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婴儿猝死综合征
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :儿科
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介

    婴儿猝死综合征(简称SIDS)也称摇篮死亡(cot death,crib death),系指外表似乎完全健康的婴儿突然意外死亡1969年在北美西雅图召开的第二次国际SIDS会议规定其定义为:婴儿突然意外死亡,死后虽经尸检亦未能确定其致死原因者称SIDS。婴儿猝死综合征是2周~1岁之间最常见的死亡原因占该年龄组死亡率的30%。发病率一般为1‰~2‰,其分布是全世界性的一般半夜至清晨发病为多,几乎所有婴儿猝死综合征的死亡发生在婴儿睡眠中。

症状体征

  1.患儿生前大致有以下特征 ①对环境反应差;②在喂养时易有呼吸停止或衰竭;③有异常啼哭声。有人注意了SIDS婴儿生前有一种异样高调啼哭声或短促无力的呻吟,音调常突然改变,在同一次啼哭中有不同音调。这些表现系喉和喉以上发音管道的异常或脑干功能异常所致。当然性格上的安静和温和并非都提示SIDS。由于SIDS的实际发病率仅为2‰,因此这些生前的粗略又并非特异的表现,很难用来作为筛选潜在病儿的标准。

  2.筛选高危儿的标准 Naeye曾提出8项孕母特点及19项新生儿特点作为筛选高危儿的标准。

  (1)孕母方面:主要有:

  ①任何时候母亲血红蛋白≤10g/dl。

  ②吸烟。

  ③感染。

  ④妊娠期蛋白尿。

  (2)婴儿方面:的特征包括:

  ①分娩时儿头明显变形。

  ②需要氧气治疗。

  ③异常的拥抱反射。

  ④Apgar评分≤6等。

  有几位学者用此标准分析过大宗婴儿和一组死于SIDS的或高危儿,令人失望的是有很高(90%以上)的假阳性率。现阶段还没有特异性高的可靠筛查办法早期识别它。

  3.临床上对本病可分3类

  (1)感染性疾病:未及时诊断的感染性疾病(从尸检证实),主要是急性呼吸道感染。

  (2)突然死亡:在疾病急性期过后或康复期突然死亡(从尸检证实)。

  (3)完全健康:表面上似乎完全健康的小儿突然死亡。

  猝死前没有任何症状,主要表现在睡眠中心搏呼吸骤停,目前尚无准确的预期诊断方法。SIDS的诊断只限于1岁以内,死亡背景调查及直接询问发现患儿死亡的人员是必要的。对于怀疑为SIDS的患儿应行尸解,因为SIDS其实是一种排除性诊断。在突然不能解释的婴儿死亡中,一些临床上未能获得诊断的先天性和获得性疾病如先天性心脏病、颅内出血、心肌炎、脑膜炎和外伤等,只有通过尸解才能鉴别。病理学检查的意义在于探讨猝死原因,以确立预防对策。

  SIDS研究的主要目的之一是建立准确的筛选方法以识别可能死于SIDS的高危婴儿。预期的呼吸描记和多导睡眠描记的筛选方法,集中监测呼吸或心律呼吸的异常形式,常缺乏足够的敏感性和特异性,不适于SIDS病儿的预期识别。对发生过“明显的威胁婴儿生命症(apparent life threatening event,ALTE)”的婴儿、早产儿、SIDS患儿同胞,发生SIDS的危险性明显增加,这是目前临床上最有用的识别SIDS高危儿方法。ALTE是指呼吸暂停、面色改变、肌张力低下和心动过缓等严重症状。因出现ALTE而需要心肺复苏的婴儿,其SIDS发生率可达8%~10%,发生过2次ALTE的婴儿其SIDS发生率高达28%。早产儿SIDS的发生率与出生体重成反比。SIDS患儿同胞发生SIDS的几率为普通婴儿的3~5倍,达5/1000~8/1000活产儿。

疾病病因
1.与母亲和婴儿相关的高危因素

  与母亲有关的高危因素包括低龄孕妇受教育较少孕期吸烟胎盘异常产前检查过迟或缺乏围生期保健等与婴儿有关的高危因素包括俯卧位或侧卧位睡眠与他人(往往是母亲)同床睡眠床上用品过于柔软早产或低出生体重小于胎龄被动吸烟过热男性等[ 1~4 ] 其中,侧卧位睡眠可能是早产儿和(或)低出生体重儿发生SIDS的高危因素之一[ 5 ] 多胎也是SIDS 的高危因素, 双胎发生SIDS的相对危险度是单胎的两倍,随着出生体重下降,单胎和双胎儿发生SIDS的危险性均增加[ 6 ] 

