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婴儿骨皮质增生症
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :儿科
疾病症状 :身痛,发热
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    称Caffey病是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。
症状体征

  常在10周内起病,婴儿首先表现烦躁不安及发热;以后就出现受累部位的疼痛,伴局部肿胀,软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬;最易发病的部位是下颌骨,可达75%,因此,脸部的症状最多见、最明显;如累及长骨,则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪;部分病婴可伴有贫血;

  X线表现 先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成;全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨,长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长;在个别病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤;大多数病人在数月后可自愈,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长;

  本病的发病年龄在婴儿早期,诊断一般不难;但个别病例可以复发;此时患儿年龄已大,甚至可以延至成人期,且症状时发时愈,此时应详细询问婴儿期的病史;

疾病病因

  病因不明;是先天性的骨发育障碍,属常染色体的显性遗传;但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患;

鉴别诊断

  (1)婴儿骨髓炎:有急性感染临床过程,局部软组织有红、肿、热、痛的炎性表现;四肢长骨单发生的本病常易误诊;随访观察很重要;

  (2)坏血病:多见于人工喂养的婴幼儿,X线表现骨膜下血肿钙化,包围整个骨干和干骺端呈包壳状,干骺端特有的坏血病征,骨骺“指环征”;

  (3)维生素A中毒:本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处,而本病有长期服用过量维生素A的历史;

  (4)外伤;小婴儿多见于产伤,由于肌肉损伤出血、肿胀,2-3周后逐渐钙化及骨化;

   除此,还应与先天性梅毒、骨折后骨病形成、外伤性骨膜下出血、蜂窝组织炎、骨肿瘤、淋巴结炎、进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断;

预防保健

  本症可自愈,预后良好,无需特殊治疗;应用激素可改善急性期症状,对骨修复无明显效果;临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~9个月骨质渐修复;

护理

  本症可自愈,预后良好,无需特殊治疗;应用激素可改善急性期症状,对骨修复无明显效果;临床症状多在1个月内消失,实验室检查亦随之恢复正常,一般6~9个月骨质渐修复;

治疗

  本病有自愈趋向;一般在数月后可以恢复,所以无需特殊治疗;亦有人建议用激素治疗;

并发症

  少数出现贫血,多有白细胞增多,血沉加快;少数病人可延至数年,称之为慢性婴儿骨皮质增生症,可以遗留肢体畸形,运动障碍;

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