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红斑狼疮
疾病别名 :
所属部位 :全身
就诊科室 :内分泌科
疾病症状 :发热,溃疡,脓疱,疱疹,消瘦
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疾病简介
症状体征
    由于本病病因不明临床表现变化多端累及的组织和器官较多病情复杂特别是早期不典型患者或仅有一二个脏器受累者或无皮疹甚至无临床表现的现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准共11项:①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性

  符合以上四项或四项以上始能确诊该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查更可高诊断率

  上海风湿病学会(1987)提出的诊断标准有:⑾蝶形红斑或盘状红斑;⑿光敏感;⒀口鼻腔粘膜溃疡;⒁非畸形性关节炎或多关节痛;⒂胸膜炎或心包炎;⑹癫痫功精神症状;⒄蛋白尿或管型尿或血尿;⑻血小板<10×109/L(10万/mm3)或白细胞<4×109/L(4000/mm3)或溶血性贫血;⑼抗核抗体阳性;⑽抗dsDNA抗体阳性或LE细胞阳性;⑾抗Sm抗体阳性;⑿C3降低;⒀皮肤狼疮带试验(非病损部位)或肾活检阳性符合上述13项中任何4项者可诊断为SLE本标准的敏感性为95.5%特异性为96.7%特别对早期病例敏感性较ARA的为高

疾病病因
    (一)遗传背景 本病的患病率在不同种族中有差异不同株的小鼠(NEB/NEWFMRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状家系调查显示SLE患者的一二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生有的出现高球蛋白血症多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等单卵双生发病一致率达24%~57%而双卵双胎为3%~9%HLA分型显示SLE患者与HLA-B8-DR2-DR3相关有些患者可合并补体C2C4的缺损甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础以上种种提示SL有遗传倾向性然根据华山医院对100例SLE家属调查属多基因遗传外同时环境因素亦起重作用

  (二)药物 有报告在1193例SLE中发病与药物有关者占3%~12%药物致病可分成两类第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素磺胺类保太松金制剂等这些药物进入体内先引起变态反应然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE或使已患有的SLE的病情加剧通常停药不能阻止病情发展第二类是引起狼疮样综合征的药物如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)普鲁卡因酰胺氯丙嗪苯妥因钠异烟肼等这类药物在应用较长时间和较大剂量后患者可出现SLE的临床症状和实验室改变它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合而UVA照射下与变性DNA迅速结合临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合在体内能增强自身组织成份的免疫原性这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退HLA分型示DR4阳性率显著增高被认作为药源性SLE遗传素质药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床青海 累及肾皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性

  (三)感染 有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关从患者肾小球内皮细胞浆血管内皮细胞皮损中都可发现类似包涵体的物质同时患者血清对病毒滴度增高尤其对麻疹病毒副流感病毒ⅠⅡ型EB病毒风疹病毒和粘病毒等另外患者血清内有dsRNAds-DNA和RNA-DNA抗体存在前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构直径20~25μm成簇分布但在皮肌炎硬皮病急性硬化全脑炎中可亦可见到曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功故这些物质与病毒关节有待证实近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高属α型含酸稳定和酸不稳定两种干扰素的浓度与病情活动相平行已知α型干扰素是白细胞受病毒多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的此是否间接提示有病毒感染的可能亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关

  (四)物理因素 紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧少数病例且可诱发或加重系统性病变约1/3SLE患者对日光过敏Epstein紫外线照射皮肤型LE患者约半数病例临床和组织学上的典型皮损两个月后皮肤荧光带试验阳性如预先服阿的平能预防皮损正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性经紫外线照射发生二聚化后即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用产生皮肤损害寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型由慢性型演变成急性型

  (五)内分泌因素 鉴于本病女性显著多于男性且多在生育期发病故认为雌激素与本病发生有关通过给动物做阉割雌NZB小鼠的病情缓解雄鼠则加剧支持雌激素的作用于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高)65%患者睾酮降低(对照组10%降低)雌二醇/睾酮比值较健康对照组高上述各种象都支持雌激素的论点妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关此后由于孕酮水平迅速增高孕酮/雌二醇比值相应增高从而病情相对平稳产后孕激素水平降低故病毒可能再度加重近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值导致性激素的继发性变化有待进一步研究