  2.种族差异

  SIDS在非白种人中,如黑人和美国印地安/阿拉斯加人的发生率是平均水平的2~3倍,是西班牙人和亚洲人的6倍,表明SIDS具有一定的种族易感性 

  3.家庭社会经济地位

  不良的家庭社会经济背景可增加SIDS发生率 

  4.缺氧与高碳酸血症

  尸检证实在SIDS病例中存在肺脑干或其他器官的结构和功能改变,近2 /3的病例在猝死前具有慢性缺氧或轻度窒息的组织学或生化证据有研究 发现近60% 的SD IS病例的脑脊液中血管内皮生长因子(VEGF)水平显著升高,由于缺氧是VEGF增加的重要原因,故认为在SIDS发生数小时前有缺氧事件的发生,因为自缺氧开始至VEGF基因转录及VEGF蛋白表达至少需要数小时(组织中VEGF水平在缺氧后6 h 即可测出, 12 h 达高峰,24 h恢复到基础水平) 这些缺氧事件最常见的原因可能是心动过缓上呼吸道阻塞或周期性呼吸多种原因引起的通气不足和低氧最终诱发SIDS,产前接触尼古丁的孕妇,在其婴儿发生缺氧/高碳酸血症时,可加重婴儿的心动过缓而促使SIDS的发生[

  5.感染

  众多研究表明部分SIDS病例在猝死发生前可能存在轻微感染而未被觉察①病毒感染: SIDS在冬季发病呈高峰,可能与冬季易于遭受轻微病毒感染有关,常轻微到尸检都很难发现 ②细菌感染: 5. 1% 的SIDS病例有过百日咳杆菌引起的上呼吸道感染病史,故百日咳杆菌可能是SIDS的原因之一B lackwell等[ 14 ]认为潜在的有害细菌定植及炎症反应使缺乏免疫能力的婴儿更易于遭受损害,细菌毒素引起的促炎细胞因子上调并引起严重炎性反应是SIDS的重要原因③肺囊虫感染:Chabé等自SIDS病例的肺组织石蜡包埋切片中发现了肺囊虫,因此认为肺囊虫感染也可能是SIDS的原因之一

         6.宫内的不良因素

   在妊娠第2, 3个月,随着孕妇血清中α2甲胎蛋白(α2AFP)的水平升高, SIDS的危险性逐渐增大孕妇血清α2AFP小于等于正常第5百分位( 0. 77)时, SIDS的发生率是2. 7 /10万;当孕妇血清α2AFP大于第95百分位(1. 35)时, SIDS的发生率是7. 5 /10万,约为前者的2. 8倍,提示宫内不良因素可能增加婴儿出生后发生SIDS的危险性

  7.舌下神经发育不良和舌下神经核不成熟

  一名5个月的女婴,因胃食管反流和反复发生的吸入性肺炎而最终发生SIDS形态学检查证实该患儿存在舌下神经发育不良和舌下神经核不成熟,伴漏斗核的发育不良这一结果表明舌下神经可能通过损害吞咽功能和反复发生吸入性肺炎而导致SIDS的发生 

  8.环境污染

  空气污染与SIDS密切相关Dales等[ 18 ]发现居住环境中一氧化碳(CO)和二氧化硫( SO2 )浓度增高可使SIDS 的发生率增加17. 7%Klonoff2Cohen等[ 19 ]发现居住环境中的高二氧化氮(NO2 )浓度与SIDS发生密切相关,尤其在婴儿发生SIDS的前1天,其生活环境中的NO2 含量显著增高

  9.觉醒障碍

  生理学研究发现, SIDS患儿存在唤醒反应缺陷及延髓呼吸中枢成熟延迟,当这些患儿存在由各种原因引起的缺氧时,不能及时觉醒,因而易于发生SIDS

  10.垂体腺苷酸环化酶激活肽( PACAP)缺乏

  PACAP是新生鼠暴露于低氧/高碳酸血后对通气反应具有重要调节作用的激素,缺乏时可引起呼吸调节障碍PACAP依赖的信号传导通路的先天性缺陷可导致婴儿呼吸异常, 因而易于发生SIDS 

