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当前位置:首页 >> 疾病列表 >> 胰胆管合流异常综合征
胰胆管合流异常综合征
疾病别名 :
所属部位 :腹部
就诊科室 :消化科,外科,内科
疾病症状 :身痛,腹痛
疾病用药 :
(点击图标展开详细内容)
疾病简介
    胰胆管合流异常综合征(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称先天性胆总管囊肿。
症状体征

  根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患;

  由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状;

疾病病因

  是一种常染色体隐性遗传性疾病,因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视,但对分类意见不一;1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型        ——囊状扩张型,相当于先天性胆总管扩张(CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc  型——无胆管扩张型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常;

  由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍,影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在肝细胞内合成;约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染,胰胆管连接处畸形,胰液返流,胆管内压过高有关;

鉴别诊断

  与肝炎,胆管炎等待疾病鉴别;

预防保健

  本病为先天性疾患,无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键;

护理

  本病为先天性疾患,无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键;

治疗

  一旦明确诊断,宜及时手术治疗;

并发症

  常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状;

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