  (六)免疫异常 一个具有LE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下使机体的免疫稳定机能紊乱当遗传因素强时弱的外界刺激即可引起发病反之在遗传因素弱时其发病需要强烈的外界刺激机体的免疫稳定紊乱导致免疫系统的调节缺陷发生抑制性T细胞丧失不仅在数量上且功能亦减低使其不能调节有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞从而使大量自身抗体形成而致病有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃但没有见到调节T细胞的缺陷提出产生自身抗体的B淋巴细胞株逃脱了T细胞的控制调节即在T淋巴细胞调节功能正常时亦能产生自身抗体亦即所谓SLE的B细胞逃脱理论有人认为是由于辅助性T细胞的功能过强引起免疫调节障碍产生大量自身抗体亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度通常产生某种因子刺激辅助性T细胞或直接刺激B细胞引起自身免疫提出“禁株学说”的人认为机体免疫稳定的紊乱导致TB细胞比例失调或B辅助/诱导细胞与T抑制/细胞毒性细胞比例失调结果禁株淋厂细胞失去控制过度增殖引起自身免疫病变

  近研究发现SLE患者有细胞因子分泌异常IL-1乃由单核巨噬细胞合成它可使SLE的B细胞增殖介导B细胞自发的产生IgG形成免疫复合物引起组织损伤MRL/1pr小鼠肾巨噬细胞中含有较多IL-1mRNA体外培养可产生大量IL-1IL-1可诱导IL-6IL-8TNF等炎症因子产生与狼疮肾炎发生有关IL-1活性与光敏感有关约50%患者血清中IL-2含量增高几乎所有SLE患者血清中高水平的IL-2R且活动期比缓解期高IL-2主要由CD+4T细胞产生;为T细胞的生长因子此外SLE患者血清IL-6水平升高在活动期更明显在SLE患者出现中枢神经SEL活动期IL-10水平升高IgG生成增多较多证据提示IL-10在B细胞异常活化中起重要作用这些细胞因子网络动态平衡失调引起异常的免疫应答同时亦参与局部的致病性作用

  关于自身抗原形成的机理可由于①组织经药物病毒或细菌紫外线等作用后其成分经修饰发生改变获得抗原性;②隐蔽抗原的释放如甲状腺球蛋白晶体精子等在与血流和淋巴系统相隔离经外伤或感染后使这隔离屏障破坏这些组织成份进入血流与免疫活动细胞接触成为具有抗原性物质;③交叉过敏的结果

鉴别诊断
    本病应与其他结缔组织病细菌或病毒感染性疾病组织细胞增生症X恶性网状内皮细胞增多症血小板减少症溶血性贫血各种类型的肾脏病肝炎心肌-心包炎神经系统疾病相鉴别尤须与类狼疮综合征新生儿红斑狼疮综合征鉴别

  (一)类狼疮综合征 其中最常见者为药物引起的系统性红斑狼疮本综合征可见类似SLE的一些症状体征及实验室检查结果有时难以区别以下一些情况有助于鉴别:服用有关药物史性别差异不明显临床症状轻内脏受累肾脏病变蝶形红斑口腔溃疡脱发以及白细胞血小板减少低补体血症均少见抗Sm抗体和抗n-DNA(FARR)抗体阴性最主要的特点是停药后临床症状和实验室征象消失再用药时复现有时抗核抗体存在时间较长一般预后良好

  (二)新生儿红斑狼疮综合征 本病见于6个月以下婴儿患儿母亲中多数患SLE或其他结缔组织病血清中存在RO抗原(干燥综合征A抗原)及La抗原(干燥综合征B抗原)患儿生后即有症状主要表现为先天性传导阻滞狼疮样皮炎自身溶血性贫血体内RO及La抗原阳性此外常伴先天性心脏病各种缺损及心内膜弹力纤维增生症白细胞及血小板减少皮损的典型表现为鳞屑状和环形红斑见于暴露部即头顶颈及眼睑处似为盘状红斑本病为自限性疾病血液异常多在6周内好转皮损可于6个月内消失除伴心脏病患儿外一般预后良好有报道青春期可成为SLE者原因尚不清楚

预防保健
    1.树立乐观情绪正确地对待疾病建立战胜疾病的信心生活规律化注意劳逸结合适当休息预防感染

  2.去除各种诱因包括各种可能的内用药物慢性感染病灶等避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素

  3.避免日光曝晒和紫外线等照射特别在活动期需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏复方二氧化钛软膏15%对氨安息香酸软膏等其他如寒冷X线等过多暴露也能引起本病的加剧不可忽视

  4.对肼酞嗪普鲁卡因青霉胺抗生素和磺胺药要合理作用

  5.患者应节育活动期需避免妊娠若有肾功能损害或多系统损害者宜争取早作治疗性流产

护理
    1.树立乐观情绪正确地对待疾病建立战胜疾病的信心生活规律化注意劳逸结合适当休息预防感染

  2.去除各种诱因包括各种可能的内用药物慢性感染病灶等避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素