  11.血红蛋白成熟延迟

  在妊娠的最后1周,胎儿的血红蛋白开始从胎儿型向成人型转变研究表明血红蛋白转变延迟或不能转变与SIDS发生有关,即成人型血红蛋白水平与SIDS发生呈负相关,故认为血红蛋白转型延迟可能在SIDS的发病机制中发挥重要作用[ 23 ] 

  12遗传变异

  研究表明多种基因变异与SIDS发生相关,如编码MCAD基因糖代谢基因心肌离子通道基因及与血栓形成的相关基因等
鉴别诊断
    婴儿猝死综合征患儿很难于生前与其他疾病进行鉴别诊断一般须经病理解剖方能确定诊断病理学检查的意义在于探讨突然猝死的原因以确立预防对策

         对SIDS作出诊断必须建立在充分调查死亡发生的环境对病例的体格检查影像学与放射学检查内窥镜检查与摄影,以及组织学微生物学毒理学生物化学代谢性疾病筛查和遗传学检查等基础上曾有建议用“婴儿不明原因猝死”( suddenunexp lained infant death)代替SIDS,但未被接受但可用于那些不符合SIDS I型或II型标准或未作尸检的病例,这些猝死病例,既无确切的死因但又排除了SIDS随着诊断技术的进步,一些既往和目前诊断为SIDS的病例,以后有可能被诊断为代谢性疾病心脏疾病或其他疾病
预防保健
1.仰卧睡眠(Back to sleep)

  自从开展“仰卧睡眠”运动以后, SIDS发生率显著下降如有报道[ 27 ]在新生儿期(0~28 d)下降了6. 6%, 1~6月的婴儿下降了9. 0% , 7~11月的婴儿下降了6. 1%在寒冷季节平均每个季节下降了11. 2%

  2.避免婴儿俯卧位和侧卧位

  睡眠俯卧位和侧卧位是婴儿易于发生SIDS的体位,应避免

  3.使用硬的床面

  避免在婴儿床上放置柔软的床上用品,如枕头棉被羊毛围巾羊皮毯充填性玩具等,以防婴儿面部被它们包裹或盖住推荐在婴儿的硬床垫上覆盖一层床单作为婴儿睡眠之用

  4.避免孕期吸烟和婴儿被动吸烟孕期吸烟及在婴儿居住的环境中吸烟均是SIDS的独立高危因素,应避免

  5.推荐婴儿与母亲在同一房间内但非同床睡眠生后20周以内与母亲同床是SIDS的重要高危因素,但对20周以后的婴儿影响不大[ 28 ] 

  6.使用安慰奶头

  使用安慰奶头能降低SIDS发生率,尤其在长睡眠期使用如果婴儿拒绝或婴儿已熟睡后,则无必要使用安慰奶头减少SIDS发生的机制可能与降低觉醒阈值有关使用安慰奶头的副作用是婴儿咬合不正的发生率增高,但停用后可恢复;长期使用的婴儿发生中耳炎肠道感染和口腔内念珠菌定植的几率增高

  7.避免婴儿过热

  婴儿应在凉爽的环境中睡眠,不应穿盖过多,抚触婴儿时如感过热则不合适

  8.不推荐使用家庭监护装置

  尚无证据表明家庭内使用的心肺监护仪能减少SIDS的发生但对存在明显的威胁生命事件的婴儿,加强家庭监护仍有重要意义[ 31 ] ,这些事件包括伴有呼吸暂停(中枢性或偶发梗阻)肤色改变(通常指青紫苍白,偶有红斑或多血征)明显的肌张力改变(尤其是降低)呼吸不畅和呕吐等症状的突发事件,这时家庭内监护有助于迅速认识呼吸暂停气道梗阻呼吸衰竭辅助供氧中断和呼吸支持失败等

  9.尽量勿用次级照护人( secondary careg ivers)

  在美国大约有20%的SIDS发生于非父母看护的婴儿这些婴儿往往由较大的儿童儿童保育员亲属(如祖父母养父母)或临时保姆看护

  由于婴儿猝死综合征而失去孩子的父母受到很大的精神创伤并对悲剧没有思想准备;由于对孩子死亡不能找到明确的原因而常常怀有过多的内疚感并由于警察社会工作者或其他人员的调查而加重家庭成员不仅在婴儿死后几日内需要帮助而且在以后至少几个月内也需要帮助以减轻他们的悲痛和内疚感任何时候有可能这种帮助包括立即进行家访与家长讨论并减轻他们的恐慌防止他们和其他儿童轻率地冲入医院危及他们自己和他人的安全;观察婴儿猝死综合征发生的环境告之并解释有关婴儿死亡的原因

