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当前位置:首页 >> 疾病列表 >> 硬纤维瘤
硬纤维瘤
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :肿瘤科,外科
疾病症状 :结节,囊肿
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    硬纤维瘤也称韧带样瘤是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。本病可发生于全身各处多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30~50岁以女性多见。也可见于青少年。
症状体征

  临床表现

  发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。

  1.多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。

  2.肿块生长缓慢、无痛、质硬,与周围组织界线不清。

  诊断

  根据临床发病部位与肌腱的关系以及病理变化等特点,诊断不难确定,在临床上需要与瘢痕疙瘩鉴别。因本病有浸润性生长的特性,应与分化良好的纤维肉瘤鉴别,后者生长一般较快,常有假包膜,质软,并大多有坏死灶,瘤细胞更为丰富,异型更明显,核有丝分裂象多见

疾病病因

  本病病因不明,可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关;妊娠过程中,血中雌激素升高,加之生产过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因;硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分,后者多有遗传家族史;

鉴别诊断

  由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型,因此术前诊断很困难;发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征,腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见;恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见;脂肪瘤CT表现典型,不需鉴别;而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤;尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性,但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块,与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同,结合临床表现可加以区分;

预防保健

  本病呈侵袭性生长,临床表现易复发,复发率高达25%~40%;故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤;治疗以外科手术为主,由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点,应尽量行扩大切除术,但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论;一般切缘至少距肿瘤2~3cm以上,切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织,如发现白色质硬组织,说明切缘未净,应扩大切除范围;如无法确定,应作冰冻病理检查;文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%;对于因扩大手术而造成的组织缺损,可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式;如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代;对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治,放疗曾被认为是有效的;也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率;如Kiel认为在病变广泛,手术不能根治,以及有小的边缘复发,放疗效果较为理想,他报道25例放射治疗,76%部分或完全缓解,59%痊愈;放疗剂量一般为50~60Gy;但也有很多报道未能支持放疗的有效性;药物治疗对本病有效,目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱,另一类治疗药物是环腺苷 磷酸盐(CAMP)调节剂,非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂;由于本病的发生与雌激素关系密切,国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效,但均为小宗报道;

护理

  本病呈侵袭性生长,临床表现易复发,复发率高达25%~40%;故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤;治疗以外科手术为主,由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点,应尽量行扩大切除术,但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论;一般切缘至少距肿瘤2~3cm以上,切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织,如发现白色质硬组织,说明切缘未净,应扩大切除范围;如无法确定,应作冰冻病理检查;文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%;对于因扩大手术而造成的组织缺损,可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式;如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代;对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治,放疗曾被认为是有效的;也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率;如Kiel认为在病变广泛,手术不能根治,以及有小的边缘复发,放疗效果较为理想,他报道25例放射治疗,76%部分或完全缓解,59%痊愈;放疗剂量一般为50~60Gy;但也有很多报道未能支持放疗的有效性;药物治疗对本病有效,目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱,另一类治疗药物是环腺苷 磷酸盐(CAMP)调节剂,非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂;由于本病的发生与雌激素关系密切,国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效,但均为小宗报道;

治疗

  本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗;由于硬纤维瘤术前诊断困难,且可能恶变为纤维肉瘤,故多数作者认为应及早手术切除;切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率;肿瘤范围广不能切除时可试用放疗;为降低复发率,术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药,有否实际疗效,有待进一步研究;

并发症

  少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬;发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍;

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