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当前位置:首页 >> 疾病列表 >> 异位ACTH综合征
异位ACTH综合征
疾病别名 :
所属部位 :腹部
就诊科室 :内分泌科,消化科,内科
疾病症状 :低钾血症,肥胖症,水肿
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    “异位激素分泌综合症”指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
症状体征

  临床诊断异位激素分泌综合征的依据为: (1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺; (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高; (3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制; (4)排除其他可引起综合征的原因; (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降;内分泌综合征症状缓解; (6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素;证明静脉血中激素水平高于动脉;或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高; (7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在;

疾病病因
    病因不明;多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数);不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等;非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌;肝癌也可引起;
鉴别诊断

  与垂体性库欣综合征相鉴别;

  异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制;甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应;促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用;异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI;依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别;

预防保健

  由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,无有效预防措施;早发现早治疗是本病的防治关键;

护理

  由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,无有效预防措施;早发现早治疗是本病的防治关键;

治疗

  可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌;octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌,从而使血皮质醇水平下降;也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降,但却可以降低血皮质醇水平,因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用;最近van den Bruel等报告一例隐性异位ACTH综合征病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年,库欣综合征的临床及生化获得完全缓解,稍一停用,病情就有反复;虽然目前尚无多的报告,octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合征(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段;

  肺癌患者治疗困难,预后凶险,诊断明确时往往已不能手术,仅可用联合化疗;类癌在明确诊断后宜争取手术切除;可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成;同时可给小量泼尼松以防止危象;对症治疗包括补充钾盐;控制糖尿病;

并发症

  临床上可表现为较典型的柯兴综合征,如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等;

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