设为首页
快讯    药品    自测    急救     养生保健    人群保健    居家保健     查疾病    查症状    中药方  护肤   居家
男性    女性    老人    幼儿     饮食营养    饮食保健    饮食锦囊     找医院    找医生  健身  食品  保健 
当前位置:首页 >> 疾病列表 >> 遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :血液科
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。
症状体征

  【临床表现】

  多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。

  最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

  肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音。

  动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

疾病病因

  病因学

  本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞连接缺损,病变血管可因轻微的外力,或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。

鉴别诊断

  注意须与以下疾病相相鉴别:

  1、蜘蛛痣;

  2、红痣;

  3、小静脉扩张。

预防保健

  1.要注意保护粘膜皮肤,避免局部创伤、过度疲劳、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。

  2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

护理
暂无资料,等待更新
治疗

  【治疗措施】

  1.止血 体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

  2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。

  3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。

  4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。

并发症

  本病常见的并发症是贫血。

知名医院
知名医生
图片新闻
专题推荐
声明:第三方在华声健康网宣传其产品或服务。不过您跟第三方的任何交易与本网站无关,本网站将不会对可能引起的任何损失负责。
网站的健康资讯仅供参考,详情请遵医嘱或咨询医师。如有转载或引用文章涉及版权问题,请及时与我们联系。
版权所有:华声健康网 未经授权禁止复制或建立镜像
服务热线:0731-84329948