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智障
疾病别名 :
所属部位 :
就诊科室 :儿科
疾病症状 :
疾病用药 :
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疾病简介
    智力障碍(mental retardation,MR)是发生在发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0标准差(人群的IQ均值定为100,一个标准差的IQ值为15),一般IQ在70(或75)以下即为智力明显低于平均水平。适应性行为包括个人生活能力和履行社会职责两方面。发育时期一般指18岁以下。
症状体征

轻度MR
  精神病学又称愚笨,IQ为50~70。适应性行为轻度缺陷,早年发育较正常儿略迟特教缓且不象正常儿那样活泼,对周围事物缺乏兴趣,做事或循规蹈距或动作粗暴,言语发育略迟,抽象性词汇掌握少,分析能力差,认识问题肤浅,学习成绩较一般,儿童能背诵课文,但不能正确运用算术应用题。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读能力,长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见,依赖性强,不善于应付外界的变化,易受他人的影响和支配,能在指导下适应社会。


中度MR
  又称愚鲁,IQ为35~49。适应性行为中度缺陷,整个发育较正常儿迟缓,语言功能发育不全,吐词不清,词汇贫乏,只能进行简单的具体思维,抽象概念不易建立,对周围环境辨别能力差,只能认识事物的表面和片断现象,阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练可以学会简单的人际,基本卫生习惯,安全习惯和简单的手工技巧。


重度MR
  又称痴愚,IQ为20~34。适应性行为重度缺陷,早年各方面发育迟缓,发音含糊,言语极少,自我表达能力极差,抽象概念缺乏,理解能力低下,情感幼稚,动作十分笨拙,有一定的防卫能力,能躲避明显的危险。经过系统的习惯训练可养成简单的生活和卫生习惯,但生活需要他人照顾,长大以后可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。


极重重MR
  又称白痴,IQ低于20。适应性行为极度缺陷,对周围一切不理解,缺乏语言功能,最多会喊“爸”“妈”等。但并不能真正辨认爸妈,常为无意识的嚎叫,缺乏自我保护的本能,不知躲避明显的危险,情感反应原始,感觉和知觉明显减退,运动功能显著障碍,手脚不灵活或终生不能行走,常有多种残疾和癫痫反复发作,个人生活不能处理,多数早年夭折,幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。

疾病病因

  病因包括生物医学因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中(产前和围前期)智障与染色体突变接受到的各种不利因素,它们可使脑的发育不能达到应有水平,最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当,从而影响智力水平。依据WHO1985年分类法和中国协作组的调查结果,病因分为以下类型。

    1.感染、中毒占12.3%。感染指出生前、后的脑部感染,如风疹、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。

   2.脑的机械损伤和缺氧占19.6%。出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤,如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织,如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等,以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。

   3.代谢、营养和内分泌疾患占5.8%。体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能,如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育,如甲状腺功能低下。

   4.脑部大体疾病占0.7%。包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。

   5.脑的先天畸形或遗传性综合征占9.5%。先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的自发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。

   6.染色体畸变占5.1%。染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变   智障儿教育,如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。

    7.围产期其他因素占11.8%。包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。

   8.伴发于精神病如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。

   9.社会心理因素占8.2%。此类患儿没有脑的器质性病变,主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成,如严重缺乏早期合适刺激和教育。

   10.特殊感官缺陷占5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。

   11.病因不明占21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索,即为病因不明。

鉴别诊断

  一、神经精神检查 

  二、实验室检查。实验室检查包括血尿脑脊液生化检查,头颅X线及CT检查,脑血管造影,脑电图诱发电位听力测定,染色体分析,垂体甲状腺,性腺肾上腺功能测定,病毒(如巨细胞病毒、风疹病毒)、原虫(如弓形体)及抗体检查等。应根据诊断需要选择有关项目。 

  三、智力测验和行为判定。轻度MR多用智力测验,重度以上MR采用智力测验方法往往有困难,必须依靠行为评定量表而评定,量表对鉴别轻度MR时又不及智力测验可靠,因此两种方法应配合使用,对检查结果必须综合分析。

预防保健

  1.初级预防包括以下内容:①卫生教育和营养指导;②产前和围产期保健(高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物);③传染病(病毒、细菌、原虫)的免疫接种;④遗传代谢检查及咨询(避免近亲婚姻、发现携带者);⑤环境保护(防止理化污染、中毒及噪音损害);⑥减少颅脑外伤及意外事故,正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作;⑦加强学前教育和早期训练;⑧禁止对小儿忽视和虐待。采取上述措施的目的在于预防MR的发生。

   2.二级预防措施包括:①对高危新生儿进行随访,早期发现疾病,给予治疗,尤其应该注意,早期营养(蛋白质和铁、锌等微量元素)供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用;②对学龄前儿童定期进行健康检查(体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉);③新生儿代谢疾病(如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症)筛查;④产前诊断、羊水检查(染色体病、神经管畸形、代谢疾病)。二级预防主要在于早期诊断并给予特殊处理。

   3.三级预防需要社会、学校、家庭各有面协作进行综合预防。早期发现MR,早期干预和刺激;对家庭给以有效的帮助,保持家庭结构完整,使MR儿童的功能有所改进。   预防的根本途径是不断加深对MR病因学的研究,只有针对病因采取措施,才能使预防更加有效。

护理
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治疗

  1.病因治疗已经查明病因者,如慢性疾病、中毒、长期营养不良、听力及视力障碍,则应尽可能设法去除病因,使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下,苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断,早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法,改善其智力水平。社会心理文化原因造成的MR,改变环境条件,让其生活在友好和睦的家庭中,加强教养,则可使其智力取得圈套进步。2.训练和康复配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施,按年龄大小和MR的严重程度对患者进行训练,使其达到尽可能高的智力水平。

   迟早让患儿在有组织的机构(如托儿所和幼儿园)里接受持久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管,这样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校,以便提高身体健康水平,训练日常生活技能和言语功能以及简单的文化学习。设立工作医疗站,一方面为青少年患者训练生产技能,另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所(村),收住中度以上MR。

并发症
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