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黄疸
疾病别名 :
所属部位 :全身
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疾病简介
    黄疸是指皮肤巩膜与勤膜因胆红素沉着所致的黄染正常血清总胆红素浓度为1.7~1.71其中一分钟胆红素(既直接胆红素)低于3.4 umol/L时当总胆红素浓度在34umol/L临床即出现黄值血清中胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不到黄疸时称为隐性黄疸观察黄疸应在天然光线下进行须与服用大量阿的平胡萝卜素等所致的皮肤黄染相区别尚须与球结膜下脂肪积聚相区别。
症状体征

  临床表现

  1.症状与体征

  (1)发热:黄疸伴发热多见于急性胆管炎,同时还伴有畏寒。肝脓肿、败血症、钩端螺旋体病均有中等度发热,甚至高热;急性病毒性肝炎或急性溶血时常先有发热,而后才出现黄疸。

  (2)腹痛:黄疸伴上腹部剧烈绞痛或疼痛者,多见于胆道结石、胆道蛔虫症或肝脓肿、原发性肝癌等。病毒性肝炎者多表现为右上腹持续性胀痛与钝痛;肝脓肿或肝癌也可表现为上腹部或右上腹的隐痛或胀痛。

  (3)皮肤瘙痒:黄疸伴皮肤瘙痒者多见于肝内、外胆管梗阻(胆汁郁积)性黄疸,如胆总管结石、癌肿或原发性胆汁性肝硬化、妊娠复发性黄疸等。部分肝细胞性黄疸者也可伴有皮肤瘙痒,而溶血性黄疸常无皮肤瘙痒。

  (4)尿、粪便的颜色:梗阻性黄疸时尿色深如浓茶,而粪便颜色可变淡,胆道完全阻塞时粪便似陶土色。溶血性黄疸者尿如酱油色,粪便颜色也加深;而肝细胞性黄疸时,尿色轻度加深,粪便色泽呈浅黄色。

  (5)食欲减退、上腹饱胀、恶心与呕吐:病毒性肝炎者在黄疸出现前常伴有食欲减退、恶心、呕吐、上腹饱胀等消化不良症状,多数患者同时厌油腻食物。长期厌油腻食物或者进食油腻食物后诱发右上腹疼痛或绞痛发作者,多为慢性胆囊病变;老年黄疸患者伴食欲减退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致,且常伴有体重呈进行性减轻,甚至发生高度营养不良的表现。

  (6)消化道出血:黄疸伴有消化道出血时,多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。

  (7)巩膜及皮肤黄疸的色泽:根据黄疸的色泽可初步判断黄疸的病因或种类。巩膜皮肤黄疸呈柠檬色多提示为溶血性黄疸;呈浅黄色或金黄色时多提示为肝细胞性黄疸;呈暗黄色或黄绿色时多提示为梗阻性黄疸(梗阻时间愈长,黄疸呈黄绿色愈明显)。

  (8)皮肤其他异常:如面部及暴露部位皮肤有色素沉着,同时有肝掌、蜘蛛痣或颈胸部皮肤毛细血管扩张、腹壁静脉显露曲张等表现时,多提示为活动性肝炎、肝硬化或原发性肝癌。如皮肤有瘙痒抓痕、色素沉着及眼睑黄瘤等表现时,多提示为梗阻性黄疸。溶血性黄疸患者一般皮肤色泽较苍白。

  (9)肝脏肿大:病毒性肝炎、急性胆道感染时,肝脏呈轻度或中等肿大,质地软,表面光滑,常有压痛;肝脏轻度肿大、质地较硬、边缘不整齐或表面有小结节感多见于早期肝硬化(晚期肝硬化者其肝脏多呈变硬缩小表现);肝脏明显肿大或呈进行性肿大、质地坚硬、表面凹凸不平、有结节感时,多提示为原发性肝癌。

  (10)脾脏肿大:黄疸伴脾脏肿大时,多见于病毒性肝炎、各型肝硬化、肝癌、溶血性贫血以及败血症、钩端螺旋体等疾病。

  (11)胆囊肿大:黄疸伴胆囊肿大时,多提示胆总管下端有梗阻存在,多见于胆总管癌、胰头癌、壶腹部癌,或肝门部有肿大的淋巴结或肿块压迫胆总管。所触及的胆囊其特点是表面较平滑,无明显压痛,可移动,这种胆囊肿大常称为Courvoisier征。而在胆囊癌或者胆囊内巨大结石时,肿大的胆囊常表现为坚硬而不规则,且多有压痛。

  (12)腹水:黄疸伴有腹水时,多考虑为重型病毒性肝炎、肝硬化晚期或系肝癌,或者胰头癌、壶腹癌等发生腹膜转移等。

疾病病因

  (一)发病原因

  1.溶血性黄疸 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血的疾病,都能引起溶血性黄疸。常见疾病有以下两大类。

  (1)先天性溶血性贫血:如地中海贫血(血红蛋白病)、遗传性球形红细胞增多症。

  (2)后天性获得性溶血性贫血:如自身免疫性溶血性贫血、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(蚕豆病)、异型输血后溶血、新生儿溶血、恶性疟疾、伯氨奎林等药物、蛇毒、毒蕈中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

  2.肝细胞性黄疸 各种肝脏疾病,如病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病、各型肝硬化、原发与继发性肝癌、败血症及钩端螺旋体病等,都可因肝细胞发生弥漫损害而引起黄疸。

  3.阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸) 根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。