  应尽早做尸解一旦知道尸解结果(一般在8~12小时以内)应通知死者的亲人
护理
1.仰卧睡眠(Back to sleep)

  自从开展“仰卧睡眠”运动以后, SIDS发生率显著下降如有报道[ 27 ]在新生儿期(0~28 d)下降了6. 6%, 1~6月的婴儿下降了9. 0% , 7~11月的婴儿下降了6. 1%在寒冷季节平均每个季节下降了11. 2%

  2.避免婴儿俯卧位和侧卧位

  睡眠俯卧位和侧卧位是婴儿易于发生SIDS的体位,应避免

  3.使用硬的床面

  避免在婴儿床上放置柔软的床上用品,如枕头棉被羊毛围巾羊皮毯充填性玩具等,以防婴儿面部被它们包裹或盖住推荐在婴儿的硬床垫上覆盖一层床单作为婴儿睡眠之用

  4.避免孕期吸烟和婴儿被动吸烟孕期吸烟及在婴儿居住的环境中吸烟均是SIDS的独立高危因素,应避免

  5.推荐婴儿与母亲在同一房间内但非同床睡眠生后20周以内与母亲同床是SIDS的重要高危因素,但对20周以后的婴儿影响不大[ 28 ] 

  6.使用安慰奶头

  使用安慰奶头能降低SIDS发生率,尤其在长睡眠期使用如果婴儿拒绝或婴儿已熟睡后,则无必要使用安慰奶头减少SIDS发生的机制可能与降低觉醒阈值有关使用安慰奶头的副作用是婴儿咬合不正的发生率增高,但停用后可恢复;长期使用的婴儿发生中耳炎肠道感染和口腔内念珠菌定植的几率增高

  7.避免婴儿过热

  婴儿应在凉爽的环境中睡眠,不应穿盖过多,抚触婴儿时如感过热则不合适

  8.不推荐使用家庭监护装置

  尚无证据表明家庭内使用的心肺监护仪能减少SIDS的发生但对存在明显的威胁生命事件的婴儿,加强家庭监护仍有重要意义[ 31 ] ,这些事件包括伴有呼吸暂停(中枢性或偶发梗阻)肤色改变(通常指青紫苍白,偶有红斑或多血征)明显的肌张力改变(尤其是降低)呼吸不畅和呕吐等症状的突发事件,这时家庭内监护有助于迅速认识呼吸暂停气道梗阻呼吸衰竭辅助供氧中断和呼吸支持失败等

  9.尽量勿用次级照护人( secondary careg ivers)

  在美国大约有20%的SIDS发生于非父母看护的婴儿这些婴儿往往由较大的儿童儿童保育员亲属(如祖父母养父母)或临时保姆看护

  由于婴儿猝死综合征而失去孩子的父母受到很大的精神创伤并对悲剧没有思想准备;由于对孩子死亡不能找到明确的原因而常常怀有过多的内疚感并由于警察社会工作者或其他人员的调查而加重家庭成员不仅在婴儿死后几日内需要帮助而且在以后至少几个月内也需要帮助以减轻他们的悲痛和内疚感任何时候有可能这种帮助包括立即进行家访与家长讨论并减轻他们的恐慌防止他们和其他儿童轻率地冲入医院危及他们自己和他人的安全;观察婴儿猝死综合征发生的环境告之并解释有关婴儿死亡的原因

  应尽早做尸解一旦知道尸解结果(一般在8~12小时以内)应通知死者的亲人
治疗
    SIDS 的治疗主要针对高危儿和“几近死亡儿”目的是预防呼吸暂停的发作紧急的心肺脑复苏治疗为其中一个重要办法氨茶碱可改善对高碳酸血症和低氧的敏感性,增加快动眼睡眠,利于呼吸中枢觉醒,并直接作用于肌肉改善其收缩力,增加肺泡表面活性物质的合成与释放,因幼婴肾脏的药物清除能力低,应由小剂量开始,即负荷量5mg/ kg ,维持量210~215mg/kg ,8~12h 一次另外,睡觉时抬高床头以及喂奶后直立或坐位30~60min ,以防止胃- 食道反流的发生也有利于预防呼吸暂停的发作
并发症

  婴儿猝死综合征的最终后果是死亡,没有其他并发症

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