  3.避免日光曝晒和紫外线等照射特别在活动期需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏复方二氧化钛软膏15%对氨安息香酸软膏等其他如寒冷X线等过多暴露也能引起本病的加剧不可忽视

  4.对肼酞嗪普鲁卡因青霉胺抗生素和磺胺药要合理作用

  5.患者应节育活动期需避免妊娠若有肾功能损害或多系统损害者宜争取早作治疗性流产

治疗
    治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节

  (一)盘状红斑狼疮 治疗需及时以免毁容及继发性癌变一般先用局部治疗效果不显时再加用全身疗法

  1.局部疗法 ①皮质类固醇的外用;②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液1~2周注射一次可注射8~10次;③液体氮或CO2雪冷冻疗法

  2.内用疗法 ①抗疟药如氯喹等氯喹有防光和稳定溶酶体膜抗血小板聚集以及粘附作用口服开始剂量为0.25~0.5g/d病情好转后减量;②酞咪呱啶酮剂量为200~300mg/d;氯苯酚嗪;③中药六味地黄丸加减大补阴丸或雷公藤制剂等

  (二)亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮 可采用酞咪呱啶酮有一定疗效氯喹氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效无效病例可予皮质类固醇治疗

  (三)系统性红斑狼疮

  1.对轻型病例如仅有皮疹低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药如水杨酸类吲哚美辛等然该类药物有时可损伤肝细胞使肾小球滤过率降低血肌酐上升对肾病患者需慎用如皮疹明显可用抗疟药如氯喹0.25~0.5g/d也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15~20mg/d酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用

  2.重型病例

  (1)皮质类固醇:是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物可显著抑制炎症反应能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放具有抗增殖及免疫抑制作用对淋巴细胞有直接细胞毒作用使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低抑制抗原抗体反应

  适应情况为:①用于其他疗法治疗无效的轻型病例;②急性或亚急性发作有严重的“中毒症状”如高热关节痛无力和/或病变迅速累及浆膜造血器官和其他脏器组织者;③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者

  泼尼松的剂量约为每日每千克体重0.5~1.5mg轻型病例可用泼尼松15~20mg/d重症病例可用泼尼松40~60mg/d个别病情重笃的可用泼尼松60~80mg/d甚至120mg/d一般认为开始用量宜大因从小剂量开始既不能迅速控制病情使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的损害又反而使激素总量增加产生更多的副作用如初量已够则在12~36小时内退热1~2天内关节痛消失发热引起的毒性症状明显好转若2天内无好转应将原剂量再增加25~100%直到症状有明显进步为止除每日给药外也可采用隔日(间隔48小时)给药法即隔日上午顿服2天之药一旦病情好转稳定1~2击则可开始逐步减量直至维持量约5~15mg/d

  脉冲疗法 采用上述剂量皮质类固醇激素效果不著时可改用脉冲疗法以甲基泼尼松1g加入250毫升作静脉内滴注连续3日然后每日泼尼松100mg3~4周内遽减至维持量;需要时可于2周后重复一疗程适用于弥漫性增殖性肾小球肾炎明显神经精神症状重症溶血性贫血及血小板显著减少等迅速恶化的病例

  (2)免疫抑制药:如环磷酰胺和硫唑嘌呤两者剂量为每日每千克体重1~4mg前者主要利用烃基与DNA结合最明显的是减少抗DNA抗体血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成代替了DNA的嘌呤基质从而抑制DNA和RNA的合成其他有苯丁酸氮芥(2mg每日2~3次)6巯基嘌呤(50mg每日3次)氨甲喋呤(7.5~15mg每周口服一次)等这类药物常见的副作用有白细胞减少甚至会骨髓抑制胃肠道障碍和肝脏损害易产生继发感染长期应用可引起不育畸胎削弱免疫作用而发生癌肿环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎需谨慎使用

  适应情况为:①单位使用类固醇无效;②对长期大量皮质类固醇治疗不能耐受;③为了更有效地控制SLE中的某些病损;④在急性症状得到控制后为进一步减少激素维持量或更顺利地逐渐递减激素常与皮质类固醇合用例如治疗有肾损害的SLE特别耐激素性肾炎从临床应用和动物实验证明环磷酰胺对狼疮性在肾功能组织病理和病死率有一定疗效又在大剂量皮质炎固醇不能控制的中枢神经系统病变急性狼疮性肺炎亦可考虑并用此类药物总的有效率约为30%~50%

