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网状细胞肉瘤
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :肿瘤科
疾病症状 :身痛,发热
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    网状细胞肉瘤(primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。
症状体征

  主要症状是局部疼痛休息不能减轻但有些病人仅有轻微间歇痛临床特点是尽管骨破坏严重全身情况却依然良好虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的椎体塌陷可引起严重的神经系统功能障碍但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳此肿瘤倾向于转移至其他骨骼区域淋巴结远隔淋巴结脾和肾脏肺转移并不多见但也确有存在

疾病病因

  本病病因未明有学者认为可能与环境及遗传有关但无确凿证据

鉴别诊断

  在组织学上应与淋巴瘤型网状细胞肉瘤相鉴别主要成分是成片的细胞核相当大球形偶见核仁容易找到分裂相有些细胞边界清楚锐利胞浆丰富白色核外形可呈锯齿状细胞间的网状纤维好像包绕着细胞网状纤维嗜银染色阴性是其特征然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维因此不能单独依此确诊

  大体上应与尤文氏肉瘤相鉴别 有些网状细胞肉瘤弥漫细胞增生这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆胞浆也比后者轮廓清晰但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维且胞浆内有糖原以资区别

预防保健

  无有效预防措施早诊断早治疗是关键

护理

  无有效预防措施早诊断早治疗是关键

治疗
骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好一般主张以放射治疗为主包括受累的骨骼关节和邻近的软组织并辅以化疗除肿瘤巨大对放射治疗没有反应一般不必采用破坏性手术由于脑脊膜受累也有人主张应用预防性的鞘内化疗
并发症

  此肿瘤倾向于转移至其他骨骼区域淋巴结远隔淋巴结脾和肾脏

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