  (1)引起肝外胆管阻塞的常见疾病,有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。

  (2)肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。

  4.先天性非溶血性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷,发病多见于婴、幼儿和青年,常有家族史。如在婴幼儿时期未死亡而能存活下来者,其黄疸可反复出现,常在感冒或运动、感染、疲劳后诱发,但患者一般健康状况良好。这类黄疸临床上较少见,有时易误诊为肝胆疾病。属这类黄疸的常见疾病有以下几种。

  (1)Gilbert综合征:发生黄疸的机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍(轻型,是临床上最常见的一种家族性黄疸)及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足(重型,预后差)所致。本病特征为除黄疸外,其他肝功能试验正常,血清内非结合胆红素浓度增高,红细胞脆性增加;口服胆囊造影剂后,胆囊显影良好,肝活体组织检查无异常。

  (2)Dabin-Johnson综合征:引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后,结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。本病特征为血清结合胆红素增高;口服胆囊造影剂后胆囊不显影;肝脏外观呈绿黑色(腹腔镜下观察),肝活组织检查可见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒沉着。本病预后良好。

  (3)Rotor综合征:发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高;靛青绿(ICG)排泄试验障碍(减低);胆囊造影大多显影良好,仅少数不显影;肝内无色素颗粒沉着,肝活体组织检查正常。本病预后一般良好。

  (4)Crigler-Najjar综合征:发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶,使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。本综合征可分为重型或轻型,前者因血液中非结合胆红素浓度很高,与脑组织中脂肪组织有极强的亲和力,故易发生胆红素脑病(核黄疸),多见于新生儿,其预后极差,多在出生后1年内死亡;后者系肝细胞微粒体内部分缺乏葡萄糖醛酸转移酶,故其症状较轻,预后比重型稍好。

鉴别诊断

  病毒性肝炎者其黄疸的出现多较缓慢,甲型肝炎多在退热时始出现黄疸;胆石症者其黄疸常呈间歇性发作;肝癌患者的黄疸多呈缓慢、逐渐发生而暴发性肝衰竭者,其黄疸常急骤加深;胰头癌的黄疸常呈进行性加深。

预防保健
饮食有节,勿嗜酒,勿进食不洁之品及恣食辛热肥甘之物。 黄疸病人应注意休息,保持心情舒畅,饮食宜清淡。 本病一旦发现,立即隔离治疗,并对其食具、用具加以清毒,将其排泄物深埋或用漂白粉消毒。 经治疗黄疸消退后,不宜马上停药,应根据病情继续治疗,以免复发。
护理
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治疗

  1.治疗性试验

  (1)激素治疗试验:口服泼尼松(强地松)10~15mg,3次/d,共服5~7天,肝内胆汁郁积者在治疗后,血清胆红素常较治疗前降低40%~50%以上。而肝外胆汁郁积者则治疗后胆红素下降不明显。但本试验有假阳性或假阴性,故判断结果时应慎重。

  (2)苯巴比妥治疗试验:苯巴比妥对肝微粒体中葡萄糖醛酸转移酶及肝细胞Na -K -ATP酶有诱导作用,及促进胆汁的运输与排泄作用。口服苯巴比妥30~60mg,3~4次/d,共服7天,对肝内胆汁郁积有效。对其疗效评估或判断同强地松试验。

  (3)熊去氧胆酸(UDCA):熊去氧胆酸有刺激胆汁分泌,减少疏水性胆汁酸的潴留,有利于转为亲水性胆汁酸,从而减少细胞毒性,保护肝细胞,并使胆管上皮细胞免受疏水性胆汁酸的破坏,故可用于肝内胆汁淤积的治疗。熊去氧胆酸常用剂量为10mg/(kg·d)。如熊去氧胆酸联合应用甲泼尼龙(强的松龙)等药物后,可明显增强疗效。

  由于发生黄疸的原因很多,在分析、判断时必须结合每一例患者的具体情况,例如,溶血性黄疸持续时间过长,患者持续贫血后,肝细胞可因缺血、缺氧而发生损害,此时就可能具备溶血性或肝细胞黄疸的共同特征;再例如,阻塞性黄疸持续时间过长时,胆汁排泄功能严重受阻后必然会导致肝细胞受损,故此时也可表现为阻塞性与肝细胞性黄疸的共同特征。虽然黄疸的鉴别方法很多,但是经过详细地询问病史和体格检查,再结合一些必要的实验室检查,50%~70%的黄疸原因可获得确诊;如再经过B超、CT或MRI或者胆管造影等检查,确诊率可提高到90%~95%。约有5%的患者需要作剖腹探查后始能明确诊断。最后还有不足5%的黄疸患者虽经多种方法检查,但还有可能成为原因不明者。

并发症
本病的转归与黄疸的性质、体质强弱、治疗护理等因素有关。阳黄、阴黄、急黄虽性质不同,轻重有别,但在一定条件下可互相转化。阳黄若患者体质差,病邪重,黄疸日益加深,迅速出现热毒炽盛症状可转为急黄;阳黄也可因损伤脾阳,湿从寒化,转为阴黄;阴黄重感湿热之邪,又可发为阳黄;急黄若热毒炽盛,内陷心包,或大量出血,可出现肝肾阳气衰竭之候;阴黄久治不愈,可转为积聚、鼓胀。

  一般来说,阳黄预后良好,唯急黄邪人心营,耗血动血,预后多不良。至于阴黄,若阳气渐复,黄疸渐退,则预后较好;若阴黄久治不愈,化热伤阴动血,黄疸加深,转变为鼓胀重症则预后不良;急黄病死率高,若出现肝肾阳气衰竭之候,预后极差。

  此外,还可引起胆红素脑病。
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