  近年来这类药物在治疗SLE中有不少新的进展Austin(1986)应用大剂量环磷酰胺静脉脉冲击治疗顽固性磷酰胺静脉拳击治疗的剂量为0.5~1g/m2体表面积每月一次待蛋白尿转阴后改为2~3月一次大多数中层得经4~6次后蛋白尿明显减少肾功能改善如经9~12次仍不见效者需终止治疗其作用机制认为该疗法能减少肾组织纤维化改善肾功能和防止衰竭国内文献中亦陆续发情应用大剂量环磷酰胺冲击治疗SLE的报告:陈顺乐等应用每月冲击1次共19例的顽固性肾炎患者平均治疗9次结果尿蛋白有17例转阴或或显著减少(89.5%)9例肾功能有改善张鸿逵等采用长期间歇(每月1次共8次每2月1次共3次每3月1次共3次每6月1次维持治疗)静脉滴注大剂量环磷酰胺(0.5~0.75g/m2体表面积)冲击治疗对激素无效难治性狼疮性肾炎20例获得良好效果;史群等采用每周环磷胺1g静脉冲击治疗8例狼疮性肾炎患者初始环磷酰胺的剂量为400mg(加0.9%葡萄糖液20ml中静脉推)第2周开始给1g(加0.9%葡萄糖液ml中静脉滴)每周1次共4次其后改为每月1次作维持治疗亦获得良好效果;杨岫岩等探索环磷酰胺冲击疗法治疗SLE冲击间期分2周3周和4周冲击间期3组给药15mg/kg2周组和3周组冲击10次改为每月1次若病情缓解则每3个月1次4周组治疗6~12个月病情缓解后改为每3月1次获得结果认为环磷酰胺的冲击间期应灵活掌握对于较严重病例例如多系统损害神经精神损害胃病综合征等应该每2周冲击一次待病情逆转再改为3~4周一次

  环孢菌素A是一种具有免疫抑制及免疫调节作用的新药它能干扰IL-1的释放及抑制T淋巴细胞的活化初始剂量以3~3.5mg/(kg·d)为宜(一次或分二次口服)如经4~8周无效可间隔1~2月增加0.5~1mg/(kg·d)最大剂量为5mg/(kg·d)适用于经其他药物治疗无效的患者

  (3)免疫增强剂:企图使低下的细胞免疫恢复正常如左旋咪唑胸腺素转移因子等

  (4)血浆交换疗法:其原理是企图除去特异性自身抗体免疫复合物以及参与组织损伤非特异性炎症介质如补体C-反应性蛋白纤维蛋白原并能改善单核吞噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力一般在多脏器损害激素效果不著器质性脑综合征全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例进行因作用短暂仍需配合激素和免疫抑制剂等治疗文献中已报导有50余例采用长期间隙性血浆交换疗法合并免疫抑制疗法获得病情缓解

  (5)透析疗法与肾移植:晚期肾损害病例伴肾功能衰竭如一般情况尚好可进行血液透析或腹膜透析除去血中尿素氮及其他有害物质以改善氮质血症等情况肾移植需在肾外损害静止时进行用亲属肾作移植2年存活率据统计为60%~65%用尸体肾移植为40%~45%

  (6)中医中药:根据辨病与辩证相结合本病可分成热毒炽盛阴虚而虚阴虚阳虚毒邪攻心肝郁血瘀等型施治热毒炽盛型相当于急性和亚急性病例治以清热解毒滋阴凉血方用犀角地黄汤加减;阴虚血虚型相当于轻度活动病例治以养阴补血凉血解毒方用知柏地黄汤加减或大补阴丸阴虚阳虚型见于肾病病例治以滋阴壮阳方用二仙汤和右归饮加减毒邪攻心型见于心脏累及病例治以养心安神气血二补方用养心汤加减肝郁血瘀型见于肝脾肿大病例治以疏肝理气活血化瘀通络方用消遥散加减

  此外针刺疗法对皮疹关节痛和消肿音频电疗对消炎消肿和止痛均有一定疗效;雷公藤制剂红藤制剂以及复方金荞片均可应用特别前者为一有相当疗效的抗风湿病药物

  近有人应用溴隐亭治疗SLE亦取得一定效果;对病情活动伴严重感染时有人试用大剂量γ球蛋白静脉滴注治疗曾获得良好的疗效对无菌性股骨头坏死需要整形外科进行关节转换成形术或关节固定手术

并发症
    易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症如狼疮性脑病等
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