症状如消瘦、皮肤干燥、失去弹性、声音嘶哑等。如并发感染科发展为全眼球炎,最终失